Catharina Dhooge Pediatrische Hematologie/Oncologie Universitair Ziekenhuis Gent • • • • Meest intensief getransfundeerd Verscheidenheid aan klinische indikatie Beperkte capaciteit van circulerend volume Mogelijke aanwezigheid van maternele antistoffen • Vatbaar voor verschillende bijwerkingen Fysiologie: • bij geboorte: gemid. Hb :19 ± 2.2 g/dL • geadapteerd aan een lage intrauteriene zuurstofconcentratie • overwicht aan foetaal Hb (Hb F tot 55-65%) Fysiologie: • na 1 week: terugval van RBC produktie met factor 3-10 tgv weefseloxygenatie • na 1 maand: fysiologische anemie tgv inefficiente EPO produktie – gemid Hb = 12 g/dL (±1.6 g/dL) Oorzaken: • bloedverlies – sampling,NICU,obstetrische oorzaken • hemolytisch proces – immuungemedieerd,infektie,DIC,hemoglobinopathie (thalassemie),RBC membraan afw.(sferocytosis),RBC enzyme def.,metabole aandoeningen (galactosemie) • Produktieprobleem – pure red cell anemia (Diamond-Blackfan syndrome) – Pearson’s syndroom (exocriene pancreas insuf,sideroblast anemie.) – congenitale infekties (rubella,CMV,adeno,parvo) – congenitale leukemie – Down syndroom – osteopetrosis Indikatie voor transfusie • Hb handhaven dat een optimale weefseloxigenatie bewerkstelligt • in funktie van klinische conditie, gewicht en leeftijd Preterme en NICU babies • respiratoire problemen, beademing • nierinsufficientie,gastrointestinale probl. • cyanotische hartziekte • sepsis, parenterale nutritie Handhaven van Hb > 16 g/dL Niet kritisch zieke baby • tachycardie,tachypnoe,apnoe • verminderde activiteit • verminderde eetlust handhaven van Hb gehalte <2 weken:>12 g/dL 2-4 weken:>10g/dL >4 weken:>7 g/dL Transfusie van bloed is transfusie van RBC concentraat Baby unit : 100-150 mL RBC concentraat Gedeleukocyteerd CMV negatief bestraald in citraatopl volume: 10 - 15 ml/kg in 4 tot 6 uur Oorzaken: • obstetrische accidenten • placenta of navelstrengmalformaties • occulte bloedingen (foetomaterneel,foetoplacentair,twin-to-twin) • interne bloedingen (intracranieel,milt of leverruptuur) • iatrogeen • Foeto-materneel bloedverlies: • laatste zw trim en peripartaal • foetale cellen komen in maternele circulatie (KleihauerBetke test) Foeto-placentaire transfusie • opstapeling van foetaal bloed in placenta tijdens de arbeid • hoger houden van de baby na de geboorte vooraleer navelstreng werd afgebonden Twin-to-Twin transfusie • 15% van monozygote twins • donor:anemie,asfyxie,hartfalen,hydrops,groeiachterstand • acceptor:polycythemie, hyperviscositeit, hyperbilirubine, kernicterus behandeling • Anemie, hypovolemie, coagulopathie ! • Adequate oxygenatie totaal bloedvolume gewicht in kg x 70 = mL bloed behandeling • start met 20mL/kg O Rh neg, Kell neg, RBC conc • herhaal met gekruisde RBC conc tot adequate druk • ev: toedienen van navelstrengbloed ? • Geef FFplasma van AB,Rh neg donor Oorzaken van geelzucht • hemolytische ziekte van de pasgeborene • infektie • polycythemie • metabole aandoeningen • hepatitis • inwendige bloedingen Bloedgroepincompatibiliteit • binnen Rh systeem: anti-D – prevalentie: 15% na 1e zw – preventie: toedienen van anti-D • buiten Rh systeem: anti-Kell • ABO hemolytische ziekte (incidentie:1/5,ernstige morbiditeit:1/3000 geboorten, vaak moeder:O en baby is A of B) Kliniek mild: 50% bili ind. < 16-20mg/100mL, geen anemie matig:25-30% matige anemie,ernstige geelzucht,risico op kernicterus ernstig:20-25% foetale hydrops Therapie • suppressie van alloimmunisatie (preventief:antiD, therapeutisch bij moeder:plasma exchange,IVIG) • Behandeling van foetus (vroetijdige bevalling,intrauteriene transfusie) • Behandeling postpartum: exanguine transfusie bij ernstige vormen Indikatie: • preventie van bilirubine encephalopathie, door toxiciteit van indirekte hyperbilirubinemie • klinisch:prikkelbaarheid,lethargie,opisthotonus,stu ipen,doofheid,mentale retardatie • risicogroepen: premature baby Therapie • fototherapie, exanguine transfusie Behandeling: praktisch • mengsel van O Rh neg ,Kell negatief, anti-c negatief RBC concentraat uit 1 E RBC opgelost in fresh frozen plasma van AB, Rh neg bloedgroep tot hematocriet 0.5 tot 0.7 • volume: 150-200mL/kg te wisselen per 10 mL • plaatjestransfusie zo < 100 x 109/L • Hartfalen – hypervolemie,hyperkaliemie,hypocalcemie, – citraattoxiciteit • embool,thrombose • bloeding – trombopenie (meestal mild,heparine) • sepsis Testen voor 1e transfusie • Moeder – ABO, Rh D – screening in serum op irregulaire antistoffen • Kind – ABO getest op RBC, Rh D, DAT – zo serum van moeder ontbreekt:ABO,Rh D, IAT op irreg antistoffen • ABO bloedgroep : zie volg dia • bij antagonisme voor Rh D/andere bloedgroepantigenen: negatief voor betreffend antigen • andere bloedgroepen: compatibel met moederlijke antistoffen Indikatie • thrombopenie tgv DIC, sepsis • zz maternele IgG antiplaatjes antilichamen (ITP) – Cave bloeding bij de bevalling (ev sectio; IVIG aan moeder prepartum en baby postpartum) • Alloimmune thrombocytopenie (HPA-1a incomp) – incidentie:1/5000 pasgeborenen – mortaliteit:14% tgv intracraniele bloeding) – foetaal en postnataal: transfusies met A1 negatieve pl (moeder) 1 E plaatjes geeft stijging van 10 00/µl/m² Baby unit plaatjes: 1- 2 E plaatjes bestraald CMV neg gedeleukocyteerd minimaal volume I. ACUUT MASSIEF BLOEDVERLIES Moeilijke inschatting van hoeveelheid bloedverlies ! Bleekheid, onrust, tachypnoe : vaak niet opgemerkt Stupor, tachycardie, hypotensie, koude extremiteiten, zwakke perifere polsen, verminderde capillaire vulling = verlies van 25 % van totaal bloedvolume (Bloedvolume = gewicht in Kg x 70 = mL bloed) vaak : ANEMIE, HYPOVOLEMIE, COAGULOPATHIE I. ACUUT MASSIEF BLOEDVERLIES Cristalloiden : Fysiologisch, Hartmann Colloiden : SOPP, kunstmatige colloiden (geloplasma HAES) Bloedprodukten : RBC : elke 3e-4e 10 mL/Kg Plasma : elke 4e 10 mL/Kg Plaatjes : elke 6e 10 mL/Kg II CHRONISCHE ANEMIE Tekort aan RBC, normaal of gestegen plasmavolume Chronisch renaal falen Thalassemie Sickle cell anemie Aplastische anemie Leukemie Diamond-Blackfan anemie Transiente erytroblastopenie Wanneer ? Zo Hb > 8 g/dL : niet nodig tenzij : Acuut bloedverlies (operatie) Sepsis Aangeboren hemolytische anemie Zo Hb 6-8 g/dL : afhankelijk van klinische toestand Zo Hb < 6 g/dL : geef RBC •Volume toe te dienen:7 - 10 mL/kg •Voorzorgsmaatregelen bij chronische transfusies RBC fenotypering (rhesusondergroepen en Kell negatieve produkten) Leukocytenvrij en plasma-arm produkt Voldoende frequent transfunderen Fe status volgen oorzaken • verhoogde afbraak – ITP,sepsis,DIC,medikamenteus,HUS,vreemd materiaal,hartziektes, • inefficiente produktie – tar,Fanconi anemie,Wiskott-Aldrich, metabole aandoeningen – aplastische anemie,BM infiltratie – nutritioneel (Fe,foliumzuur,vitB12) • sequestratie – hypersplenisme,hypothermie < 10 x 10 9/L : profylaktische transfusie 10-20 x 10 9/L patient afhankelijk > 20 x 10 9/L : transfusie bij bloeding,sepsis,zieke pat 1 E plaatjes geeft stijging van 10 000/µl/m² baby tot 10 kg : 2 E plaatjes (Baby unit) kind tot 20 kg : 4 E plaatjes 20 Kg : 6-8 E plaatjes • Virusveilig (CMV veilig) – postnatale CMV kan leiden tot ernstige ziekteverschijnselen door verminderde immunolog. afweer bij pasgeborene – seropositieve pasgeborenen zijn niet voldoende beschermd donorselektie (2 - 3 % fouten) deleukocyteren • preventie van KOORTS (1-2% bij RBC T; 20% bij Plaatjes T) • preventie van IMMUNISATIE DOOR HLA Ag • preventie van VIRUSOVERDRACHT * HIV-HCV-HBV : intra en extracellulair * CMV-EBV-HTL V : intra cellulair • preventie van reaktivatie van ENDOGENE VIRUSSEN • preventie van GRAFT VERSUS HOST ziekte • Verminderde immuniteit – – – – – neonaten zware brandwonden intensive care patienten CMV negatieve patienten hemopathie/neoplasie • orgaantransplant patienten • multitransfusie • post transfusionele koortsreaktie Bestraalde produkten • preventie van Graft versus Host Ziekte – dit ontstaat door immuuncompetente donor WBC die reageren tegen immuunincompetente host Immuundeficiente patienten ten gevolge van •Beenmergtransplantatie •Aangeboren immuunstoornissen (scid, wiscott-aldrich) •Tijdelijke immuundepressie : prematuriteit, ATGtherapie •Intensieve chemotherapie •Intrauteriene transfusies