診断に難渋・・・身体所見に救われた高齢女性の１例長野松代総合病院総合診療科石津富久恵 <症例>80代女性 <主訴>味が分からない（味覚障害）・食欲不振・食後嘔吐・上腹部痛・体重減少・下痢 <現病歴> 生来健康で定期的な通院歴なし。X年5月より上記症状が出現。外来にて上部消化管内視鏡検査を実施し、胃～十二指腸に多発するポリープと萎縮性胃炎の所見を認めた。亜鉛補充と胃粘膜保護剤、制酸剤の投与で経過を見るも症状不変。るいそうが進行したため、X年11 月に精査加療目的で入院となった。発赤性で大小不動の円形～亜有茎性隆起がびまん性に多発「イクラ状外観」隆起間の介在粘膜にも発赤や浮腫が認められる <身体所見> 身長144.8cm 体重33.8Kg(発症前45Kg) 体表リンパ節触知せず甲状腺腫大なし圧痛なし四肢浮腫なしるいそう著明心音 S1→S2→S3(-)S4(-), no murmur 肺音肺雑音なし腹部平坦かつ軟、腸蠕動音やや低下、圧痛なし、腫瘤触知せず、肝脾腫大なし追加で確認したい身体所見について discussionしてみましょう <検査所見> ●血算 WBC RBC Hb MCV PLT 3800 484 11.1 78.3 25.2 /mcL 106/mcL g/dl ●生化学 AST ALT LDH GGT ALP T-bil BUN Cre UA Na K TP Alb 20 11 188 9 121 0.7 17.4 0.55 3.9 141 3.9 4.8 2.8 IU/L IU/L IU/L IU/L IU/L mg/dl mg/dl mg/dl mg/dl mEq/L mEq/L g/dl g/dl 106/mcL HbA1c IgM IgG IgA Fe フェリチン Mg Zn ESR1時間値 4.4 41 908 112 143 30 1.7 3 8 % mg/dl mg/dl mg/dl mcg/dl ng/ml mcg/dl mcg/dl mm ●腫瘍マーカー CEA CA19-9 1.3 11.4 ng/ml U/ml ●内分泌 fT3 TSH ACTH 血漿コルチーゾル 2.65 3.24 45.5 6.2 pg/ml mcIU/ml pg/ml mcg/ml 鑑別診断は？そしてどうする・・・？ <検査所見> 下部消化管内視鏡検査 α1アンチトリプシンクリアランス 106ml/day 99mTc-HSA消化管シンチグラフィ病態メカニズムは蛋白漏出性胃腸炎横行結腸にRI貯留注射時 24時間後 <身体所見>追加ベッドサイドで枕に頭髪が多数！「そういえばここ半年ものすごく毛が抜けるのよ」「この手、ひどいでしょう？」指尖周囲の色素沈着爪甲尖端の白濁と剥離爪母横溝爪甲全体が萎縮手掌に多発する褐色斑が散在（色素沈着）汎発性脱毛眉毛や体毛は脱落目立たず症状：食欲不振・上腹部痛・味覚障害・下痢身体所見：汎発性頭髪脱毛・手掌色素沈着・爪変形検査所見：α1アンチトリプシンクリアランス上昇 99mTc-HSA消化管シンチグラフィで蛋白漏出あり内視鏡所見：多発性消化管ポリポーシス内視鏡病理：腺管過形成・粘液産生・間質への炎症細胞浸潤診断は？ Chronkhite-Canada症候群 <臨床経過> TPNによる栄養管理開始し、精査。 Cronkhite-Canada症候群と確定診断。ステロイド投与を行い、食事摂取可能となったため漸減しTPN離脱。以後外来通院にて経過観察中。わずかな色素沈着と味覚異常、消化管ポリポーシスは残存。 20mg/day PSL TPN 5mg/day TPN 脱毛 BW 45Kg 爪甲異常 BW 42Kg 色素沈着味覚異常 X年6月 BW 33Kg 12月 X+1年6月色素沈着をきたす疾患 I.びまん性色素沈着 1.内分泌疾患 a)Addison病 b)Cushing症候群 c)ACTH分泌腫瘍 d)甲状腺機能亢進症 2.代謝異常（沈着症） a)慢性肝障害 b)ヘモクロマトーシス c)ポルフィリン症 d)Wilson病 e)慢性腎不全 3.薬剤 a)クロルプロマジン b)抗がん剤 c)ACTH d)ミノサイクリン e)ヒ素、銀 II.限局性色素沈着 1.Peutz-Jeghers症候群 2.Recklinghausen母斑症 3.Albright症候群 4.Leopard小興奮 5.Chronkhite-Canada症候群 6.Werner症候群 7.薬剤 a)抗がん剤ブレオマイシン、5-FU、サイクロフォスファマイド b)経口避妊薬 c)アミオダロン d)ヒダントイン ←Addison病びまん性色素沈着 ↓Crow-Fukase症候群びまん性色素沈着口腔内病変なし ←Peutz-Jwghers症候群黒子の多発代表的な爪所見 ★匙状爪 spoon nail:鉄欠乏性貧血 ★ばち状指：慢性肺疾患、先天性心疾患、甲状腺機能亢進症など ★爪の生育を利用した所見指の爪の生育速度は0.1mm/day ←爪甲横溝（Beau's line)：障害の発症時期や反復状況を示す ←黒色線条：メラノサイトの活性増加を示す →黄色爪症候群：爪甲の著しい遅延を示す Todays' Tips 総合医の仕事はよくある問題・症状・徴候を適切に判断し対応すること総合医は臓器専門医ほどの診断能力は個別にはないが、総合力は！！である典型的な診断・対応でうまくいかないときは・・・・救命のための病態生理を突き止める問題解決手法・心理社会的背景への介入・幅広い身体診察皮膚や爪を見てみよう！解決の糸口になることが案外あります日本プライマリ・ケア連合学会認定長野松代総合病院家庭医療後期研修プログラム「まつしろ」 2025年問題対応地域からも、院内コメディカルからも、他科ドクターからも・・「先生居ないと困るよ！」の長野松代総合病院の総合医たち！！各科専門医と総合診療科専門医が一丸となり教育に携わっています！指導医日本内科学会認定総合内科専門医7名／日本内科学会認定医６名／日本プライマリ・ケア学会専門医・指導医１名／日本プライマリ・ケア学会認定医・指導医７名君の頭脳とハートを地域のために役立てよう！