どうして苦手？ • 偉そうな顔する神経内科医 • まれな病気 • 治らない • 診察が難しい神経内科医は偉そう？マッシー池田が教えますどうして苦手？ • マッシーが教えます • まれな病気？← • 治らない • 診察が難しい神経疾患は稀な病気ばかり？ Absolutely Not ! 稀だったら悩んでいない！神経内科の病気 • 頭痛 • しびれ • めまい，ふらつき • 脳卒中どうして苦手？ • マッシーが教えます • よくある病気 • 治らない？ ← • 診察が難しい神経難病患者を支える • • • • • パーキンソン病：12万人脊髄小脳変性症：2万人筋萎縮性側索硬化症：0.5万人デュシェンヌ型筋ジス：数千人？筋強直性ジストロフィー：数千人～1万以上？埼玉県内神経難病だけで推定8000人 / 教育施設11 神経難病診療専門医だけでは不十分 • • • • • • 適切な支援を早く開始する在宅での支援の必要性日常生活動作障害が必発地域社会での生活家族との関わり長い病悩期間と多彩な合併症どうして苦手？ • マッシーが教えます • よくある病気 • 病者を支える • 診察が難しい← 診察が難しい？診察やめちゃいましょう（専門医でも）病歴８割以上診察２割未満 Farewell to the arms 診察やめちゃいましょう→ 病歴へのこだわり→ 患者さんの訴えを大切に • 感度の良さ：運動・日常生活の自然の負荷 • 緩徐進行 – 経過が長いから病歴が豊富：手がかりの宝庫 • 系統変性や障害筋に対応した症状 • 問診なくして診察なし苦手とは言わせない • マッシーが教えます • よくある病気 • 病者を支える • 問診だけで診断 “職人芸”としての問診の問題点 • 一代限りでおしまいの危険性 – 共有・継続・発展性の欠如 • 誰もが納得できる必要 • 独善・批判されない – 品質が保証されない病歴に科学を！！日常生活動作の障害病歴の手がかり：家の中と外キーワードはリカちゃんハウスとプラレール日常生活動作障害問診の利点 • • • • • • 普遍性：必ず答えが得られる具体性：明確な回答，記憶に残りやすい自然な負荷試験：診察が不要理解しやすい，質問しやすい教育に応用予診への組み込み病歴が重要なのはわかったがその病歴を聴取する能力を取得するのがむずかしいのでは？ →実は簡単 →“歩く”という最も基本的な日常生活動作から日常生活での移動：量負荷順 1. 2. 3. 4. 好きなスポーツ通勤階段昇降負荷のある平地歩行方向転換，狭いところ 5. 負荷のない平地歩行歩行の問診負荷の質別 • • • • 直進の速さ方向転換をする：狭いところを通り抜ける階段昇降去年サッカーをやめた51歳男性 • 45歳：右上肢が動きにくいと感じたが，職場ではサッカー選手として試合に出場 • 50歳：走るのが遅くなり，攻撃の後，守りに戻れない，首を後ろに反らせず，ヘディングができない→試合に出場できなくなった • 51歳：右手が震え，字が書きにくくなった 68歳元歌手の男性 • • • • 60歳：趣味のヨットを断念←甲板上のバランス不安 62歳：声の張りがなくなり，歌の指導中止 63歳2月：右のカフスボタンがかけにくくなった 63歳11月はじめて左手の震えを自覚振戦が発症する前に，趣味・職業・日常生活動作の障害が出現学校体育活動障害のmilestoneによる筋ジストロフィーの鑑別診断 • 体育の種目の得手・不得手 • 体力測定の項目別得点 • クラブ活動が – いつできなくなったか – どんな技ができなくなったかプラレールの神経学家を出てから，駅まで，駅の中，そして電車の中で，患者さんがどんなことに苦労しているかを考える電車通勤での負荷 • • • • • • • 徒歩で駅まで要する時間：筋力低下＋固縮寡動駅前の放置自転車の間を抜ける：姿勢反射駅の階段を上る，降りる：筋力・痙性，運動失調車内で立っている：姿勢反射つり革に掴まる：上肢筋力網棚に荷物を上げる：上肢筋力座席から立ち上がる：姿勢反射＋（下肢近位筋）パーキンソン病の姿勢反射障害通勤電車内での負荷と問診 • 混んだ電車に乗れない – →混んだ時間帯を避け，空いた時間帯に乗る • すくっと立てなくなる – 前に人が立つと、特にだめ – 一つ前の駅で立って，ドアの前で待つ自転車の運転 • 脊髄小脳変性症：ふらつきで危険 • パーキンソン病： – 走り出し，とっさの停止ができない自動車の運転パーキンソン病 • ハンドル：遅い • アクセル：遅い • ブレーキ：遅い脊髄小脳変性症 • ハンドル：切りすぎ • アクセル：踏込み過ぎ • ブレーキ：急ではリカチャンハウスでは？各部屋，場所で患者さんがどんなことに困っているかを考えるリカチャンハウスでのチェックポイント日常生活動作負荷を左右する因子 • • • • 書く：職業，読む人，量話す：聴く人，直接・間接(電話），着替える：スカート＆ズボン，ボタンの位置トイレ：部屋の広狭トイレ動作の障害トイレ動作のチェックポイント • • • • • 立ち上がり：洋式，和式手すりの位置：左右・縦横お尻を拭けるか下着を下ろす動作の速度部屋の広さの影響風呂場・脱衣所での障害 • • • • 湯船の出入り頭をうまく洗えないシャンプーが目に入ってしまう着替えが遅いダイニングキッチンでの障害台所での障害パーキンソン病の場合 • 米をとぎにくい • 生卵をときにくい • 炒め物が苦手嚥下障害の負荷：量と質 • 量と速度の負荷 – ペットボトル，缶から直に – ストロー，コップに移し替えて • 液体，麺類，固形物の正常 – 脊髄小脳変性症：麺類が苦手．ストローも？ – 筋萎縮性側索硬化症：麺類は得意電話での障害電話が嫌いになるー聞き取りにくいと文句を言われるー • 声が小さい・早口：PD • 酔っ払い：SCD • 声がかすれる：ALS 会話の負荷と問診の感度 • 負荷軽：家族と直接話す→感度低 • 負荷中：他人と直接話す→感度中 • 負荷重：他人と電話で話す→感度高電話での会話障害の問診は感度がずっと高くなる 57歳男性，ALS：進行性球麻痺型 • 55歳，9月：親戚が電話の声が聞き取りにくいと指摘 – 妻の話：聞き取りにくさは徐々に進行 – 本人は自覚がなく，トラックの運送業務を継続 • 56歳，1月：話しにくいと自覚，食事にも時間がかかるようになった書斎での障害書字障害の問診量・質の負荷 • 大量に書く：年賀状 • 他人にわかりやすいように書く – お客さんへの領収書 – 教師の板書キーボードの神経学の検討要 • キーボード操作の要素 – 筋力，協調運動，深部知覚，筋緊張 • キーボード操作の障害様式は？ – 早く打てない – 打ち間違い寝室・睡眠の神経学 • • • • • • • Restlessleg 症候群睡眠時無呼吸群発頭痛脳腫瘍脳卒中高炭酸ガス血症ベッド・布団と寝返りの問題あの難しい病気も問診だけであなたにも診断できる 43歳の男性：無呼吸を疑われ紹介来院 3ヶ月前から瞼が何となく重く（閉じるまでいかない）睡眠不足かと思っていた。まぶたをあげようと努力しているので同僚から人相が悪くなったといわれる。左へ振り返ったときに一瞬ものが二重に見えることが時々あり、片目をつぶればはっきり見える。同じ頃からからつばやものが飲み込みにくいと感じる事がありのどが狭くなった（少し体重が増えたので）と思った。1ヶ月前から食事（特に量の多いとき）の後半になると顎が疲れてうまくかめなくなり時間がかかるようになった。（やすめばもどる）同時にこのころからシャンプーをしていると右手が重くなり支えないと頭まであがらなくなる。（休めば治る）パーキンソン病での日常生活動作障害（必ず片手 or 片足から始まる） • 更衣：着替えに時間がかかる，ボタンをかける • 整容：歯磨き，整髪 • トイレでの動作：狭いところで複雑な動き – トイレ内での体位変換，後始末，ズボンを履く • 入浴：洗髪，体を拭く，着替える • 調理：米をとぐ，千切り • 声が小さくなる，字が小さくなる(小さいミミズ）脊髄小脳変性症でのADL障害（左右差は目立たない） • • • • • • • 料理：大きさが不揃い，指を切る，配膳でこぼす車の運転：ハンドル，アクセル測定過大自転車：ふらつき書字：字が汚くなる（大きいので目立つ）読書／新聞：飛ばして読んでしまう電話が嫌いになるマクドナルドに行かなくなる筋萎縮性側索硬化症でのADL障害左右差は目立たない • 飲食：缶飲料が開けられない、舌で，口の中がうまく掃除できない • 通勤：網棚に荷物が上げられない，つり革に掴まっていると疲れる • 洗濯物を干すのに腕が疲れる • 痩せる • 趣味の運動が下手になる：ゴルフ，テニス 56歳男性メッキ工場勤務 • 52歳：両手から前腕のこわばり感があって服を着るのに時間がかかった • 53歳：仕事場で機材を運ぶのが遅くなった風呂で体を洗う，洗髪，歯磨きが困難歩行時に前かがみ，腕を振らなくなった整形外科を受診したが症状は改善せず • 54歳：両上肢に安静時に振戦が出現した 69歳女性：主訴歩くときふらつく • 62歳：階段を下りるときふらつくので手すり使用右耳が聞こえにくくなる • 63歳：平地歩行でふらつく，シルバーカー使用 • 64歳：喋りにくくなり電話で度々聞き返される包丁：切り身が不揃い，指を切りそうになる • 65歳：平地で転びそうになる．料理をやめる • 66歳：酔っ払いが歩いているようだと言われる 65歳女性 • 63歳：2月右足が動かしづらい．歩行時杖使用 • 64歳：3月椅子，洋式トイレでの立ち上がり困難 5月右下肢を引きずる，左下肢が動きにくい 6月両腕が肩まで上がらなくなった 9月階段を上がれなくなった • 65歳：春着替えが一人でできなくなった 6月トイレまで歩けなくなった鑑別診断スコア表例 PD アクセル足りないブレーキ遅れるハンドル足りない自転車問題なし電話嫌いぼそぼそ階段苦手降りる？シルバーカー無効 SCD ふかしすぎ急ブレーキ切りすぎふらつく酔っ払い口調降りる有効 ALS 問題なし問題なし疲れる問題なし嗄声上る？無効疾患特異的なベンチマークの検討病歴，症候を科学するこれからの課題，みなさんの課題 • それぞれの病歴，症候の感度・特異度 • 重症度で層別尤度比が出るか？ • 効率良い病歴聴取のアルゴリズム神経疾患問診鑑別診断バッテリー外来：患者さんとの対局医療面接ロボット開発の意義 • 医療面接教育の教員として：SP役 • 医療面接，診断のプロセスを明らかに