はじめに下腹部痛を契機に発見された骨盤内Castleman病の１例 ○下埜城嗣、柿木康孝、竹村龍、千葉広司、福原敬、三宅高義市立旭川病院血液内科 Castleman病はリンパ節腫大を来たす良性のリンパ増殖性疾患である。好発部位は胸腔内、特に縦隔に発生することが多く骨盤内に発生することは非常に稀と言われている。検査所見症例 48歳男性主訴左下腹部痛・背部痛（鈍痛）現病歴 2009年１月頃から持続する左下腹部痛、背部痛を自覚し、 3月18日当院消化器内科受診。既往歴昭和63年大動脈弁置換術施行（ワーファリン内服中）生活歴・家族歴特記すべき事なし身体所見身長178cm 体重68Kg 血圧122/70mmHg 脈拍 60回/ 分・整体温36.4℃ SpO2 98 %(room)意識清明眼球結膜貧血なし眼瞼結膜黄染なし胸部異常所見なし左下腹部に圧痛あり腹部腫瘤触知せず肝・脾腫なし浮腫なし表在リンパ節触知せず＜末梢血＞ WBC 6220 /μl seg 60.9% eos 4.7% baso 1.1% mon. 3.1% lym. 30.2% RBC 503x104 /㎕ Hb 15.2 g/dl Ht 46.3 % PLT 27.9x104 /μl ＜凝固系＞ PT 21.0 秒 PT-INR 2.06 PT 36.0 % APTT 37.2 秒 Fib 225.0 mg/dl ＜生化学＞ Na 141 K 4.6 Cl 105 Ca 9.6 BUN 14.6 Cr 0.71 TP 7.7 ALB 4.7 T-Bil 0.6 AST 20 ALT 17 LDH 319 γ-GTP 22 ALP 108 CRP 0.03 mEq/l mEq/l mEq/l mg/dl mg/dl mg/dl g/dl g/dl mg/dl IU/l IU/l IU/l IU/l IU/l mg/dl ＜尿検査＞尿比重 PH 糖蛋白ケトン体 1.015 6.5 (-) (-) (-) ＜感染症＞ HBｓ抗原 (-) HCV抗体 (-) TPLA (-) RPR (-) ＜腫瘍マーカー＞ s-IL2R 405 U/ml CEA ＜0.50 ng/ml SCC 1.8 ng/ml CA 19-9 2.6 ng/ml 腹部MRI、PET 腹部CT T1強調画像 T2強調画像 1 病理所見手術所見・腫瘍全体が直腸間膜及び直腸壁とはげしく癒着していたため、まず生検を行った。・迅速病理で悪性リンパ腫疑いであった。・全摘するためには、人工肛門造設が必要と判断されたため、治療は化学療法あるいは放射線療法を選択した方が良いと判断した。弱拡大強拡大小型の胚中心を有するリンパ濾胞増生を示し、硝子化した小血管が入り込んでいる像がみられた。治療について診断 Unicentric Castleman病 hyalin-vascular type ・全身の検索では病変は骨盤内に限局していた。 ↓ ・Castleman病での放射線療法は文献的に報告症例数は少ないが有効性が期待できた。 ↓ ・骨盤内腫瘤へ回転原体照射で 40Gy/16Fr/4Wを施行した。腹部CT 照射前ＣＴ照射１ヶ月後ＣＴ Castleman病 ① 本邦報告例（339例）組織分類： hyaline-vascular type：著明な血管増生を認める・・61％ plasma cell type：形質細胞増生を認める・・ 24％ Mixed type：両者の特徴を併せ持つ・・11％臨床分類： unicentric type：限局型 multicentric type：多発型・・ 69％・・ 31％発生部位：胸部（45.4%）＞頭頸部（24.8%）＞後腹膜（11.0%）＞多発型（5.0％）＞骨盤内（1.4%）（祝迫ら；日臨外会誌68（12），2007） 2 Castleman病 ② Unicentric type Multicentric type 年齢中央値 20～30歳 50～60歳症状無症状発熱、倦怠感など部位縦隔が主多発リンパ節腫大、肝脾腫組織型 HV型、混合型 PC型、混合型治療外科的切除まれに放射線療法ステロイド、化学療法、抗IL-6受容体抗体治療反応性、予後良好、再発はまれ進行性、予後不良結語・下腹部痛を契機に発見された骨盤内 Castleman病を経験した。・Unicentric typeで手術困難な症例に対しては放射線治療も有効と考えられた。 3