シナリオ5 変性疾患大嫌いのあなたに挑戦日常生活の中の神経学 (C) TAKARA CO. , LTD 神経変性疾患：話の方針 • 背景が難しいので，まず一般論から入って，その後症例を解説 • 震え，筋力低下，脳神経症状といった症状を問診でどうやって捉えるか • これだけで二つのシナリオが必要 • パーキンソン病で一つ • SCDとALSを一つの組にするか？ – 構音障害と嚥下障害が主訴ということであらすじ • • • • • まず，神経変性疾患は案外多いことを強調典型的な病歴を示して病歴だけで診断可能しかし，完成された病歴を見ればわかるがその技術をどうやって取得するのか？迷路みたいに思える．しかし迷路の出口から逆をたどればいい→これが病歴聴取 • ではそのノウハウを教えましょう • “転ぶ”という病歴の解析から始める変性疾患が嫌いな理由フロアに向かって質問：変性疾患が嫌いな理由を挙げてみてください変性疾患が嫌いな理由 • • • • • まれな病気だから自分には縁がないドイツ人名，神経病理，神経伝導路ハンマーを使う難しい診断が嫌治らない病気は勉強したくない神経内科医が偉そうな顔をする病気でも，実は変性疾患は • • • • • まれではない神経伝導路なんか知らなくたって，ハンマーを使わなくたって診断できる病気は治らないけど，患者さんを支える偉くない神経内科医が教えますプライマリケア医と神経変性疾患知っておくべき理由意外に多い神経変性疾患 5万人神経変性疾患同頻度の膠原病パーキンソン病 SLE 1.8万人脊髄小脳変性症 5000人サルコイドーシス筋萎縮性側索硬化症大動脈炎受診まで長期間悩む患者 • • • • 52歳男：事務職，徒歩，バス，電車で通勤100分 02年6月食事の時，手の震えを家族が指摘 03年1月前かがみ，小股歩行を自覚 03年5月朝の身支度に時間がかかるはっきり発音ができない最寄の駅まで時間がかかる • 03年9月本人は膝が悪いと思い整形外科受診食わず嫌い？ • 鑑別すべき疾患の種類は少ない • 診察，検査よりも病歴が決め手 • 系統変性：病歴がそのまま病変を反映 →病歴がわかれば，伝導路は自ずからわかる • 根治療法はないが支持と管理が重要でも自信ないけど・・・まずははじめに言葉ありき →変性疾患の名前を３つ挙げてみようそれだけで十分！！これだけでいい：○○系 • パーキンソン病系：錐体外路型 • 脊髄小脳変性症系：運動失調型 • 筋萎縮性側索硬化症系：筋力低下型訴えを聞くだけで変性疾患を診断できる！神経変性疾患なぜ病歴だけで診断できるのか • 感度の良さ：運動・日常生活の自然の負荷 • 緩徐進行 – 経過が長いから病歴が豊富：手がかりの宝庫 • 系統変性に対応した症状が出てくる – 黒質変性と振戦，固縮， – 小脳変性と運動失調 – 前角細胞の減少と筋萎縮，筋力低下病歴症候学むずかしい症候学を病歴で代用 • 脳神経麻痺：複視，構語障害，嚥下障害 • 筋力 – 上下肢の遠位筋，近位筋徴候 • 運動失調：立位，歩行 • 感覚障害：PQRST：Provokation, Quality, Region, Severity, Time • 膀胱直腸障害次に各疾患の典型例を示す病歴の重要性を理解してもらうため 56歳男性メッキ工場勤務 • 52歳：両手から前腕のこわばり感があって服を着るのに時間がかかった • 53歳：仕事場で機材を運ぶのが遅くなった風呂で体を洗う，洗髪，歯磨きが困難歩行時に前かがみ，腕を振らなくなった整形外科を受診したが症状は改善せず • 54歳：両上肢に安静時に振戦が出現した 69歳女性：主訴歩くときふらつく • 62歳：階段を下りるときふらつくので手すり使用右耳が聞こえにくくなる • 63歳：平地歩行でふらつく，シルバーカー使用 • 64歳：喋りにくくなり電話で度々聞き返される包丁：切り身が不揃い，指を切りそうになる • 65歳：平地で転びそうになる．料理をやめる • 66歳：酔っ払いが歩いているようだと言われる 65歳女性 • 63歳：2月右足が動かしづらい．歩行時杖使用 • 64歳：3月椅子，洋式トイレでの立ち上がり困難 5月右下肢を引きずる，左下肢が動きにくい 6月両腕が肩まで上がらなくなった 9月階段を上がれなくなった • 65歳：春着替えが一人でできなくなった 6月トイレまで歩けなくなった神経変性疾患診断のための病歴聴取における日常生活動作障害の意義神経疾患の訴えの多くは日常生活動作障害だから，病歴聴取の際にもその点に注目することを述べる．まずは導入病歴が重要なのはわかったがその病歴を聴取する能力を取得するのがむずかしいのでは？ →実は簡単病歴聴取は迷路じゃないの？出口から逆にたどれば・・・でも病歴の出口って？・・・よく転ぶんです電車内での転び方一つでも鑑別 • パーキンソン病：足が出ずに棒のように倒れる．ふらつかない！！ • 脊髄小脳変性症：倒れる前から足を広げているし，足も出るが，ふらついて倒れる • 筋萎縮性側索硬化症：倒れる前に疲れてしまう神経変性疾患の病歴と日常生活動作障害症例と具体的な障害を述べていく 69歳男性，数学教師 • 57歳：板書の文字が小さくなる • 58歳：車のハンドル操作がぎこちなくなる • 65歳： 1月右のカフスボタンが留めにくい左手でのキーボード入力が下手左足が靴にうまく入らない 6月じっとしていると左手が震える 53歳女性、主婦 • 49歳： • 50歳： • 52歳：ジョッギング中、まっすぐに走れない後ろから呼び止められると転倒しそう階段を下りるのが怖くなり、手すり使用お茶を持って運ぶとこぼれる字が汚く、喋りにくいと感じるようになる電話で相手から聞き返されるのが頻回パーキンソン病の姿勢反射障害通勤電車内での負荷と問診 • 混んだ電車に乗れない – →混んだ時間帯を避け，空いた時間帯に乗る • すくっと立てなくなる – 前に人が立つと、特にだめ – 一つ前の駅で立って，ドアの前で待つ日常生活での立位歩行の負荷水準 1. 2. 3. 4. 好きなスポーツ通勤階段昇降負荷のある平地歩行方向転換，狭いところ 5. 負荷のない平地歩行去年サッカーをやめた51歳男性何の病気でしょうか？ • 45歳：右上肢が動きにくいと感じたが，職場ではサッカー選手として試合に出場 • 50歳：走るのが遅くなり，攻撃の後守りに戻れない，首を後ろに反らせず，ヘディングができない →試合に出場できなくなった去年サッカーをやめた51歳男性パーキンソン病 • 45歳：右上肢が動きにくいと感じたが，職場ではサッカー選手として試合に出場 • 50歳：走るのが遅くなり，攻撃の後，守りに戻れない，首を後ろに反らせず，ヘディングができない→試合に出場できなくなった • 51歳：右手が震え，字が書きにくくなった 68歳元歌手の男性パーキンソン病 • 60歳：趣味のヨットを断念←甲板上のバランス悪化 • 62歳：声の張りがなくなり，歌の指導中止 • 63歳2月：右のカフスボタンがかけにくくなった 68歳元歌手の男性 • • • • 60歳：趣味のヨットを断念←甲板上のバランス 62歳：声の張りがなくなり，歌の指導中止 63歳2月：右のカフスボタンがかけにくくなった 63歳11月はじめて左手の震えを自覚振戦が発症する前に，趣味・職業・日常生活動作の障害が出ている立位・歩行の問診地面，側面の状況の負荷 • • • • • 広い平地を直進する方向転換をする：狭いところを通り抜ける階段昇降電車内で座位から立位になる構語障害問診の感度ー負荷の重さの違いー • 軽：家族と直接話す • 中：他人と直接話す • 重：他人と電話で話す電話での会話障害の問診は感度がずっと高くなる 57歳男性，ALS：進行性球麻痺型 • 55歳，9月：親戚が電話の声が聞き取りにくいと指摘 – 妻の話：聞き取りにくさは徐々に進行 – 本人は自覚がなく，トラックの運送業務を継続 • 56歳，1月：話しにくいと自覚，食事にも時間がかかるようになった電話が嫌いになるー聞き取りにくいと文句を言われるー • 声が小さい・早口：PD • 酔っ払い：SCD • 声がかすれる：ALS 嚥下障害の負荷：量と質 • 量と速度の負荷 – ペットボトル，缶から直に – ストロー，コップに移し替えて • 液体，麺類，固形物の正常 – 脊髄小脳変性症：麺類が苦手．ストローも？ – 筋萎縮性側索硬化症：麺類は得意書字障害の問診量・質の負荷 • 大量に書く：年賀状 • 他人にわかりやすいように書く – お客さんへの領収書 – 教師の板書電車通勤でわかること • • • • • • • 徒歩で駅まで要する時間：筋力低下＋固縮寡動駅前の放置自転車の間を抜ける：姿勢反射駅の階段を上る，降りる：筋力・痙性，運動失調車内で立っている：姿勢反射つり革に掴まる：上肢筋力網棚に荷物を上げる：上肢筋力座席から立ち上がる：姿勢反射＋（下肢近位筋）日常生活動作障害問診の利点 • • • • • • 普遍性：必ず答えが得られる具体性：明確な回答，記憶に残りやすい自然な負荷試験：診察が不要理解しやすい，質問しやすい教育に応用予診への組み込み日常生活動作負荷を左右する因子 • • • • • • 書く：職業，読む人，量話す：聴く人，直接・間接(電話）歩く：傾斜，昇降，広狭，着替える：スカート＆ズボン，ボタンの位置トイレ：部屋の広狭移動：乗り物（自転車，電車，自動車運転）日常生活動作障害通勤で待ち受ける障害＝負荷試験自転車の運転 • 脊髄小脳変性症：ふらつきで危険 • パーキンソン病： –走り出し，とっさの停止ができない自動車の運転パーキンソン病脊髄小脳変性症 • ハンドル：遅い • アクセル：遅い • ブレーキ：遅い • ハンドル：切りすぎ • アクセル：踏込み過ぎ • ブレーキ：急パーキンソン病診断の原則 I 片側性の発症とN字型の進展：初診で，“両手が震える”のはパーキンソンではない →本態性振戦(両側上肢同時発症）との鑑別パーキンソン病診療の原則 II 抑うつは初期からつきもの病前性格：几帳面，真面目，冗談不得手パーキンソン病における鬱症状薬理学的な共通点：モノアミン仮説治療における共通点：MAO阻害薬パーキンソン病診療の原則 III 脱力の訴え(特に下肢）の裏にすくみ現象あり →すぐに力が入らないため脱力ではなく，重い，動かしにくい →鉄の鎖をつけたようだと表現する患者パーキンソン病での日常生活動作障害（必ず片手 or 片足から始まる） • 更衣：着替えに時間がかかる，ボタンをかける • 整容：歯磨き，整髪 • トイレでの動作：狭いところで複雑な動き – トイレ内での体位変換，後始末，ズボンを履く • 入浴：洗髪，体を拭く，着替える • 調理：米をとぐ，千切り • 声が小さくなる，字が小さくなる(小さいミミズ）脊髄小脳変性症でのADL障害（左右差は目立たない） • • • • • • 料理：大きさが不揃い，指を切る，配膳でこぼす車の運転：ハンドル，アクセル測定過大自転車：ふらつき書字：字が汚くなる（大きいので目立つ）読書／新聞：飛ばして読んでしまう電話が嫌いになる脊髄小脳変性症の歩行筋萎縮性側索硬化症でのADL障害左右差は目立たない • 飲食：缶飲料が開けられない、舌で，口の中がうまく掃除できない • 通勤：網棚に荷物が上げられない，つり革に掴まっていると疲れる • 洗濯物を干すのに腕が疲れる • 痩せる • 趣味の運動が下手になる：ゴルフ，テニス鑑別診断スコア表例 PD アクセル足りないブレーキ遅れるハンドル足りない自転車問題なし電話嫌いぼそぼそ階段苦手降りる？シルバーカー無効 SCD ふかしすぎ急ブレーキ切りすぎふらつく酔っ払い口調降りる有効 ALS 問題なし問題なし疲れる問題なし嗄声上る？無効病歴，症候を科学するこれからの課題，みなさんの課題 • それぞれの病歴，症候の感度・特異度 • 重症度で層別尤度比が出るか？ • 効率良い病歴聴取のアルゴリズム夢ゲームセンターの自動車競走シミュレーター