Innovaties in aanpak PH ”PAH hoort bij mij, het is een stukje van mij”

6
patiëntenverhaal
”PAH hoort bij mij, het is een stukje van mij”
De diagnose pulmonale hypertensie heeft een slechte prognose. Maar Ellis blijft positief.
“Mijn zusje is twintig jaar geleden overleden
aan pulmonale arteriële hypertensie. We
wisten dat het deze ziekte was, alleen
wisten we toen nog niet dat het familiair
was. Ik kreeg het achttien jaar later en voor
zover je van geluk kan spreken, was dat
mijn geluk. Want er zijn nu wel medicijnen
die er toen niet waren.
“Het is deze maand twee jaar en zeven
maanden geleden dat ik met PAH werd
gediagnosticeerd, precies de tijd die mijn
zusje na de diagnose nog geleefd heeft.
Als ik kijk wat ik nog doe, dan begrijp je
welke vooruitgang er is geboekt.” Ellis
heeft de familiaire vorm van pulmonale
arteriële hypertensie (PAH). Door het
overlijden van haar zusje was ze wel
op haar hoede. Ze was bekend met het
gemuteerde gen en kwam eens in de drie
jaar voor controle bij de cardioloog. Met
aanhoudende vermoeidheid klopte ze bij
haar huisarts aan. In overeenstemming
besloten ze de controle bij de cardioloog
eerder te plannen. Uit het onderzoek kwam
aanvankelijk niets. Ellis: “Ik verzon ook
uitvluchten waarom ik me moe voelde. Maar
daar werd ik niet beter van en vanwege
mijn achtergrond kwam ik bij dr. Boonstra
in het PH-expertisecentrum VUmc terecht.
Hij bevestigde mijn vermoeden.”
Energiemanagement
Het leven van Ellis is sinds die tijd uiteraard
enorm veranderd. Aanvankelijk merkte ze
dat ze sneller moe werd, dat haar conditie
achteruitging en dat krachtsinspanning
naar mijn lichaam luister. Ik ben ook beter
gaan letten op mijn gewicht. Sommige
dingen kan ik niet meer alleen doen, dan
moet ik om hulp vragen. Eigenlijk zit dat
niet in mijn aard en toch is het beter om het
wel te doen. Als ik goed voor mezelf zorg,
dan schep ik in mijn beleving gunstigere
door mijn ziekte een diepere betekenis
heeft gekregen. PAH hoort bij mij, het is
een stukje van mij geworden. En ondanks
mijn kwetsbare gezondheid wil ik toch
vanuit positiviteit naar de mogelijkheden
in mijn leven kijken.”
Medicijnen
steeds lastiger werd. Dagelijkse dingen als
traplopen of fietsen lukten steeds minder
goed. “Nu moet ik alles in mijn eigen tempo
doen. Als ik ’s morgens te enthousiast aan
de gang ga, dan geeft mijn lichaam aan dat
ik moet pauzeren. Energiemanagement is
het credo. Ik ben sneller vermoeid, dus is
het nog belangrijker dan voorheen dat ik
omstandigheden.” Door het UWV is
Ellis 100% arbeidsongeschikt verklaard.
“Daarmee verdwenen de kleur en franje
uit mijn leven. Een psychische worsteling.
Daar moet je echt je weg in vinden. Ik geef
nu kleur aan mijn leven door iets te doen
wat er toe doet, iets betekenen voor een
ander. Je kunt best stellen dat mijn leven
Ellis gebruikt orale medicatie (pillen) om
de symptomen te verlichten. Maar wat
ze precies slikt, weet ze niet. “Ik doe mee
aan een studie waarbij gekeken wordt of
twee medicijnen elkaar aanvullen. Ik krijg
in ieder geval één werkend medicijn met
daarnaast óf een ander werkend medicijn
óf een placebo. Meedoen aan zo’n studie is
belangrijk. Het onderzoek moet door, want
de ziekte stopt niet bij mij.” In het begin
had Ellis wel last van bijwerkingen, wat wel
een vermoeden van het gebruikte middel
gaf. “Wat ik ook slik, ik heb er in ieder
geval baat bij. Daarbij wil ik graag vanuit
positiviteit naar de mogelijkheden in mijn
leven kijken. Ik ben ook heel blij met de
begeleiding in het PH-expertisecentrum.
De betrokkenheid van specialisten en
andere mensen in zo’n team is een groot
goed.”
Auteur: Cor Dol
expertinterview
Innovaties in aanpak PH
Er is onlangs een innovatieve studie naar pulmonale hypertensie afgerond. Er zijn ook andere innovaties.
Welke innovaties ziet u in therapieën
voor pulmonale hypertensie?
“Er is een aantal nieuwe middelen dat
de bloeddoorstroming van de longen
verbetert. Met deze middelen hopen we de
patiënt nog krachtiger en beter te kunnen
behandelen. De meest krachtige medicatie
voor PAH, is tevens de meest belastende
sterk werken. Zo ver zijn we nog niet,
maar dit wordt wel onderzocht. Een vroege
herkenning van de ziekte is in dat kader ook
van cruciaal belang, omdat je dan vroeger
in het ziekteproces kan behandelen
en daarmee de overlevingskansen
mogelijk bevordert. De behandeling
van
verschillende
onderliggende
de operatietechnieken voor aangeboren
hartafwijkingen steeds beter. We hopen
de vormen van pulmonale hypertensie
die
voortvloeien
uit
aangeboren
hartafwijkingen in de toekomst minder
tegen te komen.”
Welke studies lopen op dit moment
in het kader van pulmonale
hypertensie?
“Er zijn studies met de huidige middelen
om te zien of het indicatiegebied
verruimd kan worden. Met relatief nieuwe
middelen die op de markt zijn of gaan
komen proberen we niet alleen patiënten
met pulmonale arteriële hypertensie te
behandelen, maar wellicht ook patiënten
met bijvoorbeeld longembolieën of
linkszijdige hartproblemen.”
In Nederland zijn PH-expertisecentra
ingesteld. Ziet u dat de bundeling
van krachten op nationaal niveau iets
teweegbrengt?
Dr. Marco Post is cardioloog en verbonden aan het St. Antonius Ziekenhuis Utrecht/Nieuwegein.
voor de patiënt, omdat het een continue
infuustherapie betreft. Uiteindelijk hoop
je echter tabletten te vinden die net zo
ziektebeelden, die geassocieerd zijn met
PAH, zoals sclerodermie, is eveneens aan
onderzoek onderhevig. Daarnaast worden
“Absoluut. We zijn onder meer verenigd
in de Pulmonale Hypertensie Werkgroep
van
de
Nederlandse
Vereniging
voor Longziekten (NVALT). In deze
multidisciplinaire werkgroep wordt ervaring
gedeeld en wetenschappelijk onderzoek
besproken. De werkgroep maakt zich
sterk om alle behandelingsmogelijkheden
van PH te optimaliseren door discussie
aan te gaan met diverse partijen. We
hebben vrij recent een landelijke P(A)H
database geïmplementeerd, genaamd
PulmoCor. Er is een stuurgroep opgericht
die samenhangt met het ICIN om dat
voor elkaar te krijgen. Inmiddels is een
database operationeel en het merendeel
van de PH-centra neemt daaraan al
deel. Met de database proberen we alle
patiënten uniform te registeren en op te
volgen.” Ook biedt het de mogelijkheid om
wetenschappelijke en klinische data data
met elkaar te delen.
Is de volgende stap om te kijken
hoe PH beter in kaart gebracht kan
worden?
“Inderdaad, en ook om bijvoorbeeld
onderzoeksprojecten te starten, hoewel
dat nog toekomstmuziek is. We hopen dat
de opzet van PulmoCor op den duur leidt
tot een uniforme benadering van de PHpatiënten en wellicht kan leiden tot een
wetenschappelijke output of het opstellen
van kwaliteitsparameters. Dat zal de
kwaliteit van de zorg voor PH-patiënten
zeker verbeteren. Voor Nederland is dat
een heel bijzondere ontwikkeling.”

Download Report