MPGNの病理組織像で C3 glomerulopathyを疑う症例岐阜県立多治見病院 腎臓内科　鈴木大成、西尾文利【症例】10代後半男性【主訴】蛋白尿、肉眼的血尿 【合併症】特記すべきことなし【既往歴】 4歳　扁桃摘出術（頻回の上気道感染があったため）聴力障害なし【投薬歴】特記すべきことなし【生活歴】２年間の喫煙歴あり、機会飲酒【家族歴】腎疾患のある血縁者なし【現病歴】中学２年生の頃から検診で尿蛋白・尿潜血を指摘されていたが精査されていなかった。疲労時に度々肉眼的血尿も認めていた。入院１ヶ月前に腸炎で他院を受診された際に尿蛋白 3+、尿潜血 3+、血清Alb 2.5 g/dℓであり、腎炎精査目的で当院へ紹介された。腸炎は整腸剤内服にて改善したため、今回確定診断のために腎生検を行った。生検時に浮腫等の自覚症状は認められなかった。【現症】血圧 138 / 91 mmHg 身長 168 cm、体重 71.4 kg Labo data ① pH 8.1 糖 3+ 蛋白 2+ 潜血ケトンビリルビンウロビリ ± 1.007 尿比重赤血球 30-49 /HPF 6-9 /HPF 白血球 2+ 硝子円柱 2+ 脂肪円柱 + 顆粒円柱尿蛋白定量 150.6 mg/dℓ 尿蛋白/Cre 6.14 g/g･Cre 尿蛋白/日 5.97 g/日 S. I. 0.15 尿β2MG 764.4 mcg/ℓ 白血球数 8600 /µℓ Basophil 1.0 % Eosinophil 0.0 % Stab 5.0 % Segmented 67.0 % Lymphocyte 24.0 % Monocyte 3.0 % 赤血球数 515万 /µℓ ﾍﾓｸﾞﾛﾋﾞﾝ 17.1 g/dℓ ﾍﾏﾄｸﾘｯﾄ 46.3 % 血小板数 28.1万 /µℓ 血糖 89 mg/dℓ TG T-Cho LDL-C HDL-C 696 mg/dℓ 317 mg/dℓ 184 mg/dℓ 36 mg/dℓ Na K Cl Ca 139 mEq/ℓ 4.3 mEq/ℓ 107 mEq/ℓ 9.0 mg/dℓ TP Alb 5.20 g/dℓ 2.70 g/dℓ T-Bil Alp AST ALT LDH 1.57 mg/dℓ 189 IU/ℓ 18 IU/ℓ 21 IU/ℓ 206 IU/ℓ γGTP 35 IU/ℓ CPK 83 IU/ℓ UA BUN Cre 7.8 mg/dℓ 9.6 mg/dℓ 0.91 mg/dℓ Labo data ② CRP 0.05 mg/dℓ IgG IgA IgM 334 mg/dℓ 76 mg/dℓ 73 mg/dℓ C3 C4 CH50 21 mg/dℓ 34.5 mg/dℓ 13 抗核抗体 Homogeneous型 Speckled型抗DNA抗体(RIA) ASO ASK MPO-ANCA 40 倍 40 倍 40 倍 2.0 IU/mℓ 143 IU/mℓ 320 倍 10 未満 HBs抗原定量 HCV抗体定量 TP抗体 RPR定性 0.01 IU/mℓ 0.12 - ｸﾘｵｸﾞﾛﾌﾞﾘﾝ陰性 PT INR APTT (基準値) Fib 12.2 秒 0.98 26.7 秒 24.0～40.0秒 841 mg/dℓ 糸球体 44個うち全節硬化糸球体半月体形成のある糸球体癒着病変のある糸球体 1個 0個 4個 C3 C3 IgG IgA IgM C4 C1q Kappa Kappa Lambda Lambda The evolving classification of membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) Kidney International (2012) 82, 379 – 381. Vivette D. D ’ Agati and Andrew S. Bomback 本症例 21mg/dL C3 level distribution. (a) Mean C3 level distribution in dense deposit disease (DDD), glomerulonephritis with isolated C3 deposits (GNC3), and membranoproliferative glomerulonephritis type I (MPGN I) patients. *P¼0.02. The normal values of C3 are 660 to 1250 mg/l (dashed lines). Kidney International (2012) 82, 454–464 Aude Servais et al. 【問題点】 •  光顕および電顕でみられる形態としては MPGNのⅢ型として良いでしょうか。 •  Labo dataおよび病理（特にIF所見）から、補体 alternative pathwayの異常として知られているC3 glomerulopathyのうち、C3 glomerulonephritisと考えて良いでしょうか。