魯 目 ◎(恥 會 ◎ 小 児 の難 治 性 中耳 疾 患(真 珠 腫 症 を含 む) 第40回 日本小児耳鼻咽喉科研究会 会長 第40回 日本 小児耳 鼻咽喉 科研究 会が 平成11年7月3日(土),ホ 山 下 敏 夫 テル京 阪 京橋(大 阪) にお いて開催 され ま した。 今 回の主題 は 「小 児 の難 治性 中耳疾 患(真 珠 腫症 を含む)」 で した 。小 児 の難 治性 の 中耳疾患 には奇 形や 真珠腫 な どに加 え,と くに最 近 は中耳 炎 の難 治例 も増加 傾 向に あ り ます。 これ らの疾患 に対 し,耳 鼻 咽喉 科医 が小児科 医 を交 え て,十 分検 討 し,診 療法 を 確立 してい く必 要が あ る と考 え,今 回の主題 を選 ばせ て いただ きま した 。 また主 題 に関 連 した特別 講 演 な どを3題,さ らに一 般講 演15題 と盛 りだ くさん な 内容 で午 後1時 か ら6時 まで盛 会裏 に開催 され ま した。 特 別講演1は 佐 野光仁 先生(大 阪府 立母 子保健 総 合医療 セ ンター耳鼻 科)に よる 「 難 聴 と合併症 」 と題 す る豊富 な臨床 例 に基づ いた お話 しで,小 児 の 中耳奇形 には全 身 の奇 形 な ど合併症 が 多い ことか ら,難 聴 児に対す る全身 の検 査 の必要 性 を述 べ られ ま した。 特 別講 演2は 安井 耕 三 先生(信 州 大学 小 児 科)に よる 「喘 息 診療 にお け る テ オ フ ィ リソの妥 当性一炎 症学 の立場 か ら一 」 と題す る耳鼻 咽喉 科 医に とって も有意義 な喘息 の 治療 に関す るお話 で した。 テオ フ ィ リソが炎症 を抑 え る作用 も持 つ とい う知見 か ら,喘 息治療 へ の同剤使 用 の妥当性 につ い て述 べ られ ま した。 特 別講 演3は 「 急 性 中 耳炎一 重 症 化 ・反 復 化 とそ の対 策 に つ い て一 」 と題 し,末 武 光子先 生(東 北労 災病 院耳鼻 科)が 最近 の トピ ックスにつ いて述 べ られ ま した.抗 生物 質 の耐 性化 に伴 い中耳 炎が重症 ・反 復化 す る こ と,ま た集 団保育 が大 きな外 因で あ るな ど興味 深 いお話 で した 。 主題 に関す る一 般演題 で は小児 の真珠 腫症,と くに治 療 に関 した演 題 が多 く,そ の問 題 点 な どが検 討 され ま した。 と くに手術 法 におい ては各 施設 で異 な り,統 一的 な最 良 の 診 療法 の確立 が望 まれ ま した 。そ の他滲 出性 中耳炎 な どにつ い ての演 題 もあ り,い ずれ も力 の入 った こ演題 で した。 今 回の講演 会 では充 実 した講 演 内容 と活発 な質疑 応答,さ らには私 共 の予想 を上 回 る 140名 の参加者 を得,大 変 実 り多 い会 であ り,小 児耳 鼻咽 喉科 学 の発 展 に寄 与 で きた も の と思 い ます 。会長 として,ご 講演 下 さ った先 生方,ま た ご参 加頂 いた先 生方 に深 く感 謝 申 し上げ ます。 小 児 耳V◎L20,No.2,1999 ∈ 調 ①回 回串 ⑪ 偲 図 鼻 主題 小 児 の 日時 ㊨ (13:00∼13:30>座 長 難 治 性 中 平 成11年7月3日(土)12:55∼17:50 山根 英 雄(大 阪市立大学耳鼻咽喉科) 1.合 併 症 に よ り衛 後 の 観 察 処 置 の 難 しか った 小 児 真 珠 腫 症 例 佐藤 伸 也,佐 野光仁 (大阪府立 母子 保健総 合 医療 セ ソター) 2.鼓 膜 所 見 に 比 し 中 耳 障 害 が 高 度 で あ った 真 珠 腫 例 斎藤 啓,磯 野 道夫,宮 下 仁 良,木 村 忠司,村 田清 高 (近畿 大学 医学部 耳鼻 咽喉科) 3.還 納 に 中 頭 蓋 窩 法 を 要 した 乳 突 腔 ヘ ル ニ ア 立本 圭吾,鈴 木 敏弘,山 本 聡,村 上 (京都 府立 医科大 学 耳鼻咽喉 科) 特 別 講 演1(13:30∼14110)司 ㊨ 会 難 聴 と合 併 症 に つ い て 泰 大 迫 茂 人(多 根総合病院耳鼻咽喉科) 佐 野光 仁(大 阪府立 母子 保健総 合医療 セ ンタ ー耳鼻 咽喉科) (14:10∼14:40)座 長 村 田清 高(近 畿大学耳鼻咽喉科) 4.当 科 に お け る小 児 真 珠 腫 症 例 の検 討 土 井 直,栗 山博 道,山 下敏 夫 (関西 医科大 学耳 鼻咽喉 科) 5.小 児 の 鼓 膜 正 常 伝 音 性 難 聴 池 田 稔,生 井 明浩,山 内 由紀,野 口雄五,吉 川琢磨 (日本 大学 医学部 耳鼻咽 喉科) 6.ダ ㊨ ウ ン症 児 の真 珠 腫 性 中 耳 炎10症 例 に 対 す る鼓 室 形 成 術 今 村祐 佳子,飯 野 ゆ き子,鈴 木淳 一 (帝京大 学耳 鼻咽喉 科) (14:40∼15:10)座 7.軟 長 小 林 俊 光(長 崎 大 学 耳 鼻 咽喉 科) 口蓋 ミ オ ク ロ ー ヌ ス に よ る 他 覚 的 耳 鳴 の1例 藏 野 晃 治1),上 田 隆 志2),成 尾 一 彦3),細 井 裕 司3) 1)大 淀 病 院 耳 鼻 咽 喉 科 ,2)星 ケ丘 厚 生 年 金 病 院 耳 鼻 咽 喉 科,3)奈 喉 科) 8.小 児鼓膜 癒 着症 の手術 療法 馬場 保,中 尾 善 亮,小 林 俊光 (長 崎 大 学 耳 鼻 咽 喉 科) -4一 良医大 耳鼻 咽 小 児 耳V◎L20,No.2,1999 咀 咀 尉 冊 寵 臼 ヲ 回 釧9ム 耳 場所 疾 患(真 ・ 珠 腫 症 を 含 む) ホ テ ル京 阪京 橋7F会 長 山 下 敏 夫 9.難 聴 が 診 断 の 契 機 と な った 小 児 中 耳 真 珠 腫 の検 討 工藤 典代,小 林 由実 (千葉 県 こど も病院 耳鼻咽 喉科) 特 別 講 演 皿(15:25∼16:05)司 函 会 鈴 木 淳 一(帝 京大学耳鼻咽喉科) 喘 息 治 療 に お け る テ オ フ ィ リ ソの 妥 当 性 一 炎 症 学 の 視 点 か ら一 安 井 耕 三(信 州大学 医学 部小 児科) (16:05∼16:25>座 長 鈴 鹿 有 子(金 沢医科大学耳鼻咽喉科) 10.言 語 外 来 か らみ た 中 耳 疾 患 の 検 討 早 川 忍,鈴 鹿有 子,友 田幸 一 (金沢医 科大学 耳鼻 咽喉 科) 11.小 児 に お け る歪 成 分 耳 音 響 放 射(DPOAE)と 聴 性脳 幹反応 安 原昭博1),越 智文子2),小 林 陽之助2) 1)関西 医科 大学 附属香 里病 院小 児科 ,2)関 西医科 大学 小児 科) 12。 分 子 生 物 学 的 手 法 を 用 い た 急 性 中 耳 炎 起 炎 菌 の検 索 島 田 純,保 富 宗城,荒 井 潤,鈴 本 正樹,山 中 (和歌 山県立 医科 大学 耳鼻咽 喉科) ⊂ 藝 蓬 ⊃(16:35-17;・5)座 購 13.鼓 膜 換 気 チ ュー ブ留 置 後5年 野ゆき子(帝一 昇 一) 経過 時 の現況一 治癒遷 延例 の臨 床的検討一 小林 由実,工 藤 典代 (千葉 県 こ ども病 院耳 鼻咽喉 科) 14.ム コ多 糖 症 の 一 例 高橋佳 文ユ),三代康 雄1),久 保 武1),澤 田亜也 子2),守 田雅 弘3) 1)大阪大学 耳鼻 咽喉 科 ,2)西 宮市 立中央 病院,3)箕 面 市立病 院 15.滲 出 性 中 耳 炎 に お け る乳 突 蜂 巣 硬 化 像 と軟 部 陰 影 長 谷部 誠 司,高 橋晴雄,船 曳和 雄,永 田洋美 (京都 大学 耳鼻 咽喉科) 特 別 講 演 皿(17:05∼17145)司 会 鈴 木 淳 一(帝 京大学耳鼻咽喉科) 急 性 中耳 炎 一 重 症 化,反 復 化 とそ の 対 策 一 末 武 光 子(東 北 労災病 院 耳鼻咽 喉科) -5一 小 児 耳V◎1.20,No、2,1999 笛o①回 回串⑪聰目虜圃咀劉団駆會 第一群 の まとめ 座長 山 根 この群 は小 児の真 珠腫性 中耳炎 の手衛 症例 に 雄(大 阪市立大学耳鼻咽喉科) 遅 滞 を 伴 う と,診 る。 今 回,我 関 す る 演 題 で あ る。 小 児 手 術 例 の 術 前,術 英 中,術 後 に 関 して は 成 療 が 非 常 に 難 しい も の と な 々は そ の よ うな 問 題 を 伴 った 中 耳 人 の 場 合 と違 って そ れ ぞ れ 問 題 が あ る こ とは 耳 真 珠 腫 症 例 を 数 例 経 験 した の で報 告 す る。 一例 眉 は 両 側 性 の 外 骨 腫 に 外 耳 中 耳 真 珠 腫 を 鼻 咽 喉 科 の 手 術 に 限 っ た こ とで は な い 。 術 前 診 伴 った 症 例 で,当 断 と術 中 所 見 の 相 違,大 dermalnevussyndromeと 抵 の報 告 は,鼓 膜 所 見 セ ソ タ ー 発 達 小 児 科 でEpi呼 ばれ る神経 系 の異 の 乏 し さ とは 違 っ た 中 耳 腔 の病 巣 の 悪 さ を 述 べ 常 疾 患 と診 断 さ れ て い る 。 二 例 目は 両 側 中 耳 真 て い る 。 学 会 で 何 度 と な く発 表 さ れ る演 題 で あ 珠 腫 症 例 で,7q一 症 候 群,WPW症 る 。 これ は,自 分 も含 め て,手 他 小 奇 形 を 伴 って い た 。 三 例 目は 左 中 耳 真 珠 腫 術 を 担 当 した 者 候 群,そ が 実 感 す る 事 実 で あ り,術 前 の 認 識 の 甘 さ を身 症 例 で,左 に しみ て 感 じ させ る 演 題 で あ る。 また,慢 い,癩 痴 発 作 を 繰 り返 して い た。 症 の 手 術 治 療 が 激 減 した 現 在,よ しん ぽ,手 術 を しな け れ ば な ら な い 耳 で あ る な らば,何 して 術 後 はcarefreeに 性炎 とか しなけ れ ば い け ない と 多 くの 耳 鼻咽 喉 科 医 は 考 え て い る。 特 に,発 育 過 程 の学 童 に 関 して は,可 能 な 限 り,日 常 生 活 の 半 身 肥 大 を 伴 う神 経 系 の 異 常 を 伴 以 上 の 症 例 は い ず れ も顕 微 鏡 の 使 用 が 不 可 能 で,手 持 ち式 耳 鏡 を 使 用 し,多 人 数 で 押 さえ つ け な が ら耳 の 処 置,観 質 疑:小 林 俊 光(長 察 を行 っ た 。 崎 大) ① 各症 例 の現在 の状 態 は か ら耳 症 状 の た め の 耳 鼻 咽 喉 科 通 い を 開 放 して ② 外 耳 道 入 孔 部 の軟 骨 切 除 に よ る拡 大 を す べ あ げ た い 。 こ の群 の 演 題 は 新 しい もの で は な い き症 例 と 思 うが 如 何 。 が,多 くの 教 訓 的 な こ と を 述 べ て い る 。 応 答:佐 藤 伸 也(府 立 母 子 セ ン タ ー) ① 一3症 例 の現 在 の 状 態 現 在3症 (1)合 併 症 に よ り術 後 の 観 察 処 例 と も 耳 内 は 乾 燥 し,真 再 発 を 認 め て い な い が,何 珠腫 の 回 も再 発 を く り返 置 の難 しか った小 児 真 珠 腫 して い る の で 厳 重 な 管 理 を 要 す 。 症例 ② 一 外 耳 道 後 壁 の 処 理 に つ い て一 こ の よ うな 症 例 で は 外 耳 道 後 壁 を お と し外 ○佐藤伸也,佐 野光仁 (大阪府立母子保健総合医療セソター) 耳 道 入 口部 を 広 く し て い る 。 症 例3は 道 保 存,再 建 を 可 能 な らば 行 うと い う考 え 方 で あ った の で,最 中 耳 真 珠 腫 の 手 術 に お い て,術 期 的 観 察 は,他 後 の処置 や定 の 手 術 同 様 に 重 要 で あ る。 しか し,幼 児 期 に 中 耳 手 術 が 行 わ れ た 場 合,解 剖 学 的 問 題,精 置,観 神 発 達 上 の 問 題 な ど に よ り術 後 の 処 察 が 困 難 な こ とが あ り,さ ら に 精 神 発 達 一6一 外耳 (再 建 す る)術 初 の2回 式 を と った 。 は外 耳 道 を 残 す 小 児 耳V◎L20,No.2,1999 め,中 (2)鼓 膜 所 見 に 比 し中 耳 障 害 が 高 度 で あ った 真 珠 腫 例 ○斎藤 啓,磯 野道夫,宮 下仁 良, 木村忠司,村 田清高 (近畿大学医学部耳鼻咽喉科) 耳 障 害 が 進 行 した と考 え る 。 鼓 膜 所 見 が 軽 微 で も伝 音 難 聴 が 続 く と き は,側 け 早 期 に 試 験 開 放 を 行 うの が よい と考 え る。 質 疑:立 本 圭 吾(京 都 府 立 医 大 耳 鼻 科) 耳 小 骨 離 断 が 疑 わ れ た 例 で は,CTの スラ イ ス方 向 を 特 好珂に ア レ ソ ジ され な い か 。 応 答:斎 小児 の真珠腫 は症状 が乏 しい ため,学 校検 診 頭 骨CTも 参 考 に して 耳 小 骨 離 断 が 疑 わ れ た ら,出 来 る だ 藤 啓(近 大 耳 鼻 科) 2例 と も近 医 耳 鼻 科 で フ ォ ロ ー ・ア ッ プ さ な どで偶 然発見 され る こ とが ある。 また鼓膜 の れ て い た 頃 は,聴 異常所見 が軽微 な もので は,聴 力検査 の信頼 性 断 型 とい う判 断 が 難 か しか った 。 当 科 紹 介 の の問題 な どか ら,長 い間外来 通院 に て経 過観 察 頃 は,年 齢 的 に 成 長 し,聴 力 像 も安 定 して お され る こと もあ る。 今回我 々は,鼓 膜 の異常 所 り,CTと 合 わ せ て も判 断 は 明 ら か で あ っ 見 が 乏 しか った ため,耳 小骨 奇 形 が 疑 わ れ た り,滲 出 性 中 耳炎 と して治 療 され て い た2症 例 を経験 した。 これ ら真珠腫 症 例の診 断の ポイ ソ トや治療 方法 につ いて述べ る。 (症例1)8歳 女 児。 純 音 聴 力 検 査 で 左 離 断 力 像 に ば らつ きが あ り,離 た 。 手 術 治 療 は 診 断 が つ い た 後,直 ちに行 な った。 質 疑:古 川 昌 幸(関 西 医 大 耳 鼻 科) 当科 におけ る小児 真珠腫 症例 に対 す る鼓室 形 成 術 の 術 後 成 績 で は2年 迄 は 比 較 的 良好 型 伝音難聴 を認 めた。 鼓膜所 見が 全 く正 常 で, で2年 画 像検査 か らも耳小骨 奇形 が疑 われ,手 術治療 られ るが,キ ヌ タ骨 を ト リ ミ ン グ して 再 建 し を施行 した。 キ ヌタ骨 に接す る小 さな真 珠腫 と た 症 例 の2年 以上の術後聴力については ど キ ヌタ骨長 脚 の消失 を認め た。左鼓 室形 成衛IE 型変 法に て再 建 し,良 好 な術後 聴力 を得 た。 鼓膜 所見 が正常 で真珠 腫 との連続 性が な い こ とか ら,本 例は先 天性真 珠腫 と考 え られ る。 問 題 は術 前 にCT所 見に て も真珠 腫 と診断 で きな を 超 え る と中に 悪 化 す る症 例 が 認 め うか? 応 答:斎 藤 啓(近 大 耳 鼻 科) 術 後 の聴 力 に 関 して は,定 期 的 に 検 査 して い る。 今 回 の 症 例 は,1例 は2年,も う1例 は1 か った こ とであ る。耳 小骨奇形 の診 断 の まま経 年 半 経 過 して い るが,今 過観 察 され ていれ ば,真 珠腫 に よる破 壊 が進 行 は な い 。 今 後 も 注 意 深 く観 察 した い 。 し十分 な聴 力改善 は得 られ なか ったか も しれ な い。 (症例2)12歳 質 疑:小 林 俊 光(長 症 例1の 女 子 。 右伝 音 難 聴 が改 善 しな い ま ま,滲 出性 中耳炎 と して長 期 間通院 治療 が お こなわれ てい た。 耳鏡 所見 は右鼓 膜緊 張部 後 部 に軽 度陥 凹を認 め,画 像検査 か らも緊 張部 の の ところ聴 力に変 化 崎 大 耳 鼻 科) 真 珠 腫 がCTで 理 由 は 何 か 。Window幅 把 え られ な か っ た を 広 くす れ ば 写 っ た ので は ない か。 応 答:斎 藤 啓(近 大 耳 鼻 科) 現 時 点 でCTに よ る軟 部 組 織 の 質 的 診 断 を 真珠腫 に よる右耳 小骨離 断が疑 われ,手 術治i療 論 議 す る こ とは 有 意 義 な こ と と は 思 え な い 。 を 施行 した 。 陥 凹部 分 に一 致 して上 皮 の癒 着 当 院 で は 軸 位CTに て,ほ と,キ ヌタ骨 長脚 及び ア ブ ミ骨 上部構 造 の消失 連 続 性 に 関 して,診 断可 能 であ る、 を認 めた。右 鼓室形 成術1>型 変 法 にて再建 し, 聴 力 の改善 を得た。 今回 の報告例 は鼓 膜 の異常所 見が軽 微 であ り 高度 な中耳障 害を予 想 で きず長期 間経過 したた ぼ100%耳 小骨 の 小 児 耳Vo1.20,No.2,1999 術 後 性 嚢 胞 を 疑 った が,嚢 (3)還 透 見 され,ま 納 に 中 頭 蓋 窩 法 を 要 した 胞 壁 を 通 して 血 管 が た 嚢 胞 が 白色 内 容 を 有 し中 頭 蓋 と の連 続 性 を 確 認 した こ と よ り,硬 膜 な ら び に ク 乳 突 腔 ヘ ル ニ ア モ膜 に 覆 わ れ た 脳 ヘ ル ニ ア と診 断 した 。 髄 液 漏 は 認 め な か った 。 直 ち に 脳 圧 を 減 じつ つ 還 納 し ○立本圭吾,鈴 木敏弘,山 本 聡, 村上 泰 (京都府立医科大学耳鼻咽喉科) た 。 真 珠 腫 の 再 発 は認 め られ な か った た め,硬 膜 欠 損 部 を 側 頭 筋 膜 で=被覆 した 後,側 頭骨 膜筋 弁 に て 削 開 腔 を 充 填 した 。 乳 突腔 ヘル ニアは側 頭骨手 術 にお け る稀 な合 脳 ヘ ル ニ ア の 成 立 機 序 に つ い て は,乳 突削 開 併 症 の一 つで あ る。今 回われ われ は,段 階 的鼓 時 に 生 じたtegmenの 室 形成 術二 次手 術 時に乳 突腔 側 よ り一 旦 は還 納 に 伴 う乳 突 腔 の 陰 圧 が 加 わ わ っ た め と 推 察 し 整 復 を施 した もの の,2年 た 。 そ の 後 の 経 過 は順 調 で あ った 。 後 に頭部 外傷 を契 機 に再脱 出を生 じ,中 頭蓋 窩法 を用 い て整復術 を 再 脱 出:平 欠 損 部 に鼓 室 峡 部 の 閉 塞 成9年12月 学 校 で の 遊 技 中 に1 施 行 せ ざるを得 なか った症例 を経 験 した ので報 mの 告 す る。 側 頭 部 を 打i撲 し乳 突 腔 ヘ ル ニ ア の 再 発 を 招 い 【治 療 経 過 】 平 成5年(6歳 時)に 他 院 に て左 中耳 真 珠 腫 に対 し鼓室 形 成 を受 けた が,平 成 6年 真 珠腫 再発 にて当科 紹介 受診 した。 初 回手 術:open/closed法 を用 いた 。 真珠 腫 高 さ か ら 転 落 し コ ソ ク リー トの 床 に 患 側 た 。 平 成9年12月15日,中 頭 蓋 窩 ア プ ローチ に よ る 脳 ヘ ル ニ ア 整 復 術 を 施 行 した 。periarachnoidに 中 頭 蓋 底 をpetrousportionよ し,嵌 入 部 を 切 離 した 後,大 り剥 離 腿筋 膜 にて硬膜 欠 は乳 突 洞,上 鼓 室 お よび錐 体 部 を 占拠 してい 損 な らび に クモ 膜 欠 損 部 を 被 覆 し さ らに 皮 質 骨 た.中 頭蓋 底 の硬膜 が一 部露 出 したが,止 血 は に て 頭 蓋 底 部 を 補 強 した 。 乳 突 腔 に 充 填 した 骨 容 易 であ った。 側壁 を皮 質骨 に て再建 し,シ リ コン板 を鼓 室か ら乳 突腔 に留 置 した。 膜 筋 膜 弁 は 萎 縮 して い た が 含 気 化 は 得 られ て い 二 次 手 術:6ヵ 月後 に二 次手術 を施行 した。 乳 突腔 を露 出す る と,直 ち に乳突 腔粘膜 で覆わ れ た嚢 胞状 腫瘤 が確 認 され た。乳 突腔 に生 じた 一8一 た た め,鼓 室 峡 部 を 拡 大 し鼓 室 と連 続 す る 含 気 腔 と し術 を 終 え た 。 術 後 経 過 は 順 調 で,現 め てい ない。 在 の と こ ろ再 脱 出 は 認 小 児 耳V◎1.20,N◎.2,1999 億o①回 回串 ⑪駈ヨ図㊧ 圃咀尉 団駆會 第二群 の まとめ 座長 村 この群 で は指定 演題 の うち,小 児真 珠腫 お よ 田 清 高(近 畿大学耳鼻咽喉科) こと,診 断 には ア ブ ミ骨筋 反射 が 有用 で あ った び先 天異 常 を主 とす る伝 音 難聴 例に つい て発表 こ と,奇 形 に は3DCTが が あ った。 術 後成 績 が よか った こ と,等 を述 べた。 耳 小骨 小 児真珠 腫 は進展 が早 く,自 然 治癒 も稀 で, 有 用 で あ った こ と, 連 鎖離 断例 で ア ブ ミ骨 固着 の有 無 を術前 に ど う 術 後再 発 も多 い。言 語発 達 その他 の発 育途 中 で 診 断す るかが難 しい問題 であ る。 あ り術 後聴 力 には成 人 と違 った配 慮が 必要 で あ る。聴 力 では,社 会 適応 レベル の聴 力保 存 あ る 今村 らは ダ ウ ソ症児 の真 珠腫 の 手術例 を詳 細 に報 告 した。本 症 と真 珠腫 に は関 連性 が ある の いは 回復が 必須 で あ る。対 側 が正常 聴 力 の場 合 か ど うか,術 後 外 耳道 の狭 窄例 が 多 くこれ に ど 両 耳 聴 が 可 能 か ど うか も検 討 す べ き事 項 で あ う対 処 す るか,等 が検討 すべ き点 であ る。 る。反 対側 の術 前聴 力に応 じた術式 の選 択 が必 以 上 の3題 は い ず れ も小 児 特 有 の 配 慮 を 要 須 とい え る。 成 因 では先天 性 か後天 性 か,手 術 す る疾 患 で ある。 治療 の結 果 は患者 の生 涯 にわ 術式 で は乳突 削 開後 の充填 の適 否,段 階 手術 の た り影 響 を与 え る。成 人 にな って疾 患 の影 を引 選択 の適 否,な どが 検討 され て いる。聴 力以 外 き摺 らな い よ うな治療 法 を確立 す るこ とが望 ま で は真珠 腫 摘出 のた め の手 術術 式つ ま り外耳道 れ る。 後壁 の処 置,真 珠腫 の 占拠 部位 と手 術方 針,段 階手 術 の適否 が問 題 であ る。そ の他 に感 染 の有 無 年 齢 な どが考慮 すべ き もの であ る。 (4)当 科 に お け る小 児 真 珠 腫 症 先天 性 の耳 小骨 異常,ア ブ ミ骨 固 着 な どは炎 例 の検 討 症 もな く術 後 聴 力 は 一般 的 に は よい もの で あ ○土井 直,栗 山博道,山 下敏夫 (関西医科大学耳鼻咽喉科) る。 しか し,衛 前診 断 が不十 分 な面 もあ る。特 に,耳 小骨 連鎖 離 断例 で ア ブ ミ骨 の可 動性 につ い て しらべ る検査 が 少 ない。 遺 伝子 異 常 と種 々の先 天異常 には関 連が み ら 平 成7年 よ り当 科 に お い て 鼓 室 形 成 術 を 行 れ るが,真 珠腫 の発 生 との関連 は未だ 明か では っ た19例 の 小 児 真 珠 腫 症 例 の 検 討 を 行 っ た 。 な い。地 道 な症例 の検 討 が望 まれ る。 統 計 を 見 る と,全 体 の 耳 手 術 症 例 の 中 で の 小 児 土 井 らは 小児 真珠腫 の 自験例 に 関 して統計 を の 症 例 は,鼓 膜 形 成 術,鼓 室 形 成 術0型 が約 行 い,段 階手 術 が多 い,術 後成 績 は小 児以外 の 20%で 例 よ りよい ことな どを のべた。 小 児例 で充填 し あ った。 真珠 腫 に おい て は段階 的鼓 室形 成術 の て大丈 夫 か,両 耳聴 を期待 で きるのは どれ くら 比 率 が 小 児 で 高 か った 。 疾 患 別 で は 先 天 性 真 珠 い の比率 か,鼓 膜 正常 例 で先天 性真 珠腫 を早 期 腫 が11例 に発 見す るには ど うす るか等が 今後 の課題 であ 真 珠 腫 が5例,上 る。 科 で は 真 珠 腫 に 対 し て はCanaldo㎜tヲm- 池 田 らは小 児 では先 天性 の耳 小骨奇 形 が多 い 一9一 鼓 室 形 成 術 皿型,1>型 変 法 が 約10%で と も っ と も 多 く,i癒 着 型,緊 鼓 室 型 が3例 張部型 で あ っ た.当 panoPlastywithcanalreconstructionand 小児耳VoL20,No.2,1999 mastoidobliterationを 基 本 術 式 と して お り, 骨 奇 形26例(重 複5例)の35症 例(年 齢 小 児 に お い て も 同様 で あ る。 術 後 成 績 は 段 階 手 2∼50歳)を 術 時 に11例 中3例 で あ った 。1)真 珠 腫 例 に お け る耳 小 骨 奇 形 の 合 に遺 残 性 の再 発 を 認 め た の 検 討 した 。15歳 以 下 の症 例 は18例 み で,最 終 的 な 経 過 観 察 期 間 中 に は 真 珠 腫 の 再 併 率 は36%,そ 発,耳 腫 例 は11例79%が20歳 漏,耳 小 骨 の排 出 を 認 め な か っ た 。 骨 性 の 逆 は19%で ま で に 受 診 して い た 。 外 耳 道 を 一 旦 削 開 し病 巣 を 清 掃 し鼓 膜 及 び 耳 小 他 の3例 骨 の再 建 を 行 っ た 後 に,外 た 。 ∼ 方 耳 小 骨 奇 形 は4歳 耳 道 を 再 建 す る術 式 の 為 か 術 後 の 外 耳 道 の 陥 凹 を19例 中8例 め,本 に認 術 式 の 問 題 点 の 一 つ で あ る と思 わ れ た 。 聴 力 再 建 に つ い て 術 式 を み る と,16例 変 法 は3例 の み で,13例 中 皿型 がIV型 変 法 を 行 っ て あ っ た 。2)真 珠 は30代 以 降 の 錐 体 部 真 珠 腫 例 で あ っ か ら40歳 代 ま で 広 い 年 代 で 受 診 し て い た 。3)紹 介 受 診 は22例 63%で あ り,真 珠 腫 例 は12例86%,奇 15例58%で 形例は あ った 。15歳 以 下 で は15例83%で 16歳 以 上 の7例41%よ り有 意(P<0.03)に 高 い た 。6ヵ 月 以 上 経 過 を 観 察 す る こ とが 出 来 た 率 で あ った 。4)真 珠 腫 例 で 鼓 膜 か ら病 変 が 透 見 12例,平 さ れ て い た の は9例64%で 均 観 察 期 間25.5ヵ 月 の 術 後 の 聴 力 成 績 を 見 る と,日 本 耳 科 学 会 の判 定 期 準 で,気 力40dB以 上 が75.0%,気 が66.7%,気 骨 導 差20dB以 導 聴 力 改 善15dB以 総 合 で83.3%の 導聴 内 上 が66.7%, 室 型 で はopen型 の2例 あ っ た 。11例 の 鼓 を 除 い た9例 で透 見 さ れ て い た 。5)真 珠 腫 で は11例79%が 複 数 回手 術 とな り,そ の うち10例 が 段 階 手 術 で あ った 。 成 功 率 で あ っ た 。 今 回 の検 討 で 後 壁 処 埋 は8例57%がopen&reconstruction, は 先 天 性 真 珠 腫 が 多 か った 為 か 比 較 的 良好 な 聴 4例29%がclosed法,open法 は 錐 体 部 型2例 力 成 績 と な った 。 術 後 の 聴 力経 過 に お い て 術 後 で 行 わ れ た 。 高 度 内 耳 障 害 の 無 い10例 で 伝 音 2年 を 経 過 した 頃 よ り一 度 回 復 した 聴 力 の 再 悪 再 建(3亜 化 す る症 例 が 見 られ,小 術 後 聴 力 は7例70%がABgap20dB以 児 におけ る鼓室形 成衛 型4例,4亜 型6例)が 行わ れ た。 内 で, の 本 術 式 の 問 題 点 とな るの で は な い か と考 え ら か つ5例50%が10dB以 れ た が,症 6)耳 小 骨 奇 形 で 連 鎖 が 残 存 して い た の は3例, 例 が 少 な く今 後 の長 期 経 過 観 察 が 必 内 と良 好 であ った 。 要 で あ る と思 わ れ た 。 連 鎖 離 断 が12例 で あ った 。15歳 以 下 で 連 鎖 離 質 疑:村 断 が9例75%と,16歳 田清 高(近 畿 大 耳 鼻 科) 両 耳 聴 が で き て い る と判 断 され る症 例 は 何 %あ った か 。 応 答:土 井 直(関 意(P<0,02)に は21例81%で 西 医 大 耳 鼻 科) 小 児 で も乳 突 腔 の 充 填 は,将 以 上 の3例21%よ り有 高 率 で あ った 。7)耳 小 骨 異 常 キ ヌ タ 骨 長 脚 と ア ブ ミ骨 上 部 構i 造 に 観 察 さ れ た 。 ア ブ ミ骨 底 板 の 固 着 は10例 来 的 な感音性 難 聴 に は 影 響 しな い と考 え て い る。 39%で み ら れ た 。 キ ヌ タ骨 長 脚 欠 損 は15歳 以 下 で9例75%と16歳 鼓 膜 正 常 症 例 は,難 聴 を 健 診 で指 摘 され 受 診 した症 例 で あ った 。 意(p<0.05)に 以 上 の4例29%に 比べ有 高 頻 度 で あ っ た 。 ア ブ ミ骨 上 部 構 造 の 変 形 は16歳 以 上 で 有 意 に 高 頻 度 で あ っ た 。8)術 後ABgapが20dB以 の は1型3/3例,3亜 (5)小 児の鼓膜正常伝音性難聴 stapedectomy2/2例 型5/6例, で あ っ た 。 stapedotomyは1/3例,可 ○ 池 田 稔,生 井 明浩,山 内 由紀, 野 口雄 五,吉 川 琢 磨 (日本大学医学部耳鼻咽喉科) 内 とな った 型6/7例,4亜 しか 動 術 で は0/2例 し と不 良で あ った。卵 円窓 形成 不全 のた め の伝音再 建 不 能 例 が2例 質 疑:村 存 在 した 。 田 清 高(近 畿 大 耳 鼻 科) 耳 小 骨 連 鎖 離 断 で ア ブ ミ骨 可 動 性 の 有 無 は 手 術 が施 行 され た 先 天性 真珠 腫14例,耳 小 一 一10一 ど の よ うに して 推i測 して い る か. 小 児 耳V◎L20,No.2,1999 応 答:池 田 稔(日 再 び0型 を行 な い,1型 大 耳 鼻 科) イ ソ ピ ー ダ ソ ス テ ス トを 施 行 して い るが, を 行 な った2例 の う ち1例 で再 度1型 を行 な った 。2回0型 を行 な った症例 は,再 手衛時 に遺残性 真珠腫を認めた。 他に特 別 な検査 法は 行 って いない。 10症 例 中 で 再 形 成 性 真 珠 腫 を認 め た 症 例 は な か った。 聴 力 は 皿型 を 行 な った4症 例 では 改 (6)ダ ウ ソ症 児 の 真 珠 腫 性 中 耳 炎10症 善傾 向が認 め られ たが,そ の他 の症 例 は改善 が 例 に対 す る鼓 室 形 悪 か った。 今 回 の症 例 は術 後 も滲 出性 中耳炎 の 成術 反復 が 多 く再含 気 化が 不 良で あ り,聴 力 の改 善 が不 良で あ る原 因 とも考 え られ た。 また再含 気 ○今村祐佳子,飯 野ゆき子,鈴 木淳一 (帝京大学耳鼻咽喉科) 化 が不 良 では あ ったが,術 後 の遺 残 性真 珠種 は 1例 にみ られ た ものの再 形成 性 真珠 種 は1例 も 認 め られ なか った。 昭 和59年 か ら 平 成11年 ま で 当 科 に お い て 手 全 例 で術 後 に外 耳道 狭 窄 が生 じ,5例 は外 耳 術 を 施 行 した ダ ウ ソ症 児 の 真 珠 腫 性 中 耳 炎10 道 拡 大術 が必 要 で あ った。 また再 狭 窄を 防 ぐた 症 例 を 報 告 した(男 め 小 児 用 挿 管 チ ュー ブ を利 用 しス テ ソ トと し 時 の 年 齢 は8ヵ 児6例 ・女 児4例).初 月 か ら14歳 で,受 診 診 の 理 由は た。 質疑:小 林俊 光(長 崎 大 耳鼻 科) 難 聴 と 耳 漏 が も っ と も多 か った 。 各 症 例 は 術 前 ・術 後 と も に,患 側 あ る い は 対 ダ ウソ症 の 真珠 腫 に対 して は教科 書的 に も 側 に も滲 出 性 中 耳 炎 を 合 併 す る症 例 が 多 か っ 外 耳孔 の拡大 を 施行 す るOpen法 た 。 真 珠 腫 の 型 は,弛 れ て い る。 緩 部 型 ・緊 張 部 後 上 部 型 中 心 穿 孔 型 の1頂に 多 く,当 科 で 以 前 報 告 した 10歳 以 下 の 小 児 真 珠 腫 の 初 回 手 術 例 の 統 計 と 比 較 し て,特 に ダ ウ ン症 児 に 特 徴 的 な 型 が あ る とは 考 え られ な か った 。 術 式 は,初 皿 型 変 法3例 の う ち4例 よ うな術式 を とるべ きでは ない か。 応 答:今 村祐 佳子(帝 京大 学耳 鼻科) で2次 た めに 耳 甲介軟 骨 を摘 出 して充 分拡 大 してい 手術 を 行 な った 。2次 手 術 は0型 を 行 な った5例 ち,1例 でy型 が 皿型 変 法,1例 外耳 道狭 窄 防止 の ため には,初 めか らそ の 狭 窄 す る部位 は軟 骨部 で あ り,狭 窄防止 の 回 手 術 で は0型5例,1型2例, で,こ が適 応 とさ 変 法,1例 のう で 一11一 ます。 又 当科 では 小児 の真珠 腫 に対 して は後 壁再 建 型 の手術 を行 ってお り,ダ ウン症 児 も 例外 で は あ りませ ん。 小 児 耳V◎1.20,No.2,1999 ㊥亀 ①回 回串⑪冊目昌回咀励団寵自 第三群 の まとめ 座長 小 今 回 の 指 定 演 題 「小 児 の 難 治 性 耳 疾 患 」 と ビ デ オ 演 題 か ら な る群 で あ る。 第7席1軟 他 覚 的 耳 鳴 は しば しば 報 告 され る疾 患 で あ る。 ァイ バ ー ス コ ー プ に よる 軟 口蓋 の 運 動 と耳 鳴 音 の 同期,耳 放 時 間,耳 俊 光(長 崎大学耳鼻咽喉科) りこ む 危 険 が あ る。 す な わ ち,sensitivityは 上 す る がspeci丘cityは 口 蓋 ミ オ ク ロ ー ヌ ス と合 併 す る 蔵 野 ら は14歳 例 を 提 示 し,フ 林 鳴 音 の 周 波 数 分 析,CT・MRIに 管開 よ 向 低 下 す る と い うわ け だ (筆 者 はspeci丘cityの 低 下 は そ れ ほ ど 大 き くは な い も の と考 え て い る が)。 どち らの 基 準 が 正 しい とい う こ とは な い 。 ど ち ら の 基 準 に 従 うか は,何 を 論 じた い か に よ る。 も し,先 天 性 真 珠 腫 の 特 徴 を 論 ず る の で あ る器 質 的 疾 患 の 検 索 な ど詳 細 に 解 析 した 。 そ の れ ばDerlackiの 結 果,器 源 は 耳管管 腔 珠 腫 を 集 め て そ の 特 徴 を ま とめ る の が 正 確 で あ 離 着 音 ま た は 軟 口i蓋と咽 頭 後 壁 離 着 音 と推 定 し ろ う。 しか し,先 天 性 真 珠 腫 の 頻 度 を 論 じる な 質 的 疾 患 は否 定 され,音 基 準 に 従 い 「純 正 」 先 天 性 真 え た 。 しか し,過 去 の 多 くの報 告 例 が そ うで あ らば 中 耳 炎 の既 往 に と らわ れ な い 後 者 の 基 準 を る よ うに,治 用 い る の が よ り実 態 に 合 っ て い よ う。 こ の ほ 療 効 果 は み ら れ な か った 。 順 天 堂 大 浦 安 病 院 小 児 科 大 塚 教 授 よ りチ ヅ クに 似 た 病 か,先 天 性 真 珠 腫 に 鼓 膜 穿 孔 が あ と か ら生 じ 態 で あ れ ぽ ハ ロペ リ ドー ル が 有 効 で は な い か と て,後 天 性 緊 張 部 型 真 珠 腫 と誤 られ る場 合 も あ り得 よ う。 逆 に,後 の示 唆が あ った。 第8席:小 児 真 珠 腫 に は か な りの 頻 度 で 先 天 性弛 緩部 型真 珠腫 であ り な が ら 弛 緩 部 の 陥 凹 内 に 肉 芽 が 生 じ,さ らに同 天 性 真 珠 腫 が 含 まれ て い る と推 定 され て い る。 部 を 表 皮 が 被 った た め に 陥 凹 部 が 閉 鎖 し正 常 鼓 しか し,そ 膜 所 見 を 呈 す よ うに な っ た た め,先 の 割 合 は 報 告 者 ご とに 大 き く異 な 天性 真珠 腫 が 難聴 か と誤 って 分 類 され る こ と も あ ろ う(こ の た め 筆 れ らは 鼓 膜 正 常 ま た は 老 は 鼓 膜 弛 緩 部 の裏 面 に あ る 真 珠 腫 は穿 孔 が 無 滲 出 性 中 耳 炎 と して 治 療 され て い た も の が 多 い く と も先 天 性 真 珠 腫 と は し な い こ と に して い こ とか ら,先 る)。 る 、 工 藤 らは 小 児 真 珠 腫28例 中9例 ら発 見 され て い た が,こ 天 性 真 珠 腫 の 疑 い が 濃 い と考 え た◎ 以 上 の よ うに 先 天 性 真 珠 腫 の診 断 は 容 易 で な 先 天 性 真 珠 腫 の 定 義 の 適 否 が 論 じ られ て 久 し い 。Derlackiの 定 義 が 有 名 だ が,こ の定 義 の い 。 筆 者 は い か な る定 義 に よ っ て も,先 天 性 真 珠 腫 と後 天 性 真 珠 腫 を100%正 し く分 類 す る こ 問題 点は 中耳 炎 の既往 が あれぽ 先天 性真珠 腫 か と は 不 可 能 と思 っ て い る 。 神 の み ぞ 知 る で あ ら除 外 す る点 で あ る。 気 づ か な い 場 合 を 含 め れ る。 ば 幼 小 児 の 過 半 数 が 中 耳 炎 に罹 患 す る の で あ る か ら,Derlackiの 定 義 は,真 第9席:鼓 膜 癒 着症 は 難 治 の 中 耳 疾 患 の 代 の先 天 性 真 珠 腫 表 とい え る。 小 児 例 は 癒 着 の 程 度 が 軽 く,手 術 を 相 当 数 取 り こぼ して い る は ず で あ る。 す な わ 成 績 も 大 人 に 比 較 し て 良 好 で あ る と い う報 告 ち,speciflcityは (末 武:耳 高iいが,sensitivityは い え る 。 しか し一 方,中 こ と に す る と,少 低 いと 耳炎 の既 往 を問わ な い 数 な が ら も後 天 性 真 珠 腫 を 取 一12一 科 学 会1997)に 基 づ き,馬 場 ら は 小 児 鼓 膜 癒 着 症 に 鼓 膜 剥 離,チ ューブ留置 を基本 と した 手 術 を 施 行 し,現 在 の と こ ろ 成 績 は 良 好 小 児 耳V◎L20,N◎.2,1999 と した 。 手 術 を 決 断 しが た い疾 患 で あ る が,検 オ ク ロー ヌス に 対 す る 治 療 と して ベ ソ ゾジ ア ゼ 討 され て よい 治 療 方 針 と思 う。 ピ ソ類(ジ ア ゼ パ ム,ク プ酸 エ チ ル),抗 ドー パ ミン薬(チ 投 与 を お こ な っ た が,耳 ⑦ 質 疑:川 城 信 子(国 6,7年 田 隆 志2),成 尾 一 彦3), 鳴 音 の 頻 度,強 度,と 立 小 児 耳 鼻 科) と7歳)に つい て耳 科学 会 で 報 告 した 。 そ の 後 の 経 過 を み る と6,7年 (1)大淀 病 院耳 鼻 咽喉 科,2)星 ヶ丘 厚 生 年 金 経 過 した 現 在,他 病 院 耳 鼻咽 喉 科,3)奈 良 医 大 耳鼻 咽 喉 科) 覚 的 筋 性 耳 鳴 は 消 失 し,意 識 的 に 鳴 らす こ とが で き る.薬 ず,自 致 や 開 口運 動 に よ る変 化 を 認 め な か った.耳 の 頻 度 は 一 定 せ ず,完 応 答:蔵 止 す る こ とは 出 野 晃 治(大 淀 病 院 耳 鼻 科) 本 人 は,耳 鳴 鳴音 につ い て大 きな苦痛 を感 じ て いなか った。 全 に 停 止 して い る 時 間 も 意 的 に発 生,停 剤は使用せ 然 に 改 善 した 。 先 生 の 症 例 は 耳 鳴 を 苦 痛 に 感 じて い た か 。 性 。2年 前 よ りの 両 耳 の カ チ カ チ とい う耳 鳴 を 主 訴 に 来 院 した 。 脈 拍 との 一 存 在 した が,随 ア プ リ ド) 前 に 同様 の咽 頭 ミオ ク ロ ー ヌス に よ る 耳 鳴2例(6歳 細 井 裕 司3) 患 者 は14才,女 フラゼ もい ず れ の薬 剤 で も軽 減 で きな か った 。 軟 口蓋 ミオ ク ロー ヌ ス に よ る他 覚 的 耳 鳴 の1例 ○ 藏 野 晃 治1),上 ロナ ゼ パ ム,ロ 質 疑:大 塚 親 哉(順 天 堂 大 学 浦 安 病 院 小 児 科) チ ッ ク も考 え られ る との 話 だ が チ ッ ク とす 来 な か った 。 純 音 聴 力 検 査 は 異 常 認 め ず,テ ム は 両 側 と もA型 れ ば ハ ・ペ リ ドー ル が 有 効 で あ る。 使 用 さ れ ィソバ ノ グラ で あ った 、 鼻 咽 腔 フ ァイ バ た 経 験 が あ ります か 。 ー ス コ ー プ検 査 に て 軟 口蓋 と咽 頭 後 壁 の 離 着 が 視 覚 的 に 確 認 され,軟 応 答:蔵 野 晃 治(大 淀 病 院 耳 鼻 科) ハ ロペ リ ドー ル に つ い て は,こ れ 以 上 の 薬 口蓋 ミオ ク ロ ー フ ス と耳 鳴 音 は 同 期 して 観 察 さ れ た 。 音 響 耳 管 法 に よ る 剤 投 与 に つ い て 母 親 の 理 解 が 得 られ な か った 耳 管機 能 検 査 を 施 行 した 。 患 者 に は 嚥 下 運 動 を の で 行 い ませ ん で した 。 さ せ て い な い に もか か わ らず,軟 口蓋 ミオ ク ロ ー ヌス 及 び 耳 鳴 音 と 同 期 した 耳 管 の 開 放 を 認 め た 。 耳 管 開 放 時 間 は270∼420msecで (8)小 児鼓膜癒着症 の手術療 法 あ った 。 サ ウ ソ ドス ペ ク トロ グ ラ ム を 作 成 し耳 鳴 音 の 分 析 を 行 っ た と こ ろ,耳 20msecで,周 波 数 は1800∼6000Hzお 8000∼10000H3に よび 分 布 して い た 。 この 症 例 の 鼻 咽 腔 フ ァイ バ ー ス コ ー プ 検 査,耳 査,サ ○ 馬 場 保,中 尾 善 亮,小 林 俊 光 (長崎大学耳鼻咽喉科) 鳴 音 の 持 続 時 間 は10∼ 管機能検 鼓 膜癒着 症 は中 耳炎 の後遺症 で難治 な耳疾患 の代表 とされ る。進 行す れば 耳小骨 破壊 に よる ウ ン ドス ペ ク トロ グ ラ ム の 結 果 よ りこ の 症 例 の耳 鳴 は 耳 管 管 腔 離 着 音,あ る い は 軟 口蓋 難聴 ・耳漏 や真 珠腫 性 中耳 炎 の可能性 もあ る。 と咽 頭 後 離 着 音 に よ る も の と考 え ら れ た 。 軟 口 しか し,手 術療 法 は術後 の鼓膜 の再癒 着 の問 題 蓋 ミオ ク ロー ヌ ス の 器 質 的 な 原 因 を 検 索 す る た もあ り耳漏 や難 聴 のな い症 例 では積 極的 に行 わ めCT,MR王,MRA,ABRを 常 れ て い るわ け では な く,耳 鼻科 医 と して も対 応 を 認 め な か っ た 。 ま た 軟 口蓋 ミオ ク ロ ー ヌ ス以 に苦 慮す る疾患 の一つ で あ る。 最近 我 々は 小児 外 の 神 経 学 的 異 常 も認 め な か っ た 、 器 質 的 疾 患 の鼓 膜癒 着 症 に対 し,病 態 の進 行 防正 の観 点か 施 行 し た が,異 を 疑 わ せ る所 見 は な く,年 齢 か ら も機 能 的 疾 患 ら積 極 的 に低 侵 襲 手 術 を 行 って い る。 対 象 は が 疑 わ れ た 。 耳 鳴 音 の 根 本 原 因 とな って い る ミ 9例9耳(部 一 三3一 分 癒着8耳,全 面癒 着1耳)で, 小児耳Vo1.20,No.2,1999 年 齢5∼15才(平 均7.9才)男 で あ る 。 術 前 聴 力 は5∼33(平 性3例 2才 児 とい う事 か ら,チ 女 性6例 均18.1)dB聴 力 ューブ留置 等 で経 過 を 見 る事 で 良 い の で は と思 い ます 。 レベ ル で 多 くは ほ ぼ 正 常 で あ っ た 。 手 術 は 全 例 外 耳 道 内 切 開 に よ る耳 鏡 内i操作 で 行 い 鼓 膜 の 剥 離 ・形 成 と経 鼓 膜 換 気 チ ュ ー ブ 留 置 を 行 った 。 術 後 の経 過 は現在 の所 全例 良好 で再癒 着等 は認 め な い 。 手 術 法 お よ び 臨 床 経 過 をVTRに (9)難 聴 が 診 断 の契 機 とな った 小 児 中 耳 真珠 腫 の検 討 て供 ○ 工 藤 典 代,小 林 由実 (千葉県 こども病院耳鼻咽喉科) 覧 す る。 質 疑:立 本 圭 吾(京 都 府 立 大 耳 鼻 科) チ ュ ー ブ の 留 置 期 間 は ど の程 度 予 定 して い る の か,又 応 答:馬 場 抜 去 時期 は。 保(長 小 児 の 中 耳 真 珠 腫 は 先 天 性 真 珠 腫 が 多 く,進 崎 大 耳 鼻 科) 96年 か ら 手 術 を 行 っ て い る が,チ 展 範 囲 も広 く再 発 も 多 い と い わ れ て い る 。 今 ュー ブ 回,当 施 設 で 手 術 を 行 った 真 珠 腫 新 鮮 例 に つ き 留 置 例 で は 現 在 も チ ュー ブ は 留 置 した ま ま で 発 症 の 経 緯,聴 あ り,今 後 検 討 させ て 頂 き ます 。 の で 報 告 す る. 追 加:小 林 俊 光(長 る い は 行 っ て もチ ュ ーヴ 留 置 の み で 経 過 を み る こ とが 多 い と思 う。 い る 間 に 癒 着 が 広 範 に な り進 行 し て ゆ く の 在 は2∼3歳 を 行 っ た 真 珠 腫 新 鮮 例 は30例 で あ り,そ で あ っ て も鼓 膜 剥 離 と チ のう ち13例 が 学 校 健 診 な ど で 難 聴 を 指 摘 さ れ た こ と が,真 しか し,今 回 の報 告 に み る よ うに 放 置 して で,現 術 所 見 な ど検 討 を 行 った 1990年 か ら99年 ま で の10年 間 に 当 科 で 手 術 崎 大 耳 鼻 科) 幼 小 で あ る と,多 少 の 癒 着 が あ っ て も手 術 を 行 わ ず,あ 力,手 珠 腫 の 発 見 の 契 機 に な って い た 。17 例 は 幼 小 児 期 か ら の 度 重 な る 耳 漏 が あ り,真 珠 腫診 断に至 っていた 。 難 聴 指i摘年 齢 は6才 か ら11才 で あ っ た 。 そ ュ ー ブ 留 置 を 早 期 に 行 うこ と と して い る。 ま の 後 半 年 か ら4年 た,チ 断 ・手 術 に 至 って い た 。 難 聴 か ら滲 出性 中 耳 炎 ュー ブ は 可 及 的 長 期 に 入 れ て お く方 針 としてい る。 質 疑:工 藤 典 代(千 を 疑 わ れ,滲 葉 県 こ ど も病 院 耳 鼻 科) 中 の 治 療 を 受 け て い た 例 が13例 中12例 あ っ た 。 うち 鼓 膜 チ ュー ブ 留 置 は2例, 鼓 膜 換 気 チ ュ ー ブが 留 置 して い る 間 は 経 過 が 良 好 で も,チ 経 過 後 に当 科 を 紹 介 され 診 ュー ブ が 脱 落 した あ とに,再 鼓 膜 切 開 す る も滲 出 液 な し,が2例 で あ った 。 鼓 膜 の 状 況 は 全 例 に 穿 孔 を 認 め ず,2例 に肉芽 癒 着 を 示 す 例 が 多 い と思 わ れ ます が い か が で が 認 め られ た 。 対 側 耳 の 状 況 は 滲 中 が8例, し ょ うか 。 正 常 が8例 応 答:馬 場 保(長 崎 大 耳 鼻 科) 一 例 ,我 々は 経 験 が あ り,ISlointに 手 術 ま で の 期 間 に 感 音 難 聴 を 来 し た 例 は1 癒着 例 あ った 。 手 術 時 に確 認 され た 耳 小骨 の破 壊 した 例 が あ る が 癒 着 は軽 度 で 再 チ ュ ー ブ留 置 は,槌 を 行 って 癒 着 の 進 行 は 現 在 の と こ ろ な い 。 鐙 が5例 質 疑:中 尾 圭 介(耳 で あ った 、 鼻 科) ・砧 が1例,砧 例 あ った 。手 術 は1型 に も長 期 か か る と思 わ れ ま す が,今 後 の マ ネ ー ジ メ ソ トに つ い て 御 教 示 下 さ る と幸 い で 4型 変 法 が9例 す、 例 に よ り段 階 的2期 保(長 崎 大 耳 鼻 科) あ った 。13例 の うち 鐙 骨 の 上 部 構 造 が 消 失 して い た 例 が10 て い ま す 。 聴 力 評 価 も難 し く,耳 管 機 能 成 熟 場 ・砧 ・ で あ った。 術 前 の 聴 力 は 平均 で それ ぞ れ28.8dB,40.7dB,41.7dBで 2才 前 後 の 子 供 で す で に 癒 着 高 度 の 例 を 診 応 答:馬 ・鐙 が7例,槌 た うち の5例 が1例,3型 で あ り,再 発 は4型 変 法 が3例, 変法 を行 っ に 見 られ た 。 な お96年 か ら は 症 手 術 を 行 って い る 。 以 上 の よ うに 難 聴 か ら発 見 され た 小 児 の 真 珠 一14一 小 児 耳VoL20,No.2,1999 腫 は 半 数 が 就 学 前 後 で 難 聴 を 指 摘 され る に も拘 私 ど も の100例 近 くの 小 児 真 珠 腫 の 統 計 で らず,当 初 滲 中 と診 断 され 治療 を受 け て い る 例 は,先 が 多 く,診 い な い 。 しか し遺 残 性 は や は り多 い の で,先 断 確i定 ま で に6ヵ 月 か ら4年 を要 天 性 真 珠 腫 で は 再 形 成 真 珠 性 は 生 じて して い た 。 鼓 膜 に は 穿 孔 は な く,手 術 時 の 砧 ・ 生 が お っ し ゃ る よ うに 段 階 手 術 を 施 行 す る の 鐙 骨 の 破 壊 の 程 度 か ら して も真 珠 腫 は 進 展 例 が が 望 しい と考 え て お ります が 。 多 く これ ら は 先 天 性 真 珠 腫 と考 え て い る。 質 疑 及 び 追 加:飯 野 ゆ き子(帝 再 発 は 遺 残 性 か,そ 篠答:工 京 大 耳 鼻 科) 藤 典 代(千 葉 県 こ ど も病 院 耳 鼻 科) 再 発 例 は す べ て 遺 残 性 再 発 と考 え て い ま れ と も再 形 成 性 で す か? 一15一 す。 小 児 耳VoL20,N◎.2,1999 ㊥o◎回 図窃⑪馳目厨團咀劉団寵會 第四群 の まとめ 座長 本 群 は 一般 と指 定 演 題 の 混 合 で,言 鈴 鹿 語 外来 か 有 子(金 沢医科大学耳鼻咽喉科) PBP遺 伝 子 の 変 異 検 索 で は,PBP遺 らみ た 中 耳 疾 患 の 検 討 と い う こ と で 聴 覚 聴 覚 士 異 とpenicillinGに の 立 場 で の発 表,小 し,今 児 科 医 の 立 場 か ら歪 成 分 耳 音 響 放 射(DPOAE)と 聴 性 脳 幹 反 応 の 比 較, 急 性 中 耳 炎 起 炎 菌 のPCR法 結 合 蛋 白(PBP)遺 に よるペ ニ シ リソ 伝 子 変 異 の 検 討 の3題 で あ る。 の 検 討 で,言 間 に 言 語 外 来 を 初 診 した127例 語 発 育 遅 延 が 主 訴 の70%以 上を 児 が 一 番 多 か っ た 。 全 症 例 の うち 精 査 に よ る 難 聴 は28例 で あ り,両 あ っ た が,そ の うち7例 い て い な い 例 で,言 回 の タ ー ゲ ッ トで あ る肺 炎 球 菌 の 薬 剤 感 受 性 を 迅 速 に示 し,こ れ か ら ま す ます 応 用 され な け れ ば な らな い 研 究 と思 わ れ る 。 しか し中 耳 炎 を 繰 り返 す 毎 にPBP遺 伝 子 の変 異 パ ター ソ 異 な る こ とが 多 い とい う こ とな の で,さ らな る 因 子 の存 在 を 考 え ね ぽ な らな い と い う演 者 の 仮 説 に は 共 感 す る。 側 性 は82%も は 家 族 が 難聴 に 気 づ 語 の遅 れ に 比 べ 難 聴 は 周 囲 ⑩ 言語 外 来 か らみ た 中耳 疾 患 の検 討 に は わ か りに くい こ とを 暗 示 して い た 。 全 症 例 の うち 中 等 度 以 上 の 難 聴 は9例 性 は7例 が よ く相 関 お よ び パ ル ス フ ィー ル ド電 気 泳 動 の パ タ ー ンが 演 題10は2年 占 め,2歳 対 す るMIC値 伝 子 の変 で 全 体 の6%に で,か つ両側 ○早川 忍,鈴 鹿有子,友 田幸一 (金沢医科大学耳鼻咽喉科) しか あ た ら な か った 。 こ の結 果 か ら大 半 を 占 め る 軽 度,ま た片側 性難 聴 で も言 語 発 達 に 影 響 す る とい うこ とに な る。 難 聴 の 原 因 は 滲 出性 中 耳 炎 が ほ とん ど と い うこ とな の で,ま す ます 言 語 習 得 時 の こ の 疾 患 の コ ン トロ ー・ル が 大 切 だ と考 え られ た 。 演 題11はDPOAEの 過 去2年 例(男 間 に 初 め て 受 診 した 言 語 障 害 児127 児91例,女 児36例 。 年 齢 は0∼11歳)の うち 難 聴 特 に 中 耳 疾 患 に よ る難 聴 に つ い て 検 討 検 討 で あ る。 小 児 難 聴 した。 対 象 の 言語 障 害 の種 類 は言 語 発 達 遅 滞 の 精 査 に お い て 徐 々 に 普 及 して い る方 法 で は あ 91例,構 る が,特 2例 。 聴 力 は 各 種 の 幼 児 聴 力 検 査 と必 要 に 応 じ 性 を 知 りな が ら測 定,判 大 切 で あ る 。 そ こ でABRと 定 す る こ とが の比較 は重要 な こ と で あ る 。 対 象 は43児(62耳)で,基 準 の設 定 に よ っ て は 聴 力 正 常 児 と異 常 児 を 区 別 で き, てABRを 音 障 害23例,吃 音11例,小 行 い 判 定 した 。 両 側 性 難 聴 で 左 右 差 が あ る場 合 は 良 い 聴 力 の 程 度 で 分 類 した 。 全127例 中20dB以 上 の 難 聴 は28例(22%)。 ま た 疾 患 に よ り反 応 に 差 が あ る の も 興 味 深 か っ 両 側 性 難 聴 は23例(82%)だ た 。 薪 生 児 に つ い て は こ の よ うに 小 児 科 で も ア 難 聴 の 程 度 は 軽 度(20∼40dB)16例(68%), ク テ ィ ブ に 測 定 して い た だ くこ とは 大 切 だ と痛 中 等 度(40∼60dB5例(18%),高 感 した. 以 上)2例(14%). 演 題12はPCR法 が いか に迅 速 で 有意 義 な検 査 法 で あ る か が 強 調 され た 。 本PCR法 に よる 一16一 児失 語 症 った が,そ れ ら の 度(60dB 難 聴 の 種 類 は 伝 音 性 難 聴 が21例(75%),感 音 性 難 聴6例,混 合 性 難 聴1例 、 小 児 耳V◎1.20,No.2,1999 伝 音 系 障 害 の 原 因 は 滲 出 性 中耳 炎 が19例(86 %)と 最 も多 く認 め られ,そ 塞 栓2例 の他 は両側 の耳垢 と一 側 の 外 耳 道 閉 鎖1例 側 滲 出 性 中 耳 炎16例 の う ち7例 ⑪ 小 児 に お け る歪 成 分 耳 音 響 だ った。 両 放 射(DPOAE)と は難 聴 に気 付 幹反 応 か れ て い な か った. 本研 究会 の今 回の テーマ であ る中耳疾 恵は滲 ○安原昭博ユ),越智文子z),小 林陽之助窯) σ)関 西医科大学附属香里病院小児科, 2)関 西医科大学小児科) 出 性 中 耳 炎 の み 認 め られ た 。 滲 出 性 中 耳 炎 を 示 した そ の 割 合 は 言 語 障 害 を 示 した 全 症 例127例 中 で は 約15%,難 聴 性 脳 聴 を 示 し た28例 中 で は 約7 割 だ った 。 両 側 滲 出 性 中 耳 炎16例 の うち 軽 度 難 聴13例,中 等 度 難 聴 は3例 だ った。 滲 出性 DPOAEは 周 波 数 特 異 性 が 高 く,特 に 高 音 域 中 耳 炎 は そ の 程 度 が 軽 い 事 が 多 く,見 過 ご され の 聴 力 との 相 関 が 高 い とい われ て い る。 我 々は, る事 が 多 い 疾 患 だ が,過 0∼10歳 去 の報 告 を み る と軽 ・ ま で の 小 児 のDPOAEを 記 録 しABR 中 等 度 難 聴 が 言 語 や 構 音 の 発 達 に 影 響 す る事 が のV波 知 られ て い る 。 今 回 の 対 象 例 は 既 に 言 語 発 達 遅 児 に お け るDPOAEの 滞 や 構 音 障 害 を 示 して い る小 児 な の で,当 然よ は,小 児43名(62耳),年 り良 い 聴 力 の 獲 得 が 望 ま しい と考 え られ る。 言 歳,男 女 比 は24:23で 語 の ケア を 行 う際 に は 難 聴 を早 期 に 発 見 し,治 に つ い て は,保 療 や 聴 力 管 埋 を 行 う事 が 重 要 と考 え られ ます 。 はScoutDPOAEsystcm(Bio-logic社)を 今 回 の 結 果 は 横 断 調 査 な の で言 語 障 害 と滲 出性 て 記 録 した 。 音 圧 はF1を65dBSPL,F2を 中 耳炎 の関 係 に つ い て は述 べ る事 は で きな い 55dBSPLと が,今 定 した 。F2が537Hzか 後 の 検 討 課 題 と した い 。 質 疑1大 塚 親 哉(順 天 堂 大 学 浦 安 病 院 小 児 科) ① 言 語 発 達 遅 滞(軽,中 等 度 に よって お こ のか 。 音 の省 略 な どは あ る の か 。 忍(金 齢 は 生 後14日 か ら10 あ る 。DPOAEの 測定 護 者 か ら 同 意 を 得 た 。DPOAE 用い し,周 波 数 比 はF2/F1=1.2に ら7,959Hzま 設 で間の した 。Falsepositiverateが 測定 低 くSensitivityが 最 も 高 い と き を 検 討 す る と,DP・NF>4dBが ② 軽 度 の 難 聴 で の構 音 障 害 は どの よ うな も 川 特 徴 を検 討 した。 対 象 9周 波 数 に お い て2F1-F2のDPOAEを る)に 何 か 特 徴 が み ら れ る の か 。 応 答:早 反 応 閾 値 と比 較 す る こ と に よ っ て,小 7周 波 数 中4個 以 上 のF2周 波 数 て み られ る と き で あ り,こ の 基 準 でABRに 沢 医 大 耳 鼻 科) よ る聴 力 正 常 児 と異 常 児 とを 明 確 に 分 け られ た 。 ① 今 回 は そ の よ うな 内 容 の 検 討 は して い な F2=2002Hz以 下 で5歳 以 上 と4歳 以 下 とを い 。 印 象 と して は 精 神 発 達 遅 滞 を 伴 わ な い 児 比 較 した 場 合,5歳 で は 理 解 面 が 良 い の に 比 べ 表 出面 が 悪 い よ う が 低 い 傾 向 が あ っ た。 聴 力 正 常 児 に お け る年 齢 に 思 って い る。 別DPOAEの ② 今 回 は 口蓋 裂 の 異 常 構 音 が 多 く,と 傾 向 は な か った が,質 くに 問 い た だ い た よ うな音 の省 略 を 示 す 症 例 も過 去 に い た 。 以 上 の 方 が3∼11dB,NF 中 で,F2・=977Hzに ヵ 月 児 ま でDPOAEが 逆 転 した 。ABRが F2=4,004Hz以 陽 性 で,1歳 お い て は11 以降 陰性 に 無 反 応 で あ った 症 例 で も, 上 の 高 周 波 数 域 でDP-NFが 陽 性 と な り,内 耳 の 外 有 毛 細 胞 の機 能 が 一部 残 存 して い る可 能 性 が示 唆 され た 。 滲 出性 中 耳 炎 で は,ABRの 反 応 が 不 良 で あ った. 質 疑:柿 阪 北 逓 信 病 院 耳 鼻 科) 本 晋 吾(大 DPOAEは,自 一17一 結 果 が比 較 的 良好 であ るに もか か わ らずDPOAEの 分 も何 症 例 か 経 験 が あ り ま 小児耳VoL20,No.2,1999 す が,再 現 性 に 乏 しい と い う印 象 が あ り ま す 。 波 形 が ア ー チ フ ァ ク トな の か,実 応 波 か,鑑 体 希 釈 法 に よ るMICの 際 の反 別 が 困 難 に 思 え る場 合 が あ りま pbp2b,pbp2x遺 す 、 何 か よい 方 法 が あ れ ば 御 教 示 下 さ い 。 応 答:安 原 昭 博(関 DPOAEを 灘 定 と と もに,Polym- erasechainreaction(PCR)法 に よ る,pbpla, 伝 子 の 変 異 を検 討 した 。 さ ら に 連 続 し て 検 出 され た 菌 株(11エ 22株)に 西 医 大 耳,鼻科) 再 現 性 よ く記 録 す る た め に は, ピ ソ ー ド: お い て は パ ル ス フ ィ ー ル ド電 気 泳 動 法(puユsed一 五eldgelelectrophoresis:PFGE) 被 検 者 を 睡 眠 さ せ て 測 定 す る必 要 性 が あ る 。 を 用 い て エ ピ ソ ー ド毎 の 菌 の 同 ∼ 性 を 検 討 し た。 (結 果)PCR法 ⑫ 分子生物 学的手法 を用 いた 急性中耳炎起炎菌 の検索 32%にPBP遺 に よ り,S,pneumoniaeの 伝 子 の3遣 検 出 さ れ た 。PBP遺 伝 子 の 変異 頻 度 が増 加 す る に 従 が っ て,penicillinGに ○ 島 田 純,保 富 宗 城,荒 井 潤, 鈴 本 正 樹,山 中 昇 (和歌山県立医科大学 耳鼻咽喉科) 約 伝 子す べ て に変 異 が 増 加 も認 め た 。 ま た,こ 対 す るMIC値 れ ら のPBP遺 異 パ タ ー ソ お よ びPFGEパ の タ ー ンは,連 伝子 変 続す る エ ピ ソ ー ド11組 中 そ れ ぞ れ82%,91%に お い て 異 な って い た 。 (目 的)急 性 中 耳 炎 は 幼 児 期 に 頻 回 に 罹 患 し, (考 察)PRSPはMRSAと 異 な り市 中 感 染 多 くは 鼻 咽 腔 に 存 在 す るHaemophilusin且uen- 症 と して 蔓 延 す る こ と か ら も迅 速 な 検 査 診 断 が zae,Streptococcuspneumoniae,Movaxella 求 め られ る 。 しか し,従 来 の 微 量 液 体 希 釈 法 に catarrhalisの 経 耳 管 的 感 染 に よ り発 症 す る と考 基 づ くPRSPの え られ る 。 しか し近 年 で はpeniciUinresistant め,臨 S.pneumoniae(PRSP)な あ る と考 え る。今 回 行 っ たPCR法 ど の薬 剤 耐 性 菌 の 出 検 索 に は,長 時 間 を 要 す るた 床 に お い て 適 切 な 抗 生 剤 の選 択 に 問 題 が 現 と共 に 難 治 化/反 復 例 の 増 加 が 問 題 と され て 遺 伝 子 の 変 異 検 索 で は,PBP遺 お り,こ の よ うな 起 炎 菌 の 変 化 が 鼻 咽 腔 に お い penicillinGに て ど の よ うに 起 こ っ て い るか に つ い て は 不 明 な S.pneumoniaeの 対 す るMIC値 に よ るPBP 伝 子 の変 異 と が よ く相 関 し, 薬 剤 感 受 性 を し る迅 速 検 査 法 点 も多 い 。 今 回 は 急 性 中耳 炎 患 児 の 鼻 咽 腔 よ り と して 有 用 で あ る こ とが わ か った 。 さ らに,急 検 出 され た 肺 炎 球 菌 に つ い て,PCR法 を用い たPenicillinbindingProtein(PBP)遺 伝子変 性 中 耳 炎 の エ ピ ソ ー ド毎 にPBP遣 伝子 の変異 パ タ ー ソお よ びPFGEパ タ ー ンが 異 な る こ と 異 の検 討,同 が 多 く,中 耳 炎 を く り返 す 場 合,そ 一 患 児 で つ づ い て 検 出 され た 菌 種 の 同一 性 に つ い て検 討 した 。 (方 法)和 起 炎 菌(ク 歌 山 県 立 医 科 大 学 を 受 診 した0∼5 一一18・ ロ ー ソ)に 起 こ され や す い こ とが 示 唆 さ れ た 。 を 対 象 と した 。 微 量 液 一 れ らはあ る よ り引 き起 こ され る の で は な く,別 の 起 炎 菌(ク 歳 ま で の 小 児 急 性 中 耳 炎 患 児 よ り分 離 同定 され たS.pneumoniae63株 ロ ー ソ)に よって引 き 小 児 耳V◎L20,No.2,1999 ㊥o①回 口串⑪四図厨圃咀尉団寵臼1 第 五 群 の ま とめ 糊 座長 飯 々に上 昇 し,現 在 は 一側 は ろ う,一 側 は約100 発 な質疑応 答 が なされた。 膜 換 気 チ ュー dBの 混 合 難 聴 とな って い る。 こ の よ うに ム コ 経 過 時 の 現 況 一一 治 癒 遷 延 例 の 臨 多糖 症 に合 併す る難 聴 はお そ ら く耳 管軟 骨 の器 第13庸 は,小 ブ 留 置 後5年 ゆ き 子(帝 京大学耳鼻咽喉科) 癒着 を み てい る。 そ の後,両 側 の骨 導閾 値ず 徐 本 群 で は 難 治 性 滲 出 性 中 耳 炎 に 関 す る3題 が 発 表 され,活 野 林 ら に よ る"鼓 床 的 検 討 一"で あ った 。 初 回 の チ ュ ー ブ留 置 後, 質的 変化 か ら,機 能 障害 が お こ り,難 治 性 の滲 5年 以 上 経 過 した 小 児 例 で は,ほ 小児 出性 中耳炎 が発症 す る もの と考 え られ る。 しか に お い て 滲 出 性 中 耳 炎 は両 側 と も 治 癒 して い た し感 音難 聴 の合 併が 高率 で あ る こ とが報 告 され が,20%は て い る こ とか ら,十 分 な経過 観 察が 必要 と考 え ぼ80%の い ま だ 滲 出 性 中 耳 炎 を 有 して い た 。 こ れ を 直 っ て い る も の が 多 い と と る か,5人 1人 は5年 に る。 た っ て も 直 らな い と と る か は い ろ い 第15席 は,長 谷 部 らに よる"滲 出性 中耳 炎 ろ 考 え が あ るで あ ろ う。 さ らに こ の 治 癒 遷 延 例 に お け る乳 突 蜂 巣 硬 化 像 と軟 部 陰影"で あ っ は,滲 た。 チ ュー ブ留 置を 要 した難 治性 滲 出性 中耳炎 出 性 中 耳 炎 と初 め て 診 断 され た 年 齢 が 小 さ け れ ぽ 小 さい ほ ど,ま た 鼓 膜 の 高 度 陥 凹 が 認 のCTを め られ た も の,乳 らに を経 過 して も,乳 突蜂 巣 に軟 部組 織陰 影 を有す 中 耳 貯 留 液 中 に コ レス テ リ ソの 結 晶 が 認 め られ る もの が 小 児 で も27%に み られ た とい う。 さ 突 蜂 巣 の 発 育 不 良 例,さ た も の が 多 い とい う。 筆 者 は,滲 調 べ てみ る と,チ ューブ留置 後3ヵ 月 出性 中耳炎 を らにそ の よ うな症 例 で は乳突 蜂巣 の硬 化度 が 高 あ るい は 経 過 観 度 であ った。 演者 らは,こ の よ うな器 質 化病変 察 し て お り,遷 延 例 が 多 い こ と を 指 摘 し て きて を有 す る滲 出性 中耳 炎症 例 では,将 来 上 鼓室 陥 有 す る ダ ウ ン症 児 を 多 数 治 療 い るが,ま さに これ ら のす べ て が あ て は ま るの 凹 な どの真珠 腫 に進 展す る可 能性 が あ る ことを が ダ ウ ン症 児 で あ る 。 臨 床 的 に 非 常 に 参 考 に な 示 唆 した。確 か に真 珠腫 症例 で は正常 例 に比較 る結 果 で あ る 。 して,乳 突蜂 巣 の発 育不 良例 が 多 い。 や は りこ コ多 糖 症 の 一 の よ うに乳突 蜂 巣粘膜 に病変 が残 存 してい る も あ っ た 、 ム コ多 糖 症 は種 々 の サ ブ タ イ プ の,硬 化 病変 が 高度 の ものは,真 珠腫 へ の進 展 第14席 は,高 例"で 橋 ら に よ る"ム が 報 告 さ れ て い る が,演 者 らは,Scheie症 候 の リス クフア クター と考 えて よい もの と思わ れ 群 で 滲 出 性 中 耳 炎 を 合 併 した 現 在18歳 の 症 例 るが,さ らに長 期 の観察 を是 非 行 な って いた だ を 報 告 した 。 こ の 滲 出 性 中 耳 炎 は 難 治 性 で,数 きた い。 回 に わ た り,鼓 膜 チ ュ ー ブ 留 置 術 を 施 行 され て い る が,中 耳 炎 は 治 癒 せ ず,伝 音 難 聴 の進 行 を み て い る とい う。 筆 者 も ム コ 多 糖 症 のHunter 症 候 群 の一 例 の 経 過 を,数 い る 。 こ の 症 例 は,や 発 症 した が,そ 年 に わ た り観 察 して は り滲 出 性 中 耳 炎 と して の 後 両 側 鼓 膜 は 癒 着 し,一 側 に 対 して 鼓 室 形 成 術 を 施 行 した 。 しか し術 後,再 一19一 小 児 耳V◎L20,N◎.2,1999 と多 くが2∼3年 以 内 の チ ュ ー ブ留 置 期 間 で チ ュー ブ留 置 回 数 も2回 以 内 で 治 癒 して い た 。 ⑬ 鼓 膜 換 気 チ ュー ブ留 置 後 5年 経過 時 の現状一 治癒遷 延例 の臨床 的検討一 追 加:小 林 俊 光(長 崎 大 耳 鼻 科) 私 の 過 去 の 経 験 で は,10歳 を 過 ぎ て も遷 延 して い た 症 例 の 中 に 耳 管 の 逆 通 気 が 不 良 の ケー スが 多 くみ られ た。 〇 小 林 由実,工 藤 典 代 (千葉県 こども病院耳鼻 咽喉科) チ ュー ブ留 置 後 に蜂 巣 発 育 が み られ た の に か か わ らず 予 後 不 良 で あ った 症 例 は や は り耳 管 機 能 不 全 が 考 え られ る と 思 う。 小 児 滲 出 性 中 耳 炎(以 ぎ る と ほ と ん ど の 例 が 治 癒 に い た る と され て い 質 疑:飯 野 ゆ き子(帝 京 大 学 耳 鼻 科) コ レス テ リ ソ陽 性 を ど う考 え るか 。 る、 当 科 で1993年4月 応 答1小 1年 間 に,初 下OME)は10歳 を過 か ら1994年3月 まで の 回 の鼓 膜 チ ュ ー ブ留 置 を 行 った 小 児 を 対 象 と し,チ ュー ブ 留 置 後5年 林 由 美(千 葉 県 立 こ ど も病 院 耳 鼻 科) 中 耳 腔 内 の 換 気 不 全 を 意 味 す る と思 う。 経過時 の 現 状 を調 査 した 。 対 象 症 例 は現 在 も経 過 が 追 え て い る55例(男 齢 は2歳 児33例,女 児22例)103耳 ⑭ ム ○ 高 橋 佳 文1),三 な くと の 一 例 の 計11例 と,治 癒 遷 延 例 は20.0%で 代 康 雄1),久 保 武1), 澤 田亜 也 子2),守 田 雅 弘3) エ)大 阪 大 学 ,2)西 宮 市 立 中央 病 院,3)箕 面 市 が 治 癒 し て い な い 不 良 群 は 男 児4例, 女 児7例 コ 多 糖 症 か ら11歳 で あ る 。 結 果 は55例 中,両 側 が 治 癒 して い る治 癒 群 が44例 で,少 も1側 で年 あ 立病院 った 。 治 癒 耳 の うち,多 くは2年 か ら3年 以 内の チ ュ ー ブ 留 置 期 間 で チ ゴ ーブ 留 置 回 数 も2回 ム コ 多 糖 症Mucopolysaccharidosis(MPS) 以 内 で 治 癒 して い た 。 ア デ ノ イ ド肥 大 や 扁 桃 肥 は 酸 性 ム コ多 糖 の 分 解 に か か わ る リ ソ ソー ム酵 大,鼻 素 の 欠 損 に よ り,不 完 全 に 分 解 され た ム コ多 糖 副 鼻 腔 炎 の 存 在 は,治 癒 群 と不 良 群 に 有 意 差 は 認 め な か っ た 。 初 回 チ ュ ー ブ留 置 の 年 齢 が 組 織 に 沈 着,尿 に 有 意 差 は な か っ た が,初 Scheie症 (OMA)あ る い はOMEの 回 急 性 中耳 炎 年 齢 が2歳 未満 の 中 に 排 泄 され る疾 患 で あ る。 遺 伝 の,予 候 群(MPSIS型)は 常染色 体劣性 後 の 比 較 的 良 好 なMPSで,角 例 で 難 治 化 す る 可 能 性 が 有 意 に 高 か った 。 中 耳 濁,顔 貯 留 液 中 の コ レス テ リ ソ結 晶 の 有 無 は,不 脈 弁 閉 鎖 不 全 な ど を 伴 う。 良耳 で は 検 査 例 全 て が 陽性 で あ っ た 。 鼓 膜 所 見 で は Sade∬ 度 あ る い はTos皿 貌 異 常,関 1歳 時MPSと 節 症 状,手 診 断 され,幼 動 少 時 よ り滲 出 性 度 以 上 の強度 陥 凹 が 中 耳 炎 を 繰 り返 し,長 年 に わ た り受 診 して い る 癒遷 延 に有意差 が認 Scheie症 経 過 中 見 られ た 場 合 は,治 め ら れ た 。 今 回 乳 突 蜂 巣 の 大 ぎ さ は 単 純X線 5歳,8歳 候 群 の 一 例 を 報 告 す る。 時 に 鼓 膜 チ ュ ー ブ留 置 術 を 施 行. シ ュ ー ラ法 で撮 影 し,矩 形 面 積 法 に よ り計 測 し 以 降 耳 管 処 置 等 続 け る も,右 た 。 不 良 耳 の チ ュー ブ留 置 前 は 全 て 発育 不 良 音 性 難 聴 増 悪 繰 り返 す 。18歳 時,右 で,現 在 もそ の うち64.3%が は 不 良 で あ り,40dB前 OMEの 膜混 根 管 症 候 群,大 不 良で あ った。 治 癒 遷 延 の 因 子 と して,は じめ て の OMAあ る い はOMEと 診 断 さ れ た 年 齢,鼓 所 見,中 耳 貯 留 液 中 の コ レス テ リ ソの 有 無,乳 突 洞 の 発 育 状 態 は 重 要 と思 わ れ,治 膜 一20一 耳管 機 能 後 の 難 聴 を 呈 して い る。 外 耳 道 も徐 々 に 骨 腫 様 の 隆 起 変 化 の た め 狭 窄 を きた し,鼓 膜 チ ュー ブ留 置 術 施 行 の妨 げ と な っ て ぎた 。 現 在,外 癒 群 をみ る 耳 の 鼓 膜 陥 凹,伝 耳 道 形 成 術 も含 め 今 後 の 治 療 に つ き,本 人 及 び 家 族 と検 討 して い る。 小 児 耳V◎L20,N◎.2,1999 た。 これ らの こ と よ り高 度 の上鼓 室 陥凹 と乳 突 腔 の器質 化病 変 とは密 接な関 係 が あ る と考 え ら ⑯ 滲 出性 中耳炎におけ る乳突 蜂巣硬化像 と軟部陰影 れ た 。 また蜂 巣発 育 との関係 を 見 る と有 意 に発 育不 良例 に軟 部組 織 陰影 の残 存例 が 多 くみ られ た。 ○ 長 谷 部 誠 司,高 橋 晴 雄,船 曳和 雄, 永 田洋 美 (京都大学耳鼻咽喉 科) こ こで今 回は乳 突 蜂巣 病変 の も う一 つ の指 標 と して硬 化 につ い て着 目 し,チ ュー ブ留 置前 に もCTが 撮 れ た61耳 につ きそ の 乳 突 蜂 巣 の 硬 化度 を平 均CT濃 中耳真珠 腫 は小 児滲 出性 中耳炎 の後 遺症 の一 つ と され,時 度 でみ た。 そ の結果 有意 に乳 突腔 に軟 部組 織陰 影 が残 存す る例 の硬 化 が高 度 に 滲 出 性 中 耳 炎 に 見 られ る高 度 な で あ った。 また成 人 例 では小 児例 に比べ さらに 上 鼓 室 陥 凹 は 真 珠 腫 の 危 険 因 子 と考 え られ て い 硬 化 が高 度 で,小 児で も器質 化病 変 を持 つ例 は る。 将 来 硬化 が進 む可 能性 が考 え られ た。 こ こで 我 々 は これ ま で の 種 々 の 中 耳 疾 患 の 乳 蜂 巣 の発育 抑 制,硬 化 は幼 小 児期 よ りの炎症 の よ うな 高 度 の とそ の持 続 が示 唆 され,ま た小 児滲 出性 中耳 炎 上 鼓 室 陥 凹 な どの 真 珠 腫 に 至 る成 因 と し て 乳 突 例 で時 にみ られ る乳 突腔 の器 質 化病 変は これ ら 腔 の 炎 症 性 病 変 に 着 目 した 。 と密 接 な関 係 を持 ちつ つ,乳 突腔 におけ る不 可 突 腔 の 換 気 病 態 の 観 察 か ら,こ そ こで 以 前 に 我 々 は 滲 出 性 中 耳 炎 の 乳 突 腔 の 貯 留 液 の 器 質 化 の 有 無 を み る た め,チ ュ ー ブ留 置 を 要 した 滲 出 性 中 耳 炎128耳 に 対 し,チ ブ 留 置3ヵ 月 後,全 ュー 中耳貯留液が完全に排液 さ れ て か ら も 尚 残 るCT上 の軟 部 組 織 陰 影,す 逆 的換 気障 害因 子 また 炎症性 因 子 として将 来, 上鼓 室 陥 凹な どの真 珠腫 成 因 に関与 す る もの と 推測 さた。 質疑:西 山彰 子(愛 生会 病院 耳鼻 科) ① 硬 化病 変 と感音 難聴 の関 係 は? な わ ち 器 質 化 病 変 の 有 無 に つ い て観 察 した 。 そ ② 硬化 病 変 と聴 力 との関 係は? の 結 果,全 ③ 硬化 病 変 の測定 方法 は? 体 と して28.9%,小 児 で も27%に す で に 軟 部 組 織 陰 影 の 残 存 が み られ た 。 また チ ュ ー ブ留 置 後 の 鼓 膜 弛 緩 部 を み る と,陥 凹 の な い 例,軽 度 陥 凹 例 で の軟 部 組 織 陰 影 残 存 例 は そ れ ぞ れ24.7%,23.8%で,特 に高 度 の上鼓 室 陥 凹 例 で は80%と 有 意 に軟 部 組 織 陰 影 が 残 存 す る 例 が 多 く,半 数 は乳 突 腔 を充 満 す る例 で あ っ 一21-一 応答:長 谷部 誠 司(京 大 耳鼻 科) ① 蜂 巣 の硬化 と難聴 の関係 は調 べ てい ない。 ② 硬 化 度 は,CTフ ィル ムを ス キ ャナ ーで デ ジタル 化 し,NINinageで 度 を測定 した 。 蜂 巣 の平均CT濃 小 児 耳V◎L20,N◎.2,1999 第42回 日 場 主 日本 小 児 耳鼻 咽喉 科 研 究会 の ご案 内 時:平 成12年7月15日(土) 所:ホ テ ル京 阪 京 橋7F (大阪市) 題:変 貌 す る急 性 感 染症 一 耐 性 菌 の 取 り扱 い一 一 お送 り下 さい 。 演 題 締 切:平 成12年4月15日(土) 〒641-0012和 歌 山市 紀三 井寺81H 和 歌 山 県 立 医科 大学 耳 鼻 咽 喉 科学 教 室 第42回 日本 小 児 耳 鼻 咽1喉科 研 究 会 会長 山 中 昇 TELO73-441-0651 FAXO73-446-3846 演 題 募 集:上 記 主 題 に 関 した演 題 を募 集 し ます 。 演 題 は400字 以 内 の 抄録 を添 え て会 長 宛 第43回 日本 小 児 耳 鼻 咽 喉 科 研 究 会 の ご 案 内 日 時:平 成12年12月2日(土)連 絡 先: 場 所:東 京商 工 会 議 所 〒154-0004東 主 題:小 児 の ア レル ギ ー疾 患 会 長:川 城 京 都 世 田谷 区 太 子堂3-35-31 国 立 小 児 病 院 耳 鼻 咽喉 科 信 子TELO3-3414-8121 一22一
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