高度ネフローゼを伴い急速進行性糸球体腎炎の経過で診断、治療に難渋した１例経名古屋第二赤十字病院小野田浩北村謙荻山慶子坂井薫小宮俊幸堀家敬司武田朝美両角國男症例患者 38歳、男性主訴感冒後の肉眼的血尿浮腫乏尿倦怠感感冒後の肉眼的血尿、浮腫、乏尿、倦怠感家族歴家族内腎疾患なし既往歴特記事項なし現病歴 20才頃より会社の検診で検尿異常を指摘されており、感冒時な才頃より会社の検診で検尿異常を指摘されており、感冒時など近医受診時に検尿所見増悪をいわれていたが放置していた。 H18年10月中旬より咽頭痛などの感冒症状があり遷延していた。 11月になると肉眼的血尿(褐色調)を自覚し、徐々に下肢痛、下なる肉的血褐色を自覚徐肢痛腿浮腫が出始めたため11月25日に近医を受診した。 Cr1 2mg/dl Alb2 7g/dl 尿蛋白(3+) 尿潜血(4+)であり降圧剤(ｵﾙﾒ Cr1.2mg/dl,Alb2.7g/dl,尿蛋白(3+),尿潜血(4+)であり降圧剤(ｵﾙﾒﾃｯｸ)利尿剤(ﾀﾞｲｱｰﾄ)を処方されたが改善なく、乏尿、浮腫、倦怠感増悪するためﾈﾌ怠感が増悪するためﾈﾌﾛｰｾﾞと診断され、11月30日夜間に当院診断され、月夜間当院救急外来を受診し精査入院となった。入院時現症 • • • • • • • • • 体格体温血圧呼吸眼瞼咽頭胸部腹部下肢身長183ｃｍ、体重90ｋｇ身長183 体重90ｋ 38.7℃ ＢＰ160/90mmHg やや荒い貧血なし発赤浮腫あり聴診上ラ音なく心雑音も聴取せずやや膨隆あるも軟紫斑なし、下腿浮腫著明胸部XP 腹部CT 入院時検査所見1 WBC RBC Hb Ht Plt 17.0×103 485×104 14.2 40.2 22.0×104 /ul /ul g/dl % /ul Ca P β2mG ｼｽﾀﾁﾝC CRP 3.5 4.3 4.8 1.52 9.4 mEq/l mg/dl g/ mg/l mg/l mg/dl Na K Cl Cr BUN TP Alb T-ch AST LDH CK Glu ALP 133 3.3 99 2.1 24.4 3 27 3.27 1.66 277 19 270 107 125 144 mEq/l mEq/l mEq/l mg/dl mg/dl g/dl /dl g/dl mg/dl IU IU IU mg/dl IU ASO ASK <20 <40 IU 倍 C3 C4 CH50 58 20 19.9 mg/dl mg/dl U/ml IgG I A IgA IgM IgE 237 62 <10 2020 mg/dl mg/dl /dl mg/dl U/ml 入院時検査所見2 抗核抗体抗DNA抗体(RIA) RF(IA) ｸﾘｵｸﾞﾛﾌﾞﾘﾝ <40 <2 4 (-) 倍 IU/ l IU/ml IU/ml MPO-ANCA 抗GBM抗体 <10 <10 EU 喀痰培養血液培養 Streptococcus pneumoniae(PISP) St t Streptococcus pneumoniae(PISP) i (PISP) 尿蛋白尿潜血尿糖沈渣 (3+) 15.3g/day (4+) RBC10-19/WF (-) 脂肪円柱5-9/WF 顆粒円柱30-49/WF 顆粒円柱30 49/WF 硝子円柱100</WF 蝋様円柱30-49/WF 尿中β2mG 尿中NAG 尿中FDP CCｒ 40.7 ug/l 53.7 U/l 5830 ng/ml g 24 ml/min 骨髄穿刺異型なし/染色体異常なしﾌﾛｰｻｲﾄκ92%/λ85%でclonarityなし血清免疫電気泳動 IgG-κ型尿中免疫電気泳動 BJP(-) 血中free light chain κ3.69/λ5.80 mg/dl HBsAg HCVAb PT INR APTT Fib FDP (-) ((-)) 11.0 0.94 28.7 470 4.5 s s mg/dl ug/ml 腎症の治療経過 PEx PEx mPSLpulse anticoagulant 腎生検 HD IgG IgA IgM C1q C3 Fib C4 κ λ 感染症の治療経過ｾﾌｪﾑ系抗生剤ｸﾞﾛﾌﾞﾘﾝ製剤抗真菌剤 HD 腎生検一般的な糸球体沈着症(GDD)の鑑別診断糸球体沈着症(GDD) Congored陽性アミロイド非アミロイド免疫染色陽性 AA amyloidosis 免疫グロブリン関連糸球体内細胞外基質血清、尿中検索臨床症状、特殊染色 Lupusnephritis Fibronectin nephropathy Cryoglobrinemia Uteroglobbin関連腎症骨髄検索 AL amyloidosis Multiple myeloma Collagenofibrotic gromerulopathy MGUS/LCDD EM形態学診断 ITG/FGN Diabetic fibrosis Nail-pattela syndrome 本症例での糸球体沈着症(GDD)の検討産生部位骨髄リンパ網内系臓器骨髄、リンパ網内系臓器血清、尿中骨髄組織検査ﾌﾛｰｻｲﾄ解析骨髄組織検査、ﾌﾛｰｻｲﾄ解析血液、尿の異常蛋白、抗体、免疫電気泳動の検査血中免疫電気泳動でIgG-κ陽性沈着部位腎糸球体病変腎生検組織の免疫染色、電子顕微鏡による形態学検査 EMで内皮下,上皮下のDDD、organaized arrangmentを呈する 20∼30nmのfibril EMでの形態学からITGと診断したが、、、ステロイド治療反応性が不良であったが、、、