R- (CH2)n -COOH 脂肪酸のβー酸化の仕組み（１）（脂肪酸） ATP + CoA-SH AMP + PPi 細胞質（サイトゾル） R-(CH2)n-CO-S-CoA （アシルCoA）外膜 CoA-SH R-(CH2)n-CO-S-CoA 膜間腔（アシルCoA）カルニチン R-(CH2)n-CO- カルニチン（アシルカルニチン）内膜カルニチン R-(CH2)n-CO-S-CoA （アシルCoA）マトリックス CoA-SH R-(CH2)n-CO- カルニチン（アシルカルニチン）脂肪酸のβー酸化の仕組み（２） R-(CH2)n-CO-S-CoA アセチルCoA CH3-CO-S-CoA 2,3トランスエノイルCoA R-(CH2)n-2-CO-S-CoA FAD 次のサイクルへ CoA-SH FADH2 3-ケトアシルCoA NADH+H+ L-3-ヒドロキシアシルCoA NAD+ 奇数炭素数の脂肪酸は？（１） CH3-CO-S-CoA（アセチルCoA) 1 2 TCAサイクルへ脂肪酸のβー酸化は炭素２つずつ短くなっていく。偶数炭素数の脂肪酸であれば、余ることなく最終アセチルCoAに変換でき、TCAサイクルに取り込める。奇数炭素数だったら・・・奇数炭素数の脂肪酸は？（２）奇数炭素数の脂肪酸の場合も、偶数炭素の場合と同様にして βー酸化によりアセチルCoAを生成する。βー酸化が進むと、最終段階で炭素数３のプロピオニルCoAが得られる。このプロピオニルCoAは炭素数が奇数のため、スクシニルCoAに変換され、TCAサイクルに入る。 CH3-CH2-CO-S-CoA（プロピオニルCoA）ビオチン ATP+HCO3ADP+Pi VB12 -OOC-CH -CH -CO-S-CoA（スクシニルCoA） 3 2 TCAサイクルへコリ回路（乳酸の再利用）血液グルコースグルコース解糖系糖新生乳酸乳酸筋肉において、嫌気的条件下でグルコースから生成された乳酸は血液中に放出され、肝臓へと運ばれる。肝臓で乳酸は糖新生によって再びグルコースへと変えられて血液中に放出され、筋肉に戻る。糖新生（１）（教ｐ100 図11-1） ADP Pi 乳酸 7.11 ATP CO2 H2O ピルビン酸ミトコンドリアオキサロ酢酸 11. 1 8.9 リンゴ酸 NAD+ NADH+H+ 7.10 11. 2 ホスホエノールピルビン酸（PEP） 7.9 2-ホスホグリセリン酸（2-PG）細胞質オキサロ酢酸リンゴ酸 8.9 GDP CO2 7.8 3-ホスホグリセリン酸（3-PG） 7.7 1、3-ビスホスホグリセリン酸（1、3-bisPG） 7.6 グリセルアルデヒド3-リン酸（GA-3P） GTP リンゴ酸シャトル糖新生（２）（教ｐ100 図11-1）グリセルアルデヒド3-リン酸（GA-3P） 7.5 ジヒドロキシアセトリン酸（DHAP） 11.4 の反応を触媒する酵素（グルコース6-リン酸-ホスファターゼ）は肝臓と腎臓にしか存在しない。 7.4 D-フルクトース1、6-ビスリン酸（F-1、6bisP） 11.3 D-フルクトース6-リン酸（F-6-P） 7.2 D-グルコース6-リン酸（G-6-P） 11.4 D-グルコース（Glu）糖新生でグルコースをつくるのは肝臓で行われ、他の臓器ではG-6-Pまでである。グリコーゲンの合成 D-フルクトース6-リン酸（F-6-P） 7.2 D-グルコース6-リン酸（G-6-P） 11.4 11.7 D-グルコース（Glu） 11.5 D-グルコース1-リン酸（G-1-P） 11.6 UTP PPi UDP-グルコース 11.7 グリコーゲン UDP 鎖状グリコーゲン 1,4α－グルカンブランチング酵素グリコーゲン 1,4α－グルカンブランチング酵素新規の1-6結合グリコーゲンの分解グリコーゲン無機リン酸 11.8 G-1-P 11.5 G-6-P 解糖系へグリコーゲン 11.8 グルカントランスフェラーゼ脱分枝酵素