頭頸部ジストニアにみられる口腔咽頭の嚥下８班高橋希又吉裕子松信真賢宮内小百合山田めぐみ長谷川しのぶ藤崎直也目的電気生理学的方法によって頸部ジストニア患者における嚥下障害の病態生理学を明確にする。頚部ジストニアとはジストニアのなかで頚部の筋肉の緊張度の異常により頭や顔が横、あるいは上下に向いてしまう原因不明の病気。ジストニアとは筋肉の緊張の異常により生じる不随意運動のこと方法被験者 •頚部ジストニア患者25人（男性13人、女性12人、平均年齢42.8歳平均疾患罹患期間数ヶ月～数年） •臨床症状に従って3つのグループに分類 1．痙攣性斜頚のみのグループ 11人（左方斜頚3人、右方斜頚6人、前方斜頚2人） 2．下顎、喉頭ジストニアグループ 7人（痙攣性ジストニア3人、下顎ジストニア3人、舌ジストニア1人。下顎ジストニアの患者１名以外斜頚はなかった。）３. 斜頚を伴う全身ジストニア電気生理学的評価 • 舌骨上筋群筋電図オトガイ下に左右対称に表面電極を貼付 • 喉頭の垂直的な運動甲状軟骨と輪状軟骨の間にトランスデューサー設置 A-C:舌骨上筋群持続時間、0-2:喉頭運動時間 A-0:嚥下反射惹起時間or咽頭期開始時間嚥下障害の評価の指標嚥下障害限界 →嚥下障害を客観的に診断するために、取り入れた指標のことで、一回にどれくらい嚥下できるかをしらべたもの。 3mlから２０mlまで順に嚥下する量を増やしていくことで決定された。結果口咽頭嚥下の電気生理学的な評価健常者斜頚の患者 AC間が延長：嚥下に時間がかかる A→０間が延長：嚥下反射に時間がかかる嚥下障害の限界Ａ．斜頚の人Ｂ．筋痙攣性の発声障害を持つ嚥下障害の人Ａの人は斜頚で１５～２０ｍｌの水でも、一度で嚥下できるＢの人は頚部筋痙攣性の患者では１～１０ｍｌの水でも、一度で嚥下できない頭位による嚥下運動の違い A:後斜頸 B:斜頸患者の首を試験官が中立に固定 A:後斜頸患者は10mlと20mlで2回に分けて嚥下している B:斜頸患者の首を中立に固定すると、25mlまで全てにおいて1回で嚥下できている ⇒嚥下障害の限界の改善がみられた筋けいれんの輪状咽頭筋弛緩への影響 A:けいれん性発声障害 A:けいれん性発声障害患者は、 ①輪状咽頭筋の弛緩時間が短い ②異常な輪状咽頭筋活動がみられる ⇒食塊の送り込みの妨げとなっている喉頭のセンサー積分波形原波形 B:正常な人積分波形 B:正常な人は輪状咽頭筋の弛緩時間が長い嚥下運動と胸鎖乳突筋活動の関係 • 胸鎖乳突筋： ①頭頸部を固定するのに重要な役割を果たしている ②頸部のけいれんで発火する筋 • 胸鎖乳突筋の活動時には、舌骨上筋群と喉頭センサーに嚥下活動は記録されなかった • 嚥下運動時には、胸鎖乳突筋の活動はみられなかった ↓ 嚥下運動と胸鎖乳突筋活動は関係ない考察 • 臨床的な評価に基づくと嚥下障害は頸部ジストニアの患者の３６％にみられ、電気生理学的評価では嚥下障害の発生率が７２％まで上昇する。 ①頭や首の動きは嚥下障害の絶対的な原因ではない（ 3つに分けていたグループのそれぞれの結果からは臨床所見や電気生理学所見でおなじような結果がえられた） ②臨床上、患者の頭部、頸部の固定は有効であった（一部の患者ではそれの効果がない患者もいた） ③嚥下と胸鎖乳突筋筋電図の間に関係はなかった。 ④電気生理学的異常として、舌骨上筋群の活動の延長と、喉頭移動の延長、嚥下反射の遅延がみられた。（正常な被験者では頭をどちらかに回転、後屈しても舌骨上筋群と喉頭運動には変化が見られなかった） ⑤嚥下時の輪状咽頭筋の反射性の弛緩の持続時間が短い頸部の筋異常収縮の神経性の嚥下障害が中枢神経系のどこで、またどのようにして起こっているかはまだ知られていなく、この問題については今後の生理学的研究を待っている状況です。終わり