舌咽神経痛 Glossopharyngeal Neuralgia : GPN（140428）

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舌咽神経痛 Glossopharyngeal Neuralgia : GPN（140428）
以前診断した患者は高齢の患者で、電撃的な咽頭痛を主訴にした患者であった。今回疑った患
者は非常に若い患者だが、症状がとても似ている・・・（ちなみに、耳鼻科や整形外科、脳神経外
科などでも異常を指摘されなかった）。一度舌咽神経痛について復習しておく。
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GPN は年間発生率が 10 万人あたり 0.2-0.7 人と比較的稀な疾患である。男性に比べ女性は
1.5―2 倍と多く 50 歳前後が多いとされている。1)
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患率はおよそ 0.8 例/100,000 人である。発症年齢は 70～79 歳で性差はない。3)
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舌咽神経痛（Glossopharyngeal Neuralgia : GPN）は嚥下等の誘因により誘発される耐えがた
い咽頭-舌根部の痛みを主訴とし、しばしばその痛みは同側の耳に放散する。1)
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その原因として脳幹から分枝した舌咽神経（および迷走神経感覚枝）の分枝部（root entry
zone : REZ）を正常の血管が接触・圧迫しているためと考えられている。1)
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舌咽神経痛神経は舌の後 3 分の 1、上咽頭の感覚を司っているが実際の痛みの部位はこれ
だけではなく迷走神経の感覚領域（中咽頭）にも痛みを訴える例がほとんどでありこれらのこ
とから実際には舌咽迷走神経痛と報告される事も多くなっている。1)
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痛みの性状は特徴的で、一回一回の痛みは短時間（数秒以内）で発作的（paroxysmal）、電
撃的（electric shock like）、であり針で刺したような（stabbing）と表現される。また誘発因子が
存在する事も特徴の一つであり、痛みを感ずる部位に対する軽度の刺激が誘発因子となる。
1)
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舌咽神経痛は、咽頭・扁桃部に発しユースタキイ管から鼓膜、外耳道、耳介部に放散する激
烈な電激痛発作で、発作性に起こることや痛みの性状は三叉神経痛とほとんど同様である。
2)
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咀嚼で痛みが誘発されることはないが、嚥下・あくび・いびきにより、喉・咽頭・舌・耳に三叉
神経痛様の激痛を生じる。発作時間は数秒から 1 分程度である。痛みが強いため約 2％の
患者は徐脈となり失神したりする。三叉神経痛と違い嚥下により痛みが誘発されるため、夜
間の睡眠障害を引き起こす。3)
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診断においてまず重要なことは、神経痛であるか何らかの疾患に伴う疼痛であるかどうかの
鑑別である。発症初期に患者は咀嚼、嚥下時の痛みを訴えるが本疾患が片側性であり舌根
部の痛みがあることから患者自身が歯根部またはその周辺の口腔内に何らかの疾患（炎症
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性疾患など）があると思いこんでいるケースが多い。1)
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食事などの咽頭/舌への刺激のみならず、顔面（特に耳介の下部付近：三叉神経痛とは部位
が異なる）への接触が誘発因子となる。悪化すると嚥下、会話などでも容易に痛みが誘発さ
れ患者は会話食事が困難となる。この痛みの性状は三叉神経痛と同じであるため GPN と
は痛みの部位が異なる事で鑑別しなければならない。1)
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トリガーゾーンは咽頭壁、扁桃部または舌根で、会話、食事、嚥下または咳により誘発される。
冷たいものを飲むと特に誘発される。2)
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鑑別上最も信頼性の高いものは咀嚼嚥下時の痛みでありこのため患者は食事ができず体
重減少を来たしている例も見られる。1)
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しばしば鑑別を困難にする要因として本疾患では耳部の痛みを伴うことが多く耳介周辺の痛
みはしばしば三叉神経痛と鑑別に困る例がある。これは迷走神経の感覚枝が耳介後方、下
顎のごく一部に分枝しているためと考えられている。1)
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同じ嚥下痛をきたす上喉頭神経痛との鑑別が必要となることもある。上喉頭神経痛も非常に
まれな疾患で 40～50 代の女性に多く片側性である。カルバマゼピンが有効で多くは数日で
寛解期に入り痛みはなくなる。上喉頭神経ブロックで痛みが改善する点で舌咽神経痛とは鑑
別できる。3)
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正確な問診が最も重要であり上咽頭への局麻テスト/MRI により最終的に診断する。1)
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確定診断としては、咽頭に 10％コカイン溶液を塗布し痛みが消失することを確認する。2)
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咽頭に局所麻酔（コカイン塗布、キシロカイン塗布、キシロカイン局所麻酔など：古典的にコ
カイン試験と呼ばれている）を施行し疼痛が改善すれば GPN と考えられる。1)
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咽頭部に 8％リドカインの噴霧もしくは舌咽神経ブロックにより痛みが消失することが診断と
なる。3)
（参考文献 3 より引用）
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稀に腫瘍などによる圧迫で GPN を来たすことが報告されているため MRI 画像で腫瘍がな
いこと、神経への圧迫血管の存在など検査しておく必要がある。1)
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疾患の性格上、患者は歯科口腔外科、耳鼻咽喉科、脳神経外科などを受診する。重症例で
は最終的に脳神経外科的治療を要するが、稀な疾患であり正確な診断が難しい症例もある
ことより適切な治療までに時間を要しトラブルの一因となることがある。1)
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GPN の初期治療は Carbamazepine による薬物治療であるが最終的に薬剤の効果が不十
分である症例では開頭による微小血管減圧術（Micro Vascular Decompression : MVD）また
は舌咽神経と迷走神経の一部の切断術（rhizotomy）が有効である。1)
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初期治療は薬物治療であり抗けいれん剤である Carbamazepine（テグレトール®）が有効であ
る。Carbamazepine の投与は診断的な意味からも有用であり診断に困る例では試験的に投
与し本薬剤が著効すれば三叉神経痛か GPN かどちらかである可能性が高い。本薬剤は初
回から目的量を投与すると眠気、ふらつきなどの副作用が現れやすいのではじめは少量か
ら開始し最低でも 3 日毎に少しずつ増量すると副作用が出現しにくい。1)
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舌咽神経痛の薬物治療としてもカルバマゼピンが有効であるが、やはり長期投与が必要で
ある。長期投与により効果が減じたり、増量で副作用の頻度が高くなる欠点がある。2)
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一般的に寛解期が長いため、患者のその後の一生で再発しないことが多い。カルバマゼピ
ンの内服でも効果が認められない場合、舌咽神経ブロックや血管による舌咽神経の圧迫所
見を認めれば血管減圧術の適応となる。寛解期が長いため、発作期を乗り越えれば手術は
不要と考えられる。（三叉神経痛と違い発作期の平均期問が 4 週間で、寛解期が長く半年か
ら 9 年といわれている。）3)
最初の一例は耳鼻科で治療していて、なかなかよくならないということで受診となった。今回の
症例も耳鼻科や歯科、整形外科などを受診していた。まれな疾患かもしれないが、プライマリ・ケ
ア医も想起できたほうがいい疾患だと思う。
参考文献
1.
森岡基浩.舌咽神経痛の診断と治療.口腔・咽頭科 26(1): 39-45, 2013.
2.
松島俊夫, 峯田寿裕.神経血管圧迫症候群―特に三叉神経痛, 片側顔面痙攣, 舌咽神経痛
の診断と治療―.臨牀と研究 86(8): 1057-1060, 2009.
3.
木村信康.鑑別診療ガイド－三叉神経痛と舌咽神経痛.治療 90(7): 2174-2176, 2008.
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