KURENAI : Kyoto University Research Information Repository
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Klinefelter症候群に合併した精巣未熟型奇形腫の1例
多田, 実; 滝本, 至得; 岸本, 孝
泌尿器科紀要 (1990), 36(12): 1471-1474
1990-12
http://hdl.handle.net/2433/117061
Right
Type
Textversion
Departmental Bulletin Paper
publisher
Kyoto University
1471
泌 尿 紀 要36=1471-1474,1990
症候群 に合併 した精巣未熟型奇形腫 の1例
Klinefelter
埼 玉 県立 小 児 医療 セ ンタ ー(院 長=森
多
田
実
日本 大 学 医学 部 泌 尿器 科 学 教室(主
滝
IMMATURE
本
至
TERATOMA
KLINEFELTER'S-
得,岸
OF
彪)
任=岸 本
本
TESTIS
SYNDROME
孝 教 授)
孝
ASSOCIATED
: A CASE
WITH
REPORT
Minoru
Tada
From the Department of Urology, Saitama Childrens Medical Center
Yukie
Takimoto
and
Takashi
Kishimoto
From the Department of Urology, Nihon University, School of Medicine
A case of testicular immature teratoma associated with Klinefelter's syndrome is reported. The
patient was a 6-month-old boy and admitted with the chief complaint of painless mass in the
left scrotum.
Left high orchiectomy was performed and the pathological diagnosis was immature
teratoma of the left testis.
He was also diagnosed with Klinefelter's
syndrome because chromosome analysis of the
tumor tissue and peripheral blood leukocyte revealed 47, XXY, but the only congenital anomaly
was overfolded helix.
We discuss the association between the testicular tumor and Klinefelter's syndrome.
(Acta Urol. Jpn. 36: 1471-1474, 1990)
Key words:
Testicular
tumor,
Klinefelter's
syndrome
現症:身 長66cm,体
緒
言
精 巣未 熟 型奇 形 腫 を 合 併 したKlinefelter症
6ヵ 月乳 児 例 を経 験 した.Klinefelter症
候群の
候 群 に 合併
した精 巣 腫瘍 は稀 で あ り,自 験例 は 内外 文 献 上12例
目,本 邦 で は5例 目と考 え られ た の で,若 干の 文献 的
考 察 を加 え 報告 す る.
嚢 内容 は透 光 性 を認 め ず,腫 瘤 は 無痛 性 で鶉 卵 大,石
様 硬 で精 巣上 体 との 境 界 は不 明瞭 で あ った.健 側 精 巣
は触 診上 正 常 で あ った.
検 査所 見:尿,血
液 一 般,肝 腎 機能 は 正 常 で,CRP
﹄
糎
と正 常範 囲 内で あ った.腫 瘍 マ ー カーはHCGβ
範 囲 内,AFPが42ng/rn1で
正常
あ った が,生 後6ヵ 月
に お い ては 生理 的 範 囲 内 で あ る1).
月,男 児
主 訴:左 陰 嚢 内 腫瘤
超 音波 検 査1腫 瘤 は21×21mm大
既 往 歴:骨 盤 位 分娩,出
生 時 身 長48.5cm,体
重
2,520g.
な充 実性 であ り(Fig・1-A),音
で 内部 が 不 均 一
響 陰影 もみ ら れ た.
また傍 大動 脈 リンパ 節 の腫 脹 は認 め ず,健 側精 巣 も正
家 族 歴:父 親32歳,母
親30歳,姉3歳.全
員健 康 で
あ り,身 体 的 な異 常 は認 め ない.
月 頃 よ り増 大 傾 向を 認 めた た め,
近 医 よ り精 査 加療 目的 に て1987年4月24日
受診 し,緊 急入 院 と なる.
常 で あ った.以 上 よ り左 精 巣 よ り発生 した精 巣腫 瘍 の
診 断 に て4月27日 左 高 位 精 巣摘 除術 を施 行 した.
現病 歴=生 後1ヵ 月頃 よ り左 陰 嚢 内腫 瘤 に気 付 くも
放 置 してい た.5ヵ
一 般状 態 は 良 好
も陰 性.血 中 のFsH4・omIu/ml,LH4.2mlu/ml
症
患 者:6ヵ
重6,640gで
で,腹 部 は平坦 軟,体 表 リンパ 節 は触 知 しな い.左 陰
当科 を 紹 介
病理 組 織 所 見:肉 眼 上,割 面 は 灰 白色 で 充 実性 で あ
り,一 部 に 軟骨 様 の 組 織 を認 め たが 出血,壊 死 等 の 所
見 は な か った(Fig・1-B).組
2-A)で
織 学的 に 弱 拡 大(Fig.
左側 よ り呼吸 器 上皮,消
化 管 上 皮,軟 骨 組 織
1472
泌 尿紀 要36巻12号1990年
・ 駒7
・閥 て
ミ
㍊
、
敷'身.
4._一
一,
部 分 が あ り(Fig.2-B),本
例 は 左 精 巣 よ り発 生 し た
未 熟 型 奇 形 腫 と 診 断 した,正
常 精 巣 部 分 で はLeydig
細 胞 の 著 明 な 増 生 や 精 細 管 の 萎 縮 は な く,正
奪
染色 体 分析
_…
一,・ 露 鍵
ー
吻' ㍗ 脚一
_曝
常 男児 と
変 わ ら な い 組 織 像 で あ っ た.
腫 瘍 組 織 の 染 色 体 分 析 に て,47,XXY
で あ った ため 末 梢 血 で も染色 体 分析 を 施 行 し た と こ
も ワノ
ろ,47,XXYで
あ り,Klinefelter症
候 群 と診 断 し
「
一'・
た.外
19.⊥
一
一AL
表 奇 形 はoverfoldedhelix(耳
が 深 い)の
み で あ った.
経 過=画
響 讐蓋
輪の折れ 込み
像 診 断(X線,超
音 波,RI)に
て 遠 隔 転移
と 判 断 した が,再
発予 防 の 目的
を 認 め ず 病 期 分 類1期
でvincristine1.35mg!m2×1,actinomycinDl4
7!kg×3,cyclophosphamide200mg/m2x1に
誌 誌壽 諮l
Fig.lA.U正trasonogramofthe亘efttestis.
VAC療
法 を6コ
よる
ー ス 施 行 した(総
投 与 量vincristine
3.10mglactinomycinD2.30mg,cyclophospha・
mide605mg).1989年!2月
ず,身
現 在,再
発 の徴 候 は認 め
体 的 特 徴 は 入 院 時 と 同 様 のoverfoldedhelix
の み で,健
側 精 巣 も20×10×10mmで3歳2ヵ
月 と
B.GrossspecimenoftheIefttestic.
して は 正 常 範 囲 内 で あ っ たz).血
中FSH4.7mlu/
ulartumor
ml,LH2.omlu/ml,testosteroneo・3ng/m1と
各
ホ ル モ ン値 も 正 常 で あ っ た.
影
懸礁 簿
Klinefelter症
候 群 に お い て は 乳 癌a),白
血 病4),縦
隔 胚 細 胞 性 腫 瘍5)な ど の 悪 性 腫 瘍 の 合 併 率 が 高 く な る
と され る.し
犠難
裁縮 轟
察
考
か し精 巣 腫 瘍,特
に 胚細 胞性 腫 瘍 の 合 併
は き わ め て 稀 で あ る5・6).1981年
felter症
に 宮 崎 ら?)はKline-
候 群 に 合 併 した 精 巣 腫 瘍 に つ い て 内 外 文 献 合
わ せ て8例
を 報 告 し て い る.著
そ の 後 の4例
者 ら は 自 験 例 も 含 め,
を 追 加 し た(Table1)61s・9).そ
れ に よる
と 自 験 例 の ご と き 小 児 例 はGustavsonio)が
週 と6週
生 後7.5
の 兄 弟 例 を 報 告 し て い る の み で,本
磯羅i
年 少 と 考 え られ た.症
Cushing症
邦 では 最
状 は陰嚢 内腫瘤 の 他 に 乳 癌 や
候 群 の 合 併,不
妊,尿
管 結 石 な どが あ り,
偶 然 精 巣 腫 瘍 を 指 摘 さ れ る 例 も 多 い よ う で あ る.組
型 は 成 熟 型 奇 形 腫4例,間
胞 腫1例,胎
質 細 胞 腫3例,悪
児 性 癌2例,精
上 皮 腫1例
織
性 間 質細
で未 熟 型 奇 形
腫 は 初 め て で あ った.
Klinefelter症
Fig.2A.Microscopicfindingofthemature
して,精
候 群 の 悪 性 腫 瘍 合 併 の 原 因 の1つ
と
巣 の 硝 子 化 に よ る 間 脳 下 垂 体 系 のfeedback
teratoma(H.E.×40).B.Microscop,
ic且ndlngoftheimmatureteratoma
(H.E。
×200).
に よ りgonadotropinの
上 昇 と と も にestrogenも
増 加 す る た め,gonadotropln,estrogen感
の 腫 蕩 化 が 示 唆 さ れ て い る9).ま
が 認 め られ た.他
に神 経組 織 の 部分 もあ り,三 胚 葉 成
受性組織
たgonadotropinの
上 昇 は 間 質 細 胞 へ の 過 剰 の 刺 激 と な り,精
巣 間質 細 胞
分 を 含 ん だ分 化 の良 い 奇形 腫 と考 え られ た.し か しな
腫 の 発 生 に は 理 想 的 な 環 境 で あ る と 言 え る 恥.し
が ら一 部に グ リア組 織 に 似 た未熟 な細 胞 で 占め られ る
な が らGustavsoniO)や
か し
自験 例 の乳 児 に お い て は ま だ
多 田,他:精
1473
巣腫 瘍 ・クライ ン フェル ター症 候 群
Tablel.
右胎児性癌
不明
{女性型性染色質}
摘除
心血管障害
左精巣腫大
左間 質細胞 腫
不明
{女性型性染色節
摘除
精神分裂病
胆管炎
左胸部腫瘤
左間 質細胞 腫47XXV
摘除
乳癌
両側陰の う
内容腫大
両側成熟型奇形口47xxy
摘除
水頭症
Glucksm●n
3.
Dodgeら
1兄}
右陰のう内腫瘤 両側成熟型奇形口47XXY
左陰のう内審欠如
ベ ルの 異 常 に よ り引 き起 こ され るの で あ
8
8
0り
1
摘 除CDDP
化 学療 法VP-16
摘 除VCR
化 学 療 法AMO
CVP
1989
生 に つ い て も厳 重 に 経 過 観 察 す る 必 要 が あ る と 考 え ら
れ た.
あ る.
一般 に 染 色体 異 常 症 は悪 性 腫瘍 の発 生 と同様 に 染色
体,DNAレ
7
8
0︾
1
腫 瘍 との 関 連 につ い て は一 概 に は 説 明で きない よ うで
i8
0︾
﹂■
■
値 の環 境 下 に は な って お らず,精 巣
■l
8
0り
■1
左未熟型奇形腫47xxy
8
7
0り
1
摘除
モザイ ク
左陰の う内
腫瘤
ρ0
7
0σ
1
験例6m
Cushing
症候群
摘除
左間 質細胞置 46XX/47xxy
右 胎 児 性 癌47xxy
右尿管結石
摘除
放射線
化掌療法OIP'・DDD
・7…
右 陰 の う内
腫瘤
右精巣固定術
摘除
右成熟型奇形腫47xxy
左皐丸腫癌
7
4
2
t
¶■
gonadotropin高
ら
無精 子 症
細胞腫
18才時
摘除
左成熟型奇形腫47xxv
内 左議
不妊
y
︻﹂
3
O
iー
小田 ら
12.自
左1窟
7
り6
り0
9
宮崎 ら
C翻
右 尿 管結 石
釣
3
&
Knyrtmら
摘除
右 陰 の う 内 容 右 精 上 皮 腫47xxy
腫大
7
7
3
乳
NegetSら
27
内
0
5
岩動 ら
にり
7
∩ロ
-
触
5,
"
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︻﹂
7
0り
ー
加
7
4。
Gustavsenら
nコ
倥0
0り
1
不明
告年度)
3
20
0り
1
`治 療1
7
5
9
1
(染 色 体}
7
4.
7
2
Ardulno
(合 併 症1{報
く
組 織 型}
y
7
6
t
Beattie
訴)
7
4
6
⊂報 告 者}{年 令}(主
結
Klinefelter症
語
候 群 に 合 併 した 精 巣 未 熟 型 奇 形 腫 の
るか ら,そ の合 併 は 驚 くべ き もの で は な い12)と言 え
乳 児 例 を 経 験 し た.本
る.Isurugiら13)はKlinefelter症
関 係 につ い て 内分 泌 お よび染 色体 異 常 の 面か ら若 干 の
候 群 と精 巣精 上 皮
腫 合併 症 例 の宋梢 血 染色 体 分析 で15番 目の染 色 体短 腕
検 討 を 加 え た.ま
にsatelite形
要 す る.
成 を認 め,家 族 内に も 同 様 のsatelite
症 候 群 と精 巣 腫 瘍 の 合 併 の 因 果
た 他悪 性 腫 瘍 の合 併 に は特 に 注 意 を
形成 が 見 られ た と述 べ て い る.本 症 例 は精 巣腫瘍 自体
の染 色体 分 析 に て偶 然に もKlinefelter症
候群である
ことが 判 明 した が,腫 瘍 自体 の染 色 体分 析 が 一般 的に
本 論 文 の要 旨は 日本 泌 尿 器科 学 会 第464回 東 京地 方 会 に て
報 告 した.
行わ れれ ば,両 者 の合 併 報 告は さ らに増 加 し,因 果 関
文
献
係 につ い て も推察 で きる のか も しれ な い,
患 者は 現 在3歳2ヵ
月 で健 側精 巣 の萎 縮,硝 子 化,
それ に伴 うgonadotropin高
か しKlinefelter症
1)TsuchidaY,KanekoM,SaitoS,ShirakiK
andOhmiK:Analysisofserumalphafeto.
値 は生 じて い な い.し
proteindynamicsinearlyin止ancy・scandJ
Immunol8(suppl):235-238,1978
候群 であ る 以上,こ れ らの 変 化 は
避 け られ ず 今後 テ ス トス テ ロンの投 与 が必 要 に な る の
2)中
は 自明で あ る.小 松 ら14)が精 巣 欠損 児 の性 ス テ ロイ ド
泌 尿 会 誌52:172-188,1961
3)JacksonAW,Muldals,OckeyCHand
投与 に つ い て言 及 してい る通 り,適 切 な時 期 に 適 切 な
村
亮=日
本 人 男 子 の 性 器 系 の 発 育 と成 熟.日
O℃onorPJ:CarcinomaQfthemalebreast
方法 に て本 症 例 も思春 期 スパ ー トを 起 こさせ た い と考
inassociationwiththeKlinefeltersyndrome.
え てい る.ま た 以 上 の こ と よ り精 巣以 外 の悪 性 腫瘍 発
BrMedJ1:223-225,1965
1474
泌 尿 紀 要36巻12号1990年
4)GeraedtsJpM,MolA,BrietE,Hartgrink・
secretionbyametastaticleydigcellcarci・
GroeneveldCAandDenOttolanderGJ:
nomaassociatedwithKlinefeltersyndrome.
Klinefeltersyndrome;predispositionto
JCancerResC賎nOnco1100:85-93,1981
acutenon-lymphocyticleukaemia?Lancet1=
10)GustavsonKH,GamstropIandMeurling
774,1980
S:Bilateralteratomaoftestisintwobroth-
5)DexcusFH,LogothetisCJ,ChongC,sella
crswith47,XXYKlinefelter,ssy皿drome.
AandOgdenS=Geneticabnormalitiesin
ClinGenet8=5-10,1975
menwithgermcelltumors・JUro1140=
11)DodgeOG,PathMG,JacksonAWand
80-84.1988
MuldalS:Breastcancerandinterstitialcelltum・rinapatientwithKlinefelter's
6)CarrolPR,MorseJM,KoduruPPKand
ChagantiRSK:Testiculargermcelltumor
syndrome,Cancer24=1027-1032,1969
inpatientwithKlinefeltersyndrome.
12)稲
Uro且ogy31;72-74,1988
7)宮
崎 善 久,北
Klinefelter症
例.泌
8)小
Klinefelter症
dig細
川 道 夫,森
本 鎮 義,三
候 群 に 合 併 し た 睾
国 友 吉=
丸 奇 形
原
栄,中
1987
SandSchmidtCG:Autonomouscortisol
腫 瘍.小
児 科 臨 床
SeminomainKlinefelter,ssyndromewith47,
村 春 己;
臨 細 胞 会 誌26:664-669,
9)KnyrimK,HigiM,HossfeldDK,Seeber
と 悪 性
XXYl5s十karyotype.Cancer39:2041-2047,
西 功 夫,中
候 群 の 患 者 に 発 生 し た 睾 メLLey・
胞 腫 の1例,日
色 体 異 常
干lf号)=3008-3009,1989
13)IsurugiK,ImaoS,HiroseKandAokiH:
腫 の1
尿 紀 要2331161-1165,正982
田 恵 夫,河
葉 俊 哉=染
42(増
1977
14)小
松 洋 輔,佐
々 木 美 晴,吉
田
お け る 成 長 障 害 と そ の 治 療.臨
修=精
巣 欠 損 児 に
泌43=683-688,
1989
(ReceivedonFebruary5,199
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