監修:東京医科歯科大学名誉教授 西岡 清 ■ 最近の話題 大阪市立大学大学院医学研究科皮膚病態学教授 鶴田 大輔 1 ■ 実地診療マニュアル イラスト&ビジュアル 東京逓信病院皮膚科主任医長 川瀬 正昭 3 「疣贅」 ■ 臨床所見による鑑別診断のポイント 「掌蹠膿疱症をどのように診るか」 医療法人社団 廣仁会 札幌皮膚科クリニック副院長/褥瘡・創傷治癒研究所 安部 正敏 ■ 皮膚疾患患者・家族のためのより良いコミュニケーションのために 「乾癬」 岩手医科大学皮膚科学講座講師 遠藤 幸紀 17 1 7 9 2015. 春号 表紙の花:スミレ 最 近 の 話 題 第 62 回 鶴田 大輔 先生 大阪市立大学大学院医学研究科皮膚病態学教授 Profile つるた だいすけ 1999年大阪市立大学大学院医学研究科修了,’98年〜’00年 にかけて寺元記念病院皮膚科医長を務める。’00年〜’03年 ノースウエスタン大学細胞分子生物学留学。’03年大阪市立 大学医学部附属病院病院講師,’05年同大学大学院医学研究 科講師 (’11年より久留米大学客員准教授兼任) を経て,’13年 より現職 (久留米大学客員教授兼任) 。 専門は,自己免疫性水疱症,乾癬,先天性水疱症など。 天疱瘡と類天疱瘡に大別される自己免疫性水疱症。表皮や基底膜の接着分子に対する自己抗体によって生 じるとされているものの,なぜ自己抗体ができるのかは不明である。しかし,ここ20年間で自己抗体形成後 に何が起きているのかについてはかなり解明され,治療法が発展しつつある。天疱瘡,類天疱瘡についての 最近の話題を,大阪市立大学大学院医学研究科皮膚病態学教授の鶴田大輔先生にお話しいただいた。 自己免疫性水疱症は,天疱瘡と類天疱瘡に大別され ます。天疱瘡は,デスモゾームの構成要素であるデス モグレイン(Dsg)に対する自己抗体により,表皮細胞 間の接着が障害されることで表皮内に水疱が形成され ることから,びらんや弛緩性水疱などの病変を認める 疾患です。天疱瘡は,①主に口腔粘膜に病変を認める 粘膜優位型と口腔粘膜にも皮膚にも病変を認める粘膜 皮膚型に分けられる尋常性天疱瘡,②粘膜には病変を 認めない落葉状天疱瘡,③その他の₃型に分類されま す。一方,類天疱瘡はヘミデスモゾームの構成要素で あるBP180 (17型コラーゲン)とBP230に対する自己抗 体により,表皮細胞と真皮細胞の接着が障害されるこ とで基底膜部に緊満性水疱が形成される疾患で,痒み や紅斑を伴うこともあります。両者は,臨床症状(図 ₁) や発症機序をはじめ,さまざまな点で異なります。 Clinical Derma / 1 尋常性天疱瘡 図₁.天疱瘡,類天疱瘡の臨床症状 補体を介さずに類天疱瘡が発症することも 発症機序として,天疱瘡ではこれまでに自己抗体が Dsgに結合することにより 「その構造が変化する」 ,あ るいは 「シグナル伝達により蛋白分解機構が働く」こと を介して,表皮細胞間の接着が障害されるという₂つ の説が提唱されています。類天疱瘡に関しては,これ まで自己抗体がBP180に結合することにより 「補体が活 性化され,白血球が遊走する (細胞性免疫) 」 ことを介し て,基底膜部に水疱が形成されるという説が提唱され ていました。しかし最近,新たに私たちを含めたいく つかの研究グループから, 「補体が関与しない」説も提 唱されています。私たちは,細胞レベルの検討ではあ りますが,マクロピノサイトーシスというエンドサイ トーシスによりBP180が細胞内に入り込む現象を確認 しており,これが 「補体が関与しない」類天疱瘡の発症 機序の₁つであると論考しています。 落葉状天疱瘡 水疱性類天疱瘡 No. 天疱瘡も類天疱瘡も発症機序につい て₂つの説が提唱されていますが,いず れの説も考えられる,というのが今のと ころの見解です。大切なことは,このよ うに分子レベルで発症機序の解明が進 めば,近い将来,標的分子が明らかにな り,ピンポイントで天疱瘡,類天疱瘡を 治せる時代が来るかもしれないというこ とです。今は,そのときまでに重症化や 予後悪化を防ぐため,早期診断・治療の重 要性が高まっているといえます。 皮膚生検と血液検査の乖離に注意 62 1. 皮膚 部位 点数 耳 鼻 顔 (鼻・耳を除く) 頸部 胸部 腹部 背部・臀部 点数 (皮膚) :びらん/水疱または新しい紅斑 ₀点=なし ₁点=₁〜₃個 かつ 長径₂cm以上の皮疹は₁個以下 ₂点=₂〜₃個 かつ 長径₂cm以上の皮疹が₂個以上 ₃点=₄個以上 かつ 長径₆cm以上の皮疹はない ₅点=長径₆cm以上の皮疹が₁個以上 10点=長径16cm以上の皮疹が₁個以上 または領域全体に認める 注:上皮化した部分や炎症後の色素沈着は含まない 上肢 手 下肢 足 陰部 計 A ₂. 頭皮 部位 点数 頭皮 計 B 点数 (頭皮) :びらん/水疱または新しい紅斑 ₀点=なし ₁点=₁/₄領域に皮疹が限局 ₂点=₁/₂領域に皮疹が限局 ₃点=₃/₄領域に皮疹が限局 ₄点=頭皮全体に認める 10点=少なくとも長径₆cm以上の皮疹が₁個以上 臨床症状を診ることが大切 最近,天疱瘡,類天疱瘡を発症して以後,月日が経 つとともに自己抗体のプロファイルが変わり,疾患の 性質や病勢が変わってくる現象,エピトープスプレディ 文 献 1) 天 疱瘡診療ガイドライン作成委員会:日皮会誌 120: 1443-1460, 2010 Clinical Derma 特に,天疱瘡では早期診断・治療が重 要です。天疱瘡は,口腔粘膜病変 (食事摂 ₃. 粘膜 点数 (粘膜) :びらん/水疱 部位 点数 取不良など)を伴うことやNikolsky現象に ₀点=なし 眼 ₁点=₁個 より病変が広範囲にわたることが多く, 鼻腔 ₂点=₂〜₃個 頬粘膜 ₅点=₄個以上 または 長径₂cm以上の粘膜疹が 生命予後不良になりやすいためです。ま 硬口蓋 ₂個以上 1) 10点=領域の全体に認める 軟口蓋 でも病初 た, 『天疱瘡診療ガイドライン』 上歯肉 期からの治療開始が重要とされ,中等症 下歯肉 舌 以上の導入期には病勢制御のために高用 口腔底 口唇 量のステロイド (₁mg/kg/日)によるタイ 後咽頭 トコントロールが推奨されていることも 外陰部 計 C 挙げられます。 一 方, 類 天 疱 瘡 は 手 足 に 少 し 水 疱 を 合計(A + B + C)= 点 認めステロイド外用薬のみで対症できる 図₂.天疱瘡重症度スコアPDAI 軽症例もあり,重症化してはじめて確定 (天谷雅行:PDAI(Pemphigus Disease Area Index)と新しい天疱瘡評価法の検討:稀少 診断されることがあります。しかし,重 難治性皮膚疾患に関する調査研究. 平成20年度総括・分担研究報告書. 23-27,2009 ) 症化すれば二次感染のリスクが高まるな ングが明らかになりました。具体的には,確定診断当 ど,生命予後を悪化しかねません。また,類天疱瘡に 初は抗Dsg3IgG抗体のみを認める粘膜優位型尋常性天 対しては標準治療が確立されておらず,天疱瘡に準じ 疱瘡であったのに,年月とともにその抗体の量が変わ て中等量のステロイド (0.5mg/kg/日)から治療を開始 らない/少なくなる一方,抗Dsg1IgG抗体が増え,落 する施設が多いものの,軽症例にはニコチン酸アミド 葉状天疱瘡に変わる場合や,(みかけの)抗体量は変わ +テトラサイクリン併用療法が有効とされています。 らないのに,病原性ドメインではなく非病原性ドメイ 潜在する軽症例を含め,類天疱瘡も早期診断・治療が ンに結合する抗体が増えたため疾患がよくなってくる 重要といえます。 場合などです。つまり,確定診断後も血液検査の結果 確定診断は,臨床症状に加え血液検査で自己抗体を だけでなく,臨床症状をしっかり診てフォローアップ 同定し (ELISA法,天疱瘡ではCLEIA法でも可) ,皮 し,エピトープスプレディングを見逃すことなく治療 膚生検 (直接蛍光抗体法)で免疫グロブリンの沈着を確 法を選択していくことが大切です。そのために,天疱 認することにより行います。しかし,血液検査での自 瘡ではPDAI(図₂),類天疱瘡ではBPDAIという症状 己抗体検出率は100%ではなく,診断に難渋する例も スコアが開発されています。同スコアは,慣れれば数 あります。皮膚生検で免疫グロブリンの沈着を確認し 分で病変の評価が可能です。 ても,血液検査で自己抗体陰性の場合には免疫ブロッ 天疱瘡,類天疱瘡の発症機序解明,治療法開発は日 トなど各種血清解析が必要となります。しかし,それ 本の研究グループを中心に進展しつつありますので, らを実施できる施設は限られているので,血液検査で 早期発見やPDAI,BPDAIを活用した治療の適正化な 自己抗体陰性でも疑わしい症例は私たちを含め,しか どを行いつつ,新たに有効な治療法が確立されること るべき施設に紹介していただければと思います。 を期待していてください。 エピトープスプレディングを見逃さず / 2 実地診療マニュアル イラスト&ビジュアル 疣 贅 62 東京逓信病院皮膚科主任医長 川瀬 正昭 なり,種を構成するのが従来用いられているPV 病態 の各型(type)である。 ゆうぜい いぼ (ウイルス性疣 贅)は,ヒト乳頭腫ウイル このなかで外来にて診療する機会が多いものを 中心に,おのおのの疣贅を概説する1)2)。 ス (human papillomavirus;HPV)がヒトの皮膚・ 粘膜上皮に感染して生じる良性腫瘍の総称であ る。HPVは健常皮膚に感染しえず,微小外傷を 症状 通してはじめて皮膚に侵入し,表皮深部に存在 する幹細胞に感染すると考えられている。感染 1.尋常性疣贅 様式として,ヒトからヒトへの直接感染,器具 尋常性疣贅は,主としてHPV2/27/57型 (α)の などを介した間接的な感染経路や搔破行為に伴 感染疣贅である。直径数mm〜₁cmぐらいまでの う自家接種がある。潜伏期間は数週~数年と一 表面乳嘴状の角化性丘疹であり,手足を主に四肢 定しないが,通常₁~₆ヵ月,平均₃ヵ月であ に単発あるいは多発する (図₁) 。足底では内方性 る。 増殖が主体となり隆起しない表面粗糙な角化性病 2008年,子宮頸癌の主な原因ウイルスである 変となることが多く,足底疣贅と呼ばれる。乳頭 HPV16型と18型の発見者であるドイツ癌研究セ 腫症を伴う表皮肥厚,空胞細胞や粗大ケラトヒア ン タ ー 元 総 長 Harald zur Hausen博 士 に ノ ー ベ リン顆粒などを病理組織学的特徴とする。 ル医学・生理学賞が授与された。概して婦人科 領域の話と思われがちだが,HPVを考えていく ₂.色素性疣贅 (くろいぼ ) うえで,実は皮膚科医の役割は大変重要である。 主として,手足に生じる灰色や黒色調の色素 婦人科では膣内での病変部を観察するが,皮膚 沈着を伴う尋常性疣贅様皮疹である(図₂)。₁ 科領域では粘膜型,皮膚型,疣贅状表皮発育異 回でも液体窒素療法を行うと色素沈着を伴うの 常症型などのHPVタイプによって皮膚・粘膜上 で,注意が必要である。あまり遭遇しないので 皮に感染して生じるいぼとして観察することが 外来にて注意してみていたところ₆年間でくろ できる。 いぼを₆例経験することができた。細胞質内封 HPVは,宿主特異性が強いため他の動物へは 入体の出現とメラニンやメラノサイトの増加が 感染せず,また特殊条件下以外では培養も不可 病理組織学的特徴である。主に,HPV4型(γ)や 能である。そのため,HPVの型分類は血清学的 HPV65型 (γ) ,稀にHPV60型 (γ) が検出される。 ではなくゲノムDNAの塩基配列の違いにより分 Clinical Derma / 3 類され,現在200種類以上の異なる遺伝子型が ₃.ミルメシア 確認されている。PV分類では,PVは殻蛋白を ミ ル メ シ ア は, 中 心 臍 窩 を 有 す る 単 発 性 の コードするL1遺伝子の相同性で系統樹を作製し ドーム状の丘疹を呈し,紅 暈を有することが多 て相同性の高いもの同士でグループ分けされ, い(図₃)。手掌や足蹠に多くみられ,圧痛を伴 αからDyoiotaまでの29の属(genus)に分類されて う。HPV1型(μ)感染疣贅である。顆粒状の細胞 いる。属は,さらに単~複数の種(species)から 質内封入体が病理組織学的特徴である。 こううん 実地診療マニュアル ₄.扁平疣贅 イラスト&ビジュアル 62 組織学的特徴である。被覆表皮に足底疣贅が合併 主として顔面,手背,四肢に生じる正常皮膚 する例があり,同様の均質型細胞質内封入体を認 色ないしは淡褐色の扁平隆起性皮疹である(図 める。 ₄) 。Basket-weave状 の 角 質 肥 厚 と bird’s eye cellと呼ばれる空胞細胞が病理組織学的特徴であ ₆.疣贅状表皮発育異常症3) る。ケブネル現象と呼ばれる線状皮疹を呈するこ 疣 贅 状 表 皮 発 育 異 常 症(epidermodysplasia とや自然消退が他の疣贅より多い。主として, verruciformis;EV)は,幼児期より良性皮膚病変 HPV3/10/28型(α)が検出される。 として癜風様あるいは扁平疣贅様皮疹(図₅)が 徐々に全身に多発する。30歳を過ぎると,本症 ₅.足底表皮様囊腫 の約30〜50%に日光裸露部の良性皮膚病変から皮 足底の表皮様囊腫では,その発生原因として外 膚悪性腫瘍が発生する。このとき,良性皮疹の 傷性以外でHPVが検出されるものがある。今ま みならず悪性腫瘍の組織から主としてHPV5/8型 でに,HPV60型(γ)とHPV57型(α)の感染報告 (β)が検出される。類円形の大きな核と,やや好 例がある。HPV60型関連表皮様囊腫では囊腫壁 塩基性に染まる澄明変性細胞が病理組織学的特徴 の上皮細胞に均質型細胞質内封入体を認めるか, である。 囊腫内腔の角化物質内にみられる空胞構造が病理 図₁.尋常性疣贅 図₃.ミルメシア 図₄.扁平疣贅 Clinical Derma 図₂.色素性疣贅 / 4 ₇.尖圭コンジローマ,ボーエン様丘疹症 ば複数箇所の生検を行う。₅%酢酸塗布で病変 尖 圭 コ ン ジ ロ ー マ(condyloma acuminatum; 部は白色化する。 CA)は,肛門や性器に生ずる常色〜褐色調を呈す る疣贅である(図₆)。疣贅の色調が黒色,形態が 平坦または表面に角化がある場合などの非典型的 な臨床像の場合は,ボーエン様丘疹症(bowenoid papulosis;BP) ( 図₇)との鑑別が必要となる。 疣贅の多くは臨床所見のみからの診断が容易だ CAは,陰部の乾いたところでは脂漏性角化症様 が,角化があれば表面を削ったり,またダーモス になる。CAの診断は,その臨床症状と組織学的 コピーの活用4)による小点状血管所見(図₈)が診 所見による。病理組織学的特徴として,CAは錯 断の一助となる。他疾患と鑑別を要する場合は, 角化,表皮肥厚,乳頭腫症,コイロサイトーシス 病理検査を行う。疣贅の各病型と原因HPV型は と呼ばれる空胞細胞があり,BPはボーエン様の ある程度相関し,「HPV型特異的細胞変性効果」 核異型がみられる。CAは,主にHPV6型(α)や や 「細胞病原性効果」 (cytopathic or cytopathogenic HPV11型(α),BPは主にHPV16型(α)が検出さ effect;CPE)と呼ばれる。つまり,病理組織像 れる。確定診断は病理学的所見によるが,典型的 のみから原因ウイルスをある程度推定できる。 でない場合はできるだけ原因HPV型の同定を行 ウイルス検索のためには,₂ヵ所(パラフィン う。CAとBPが併発することもあり,生検を行う ブロック用と凍結保存用)の生検を行う。受診の 際は症状をよくみて,色や形態が違う場所があれ 際にメスの刃で擦った鱗屑や角質を削ったものか 図₅.疣贅状表皮発育異常症 Clinical Derma / 5 診断の進め方 図₇.ボーエン様丘疹症 図₈.ダーモスコピー 図₆.尖圭コンジローマ 実地診療マニュアル イラスト&ビジュアル らもHPV-DNAの抽出が可能である。ウイルス検 窒素圧抵治療,10~25%ポドフィリンアルコール 出法として,電子顕微鏡によるウイルス粒子の検 溶液,イミキモド₅%の外用,活性型ビタミン 出,免疫染色によるウイルス抗原の検出,ポリ D 3 軟膏の₄種を用いる 6)。ガイドラインのファ メラーゼ連鎖反応(polymerase chain reaction; ーストライン,セカンドラインにも特殊療法が含 PCR) 法,southern blot法,in situ hybridization まれている。また治療方針として,₁つの治療法 法を用いたウイルスゲノムの検出などがある。た に固執せず尋常性疣贅では₂〜₃ヵ月,尖圭コ だ,PCR法だけでの検出では元々皮膚に常在す ンジローマでは₁〜₂ヵ月で治療効果を評価し, るHPVが増幅されてしまうこともあるため,本 随時,特殊療法の選択肢を示し変更するローテー 当にHPV感染症の病因であるということを示せ ション治療をお勧めする。ダーモスコピーで疣贅 ていない問題が残る。 の所見がなくなってから,尋常性疣贅では₃ヵ月 多発している場合や難治の場合は,基礎疾患, 免疫不全,その他のウイルス感染にも注意を向け 62 間,尖圭コンジローマでは₆ヵ月間経過観察チェ ックを行っている。 血液検査も行う。 文 献 治療法 治療に関しては,絶対的な治療法はない。疣贅 では病変部を削ることを基本にして,液体窒素療 法5)を通常₁回の治療につき₁〜₂回,強弱をつ け,全部ではなくまばらに当てる。保険適応は, 液体窒素療法とヨクイニン内服などがある。特殊 療法 (保険適応外の治療法)はほとんど試薬から作 られており,すべて劇薬にあたる。その使用に際 しては,説明をきちんと行い同意書が必ず必要 である。特殊療法としては,活性型ビタミンD3 軟膏ODT-20%サリチル酸ワセリン絆創膏連結療 法,ビダラビン軟膏,モノクロロ酢酸塗布,グル タルアルデヒド,SADBE療法などがあり,それ らを基本としている。尖圭コンジローマでは,日 本性感染症学会が2011年度に発行した 『性感染症 診断・治療ガイドライン』に準拠して,まず液体 1) 川瀬正昭:特集 皮膚科医のための感染症最新マニュ ア ル, イ ボ ウ イ ル ス の 診 断 と 治 療. Derma. 183: 1-11, 2011 2) 川 瀬正昭:Common disease鑑別マニュアル 「初診に 帰って考えよう」 ,感染症 尋常性疣贅 「いぼにもいろ いろ」. Derma. 208:45-55,2013 3) K a w a s e M : C h a p t e r 1 0 . G e n e t i c s o f Epidermodysplasia Verruciformis. Current Genetics in Dermatology,ed by Naoki Oiso. Rijeka Croatia, InTech, 121-132, 2013 4) 川 瀬正昭:理路整然 体系化ダーモスコピー,◇各 論 (その他の疾患) ◇感染性疾患.Derma. 223:129138, 2014 「治療にてこずる皮膚疾患」 5) 川瀬正昭: ,3.足底疣 贅, 1) 液体窒素療法のコツ. 皮膚臨床 52 (増刊号) : 1561-1565,2010 6)川瀬正昭:51. 難治の尖圭コンジローマの治療法に ついて教えてください.皮膚科診療;こんなときど うするQ&A,渡辺晋一 編著.東京,中外医学社, 126-127, 2008 Clinical Derma / 6 臨 床 所 見 に よ る 鑑 別 診 断 の ポ イ ン ト ― 第 62 回 掌蹠膿疱症をどのように診るか 医療法人社団 廣仁会 札幌皮膚科クリニック副院長/褥瘡・創傷治癒研究所 安部 正敏 ■掌蹠膿疱症をどのように診るか きゅうりゅう 掌蹠膿疱症は,無菌性膿疱が手掌では母指球や小指球,足底では穹 窿 部・外足縁・踵部・足底擦部に こううん 多発する(図1~₃)。点状水疱として生じ,その後膿疱化し紅暈を伴う。最終的には,鱗屑を付す角化 性紅斑上に膿疱を伴う局面を形成する。胸肋鎖骨間骨化症が患者の約₁~₃割に合併し,また喫煙,病 巣感染,金属アレルギーが原因となる場合があり精査が必要である (図₄) 。 図1. 掌蹠膿疱症(手掌の皮疹) 図₂. 掌蹠膿疱症(足底の皮疹) 多数の無菌性膿疱がみられる。 症状の進行とともに厚い鱗屑が目立つようになる。 図₃. 掌蹠膿疱症(掌蹠外皮疹) 本邦例では,あまりみられない。 掌蹠膿疱症をどのように診るか あり 関節症状 非ステロイド消炎薬 (内服)追加 なし あり 病巣感染 効果なし 扁摘*などの 副腎皮質 治療 ステロイド外用療法 効果あり 治癒 効果あり Clinical Derma / 7 なし 活性型ビタミンD3外用療法 + あり 金属アレルギー なし 金属除去 効果なし + 効果あり 治癒 光線療法 抗生物質内服 ビオチン シクロスポリン内服 + 副腎皮質ステロイド 外用療法 図₄. 診断の進め方と治療のダイアグラム *:扁桃腺摘出術 エトレチナート内服 + 副腎皮質ステロイド 外用療法 (筆者作成) 臨床症状から考える鑑別疾患 鑑別疾患 鑑別のポイント 異汗性湿疹 手掌足底に点状水疱が生じ,その後鱗屑を付す紅斑を伴う局面となる。軽度の瘙痒を伴う。 足白癬 皮膚糸状菌による皮膚表在性真菌感染症である。小水疱鱗屑型,角化型,趾間型の₃型があり,小膿疱がみら れることがある。KOH法により菌糸を確認することで鑑別が可能である。 アロポー稽留性肢端皮膚炎 指趾末端の主に爪周囲に発赤・腫脹とともに小膿疱が出現し,その後びらんとなる。症状は出没を繰り返すと ともに,次第に爪や指趾末端が変形する。外傷や感染が先行し,HLA-B27と相関する。 膿疱性乾癬 発熱や全身倦怠感の出現とともに急速に全身が潮紅し,無菌性小膿疱が多発する。その後,皮疹は紅斑辺縁に 環状鱗屑を残す。欧米では,掌蹠膿疱症は本症の限局型とする考えがあるものの,本邦例では掌蹠膿疱症にお いて掌蹠外皮疹(図₃)がみられる例が少ないことから独立疾患として認識されている。 (筆者作成) 病理組織学的鑑別診断 病理組織学的鑑別診断を考える前に,掌蹠膿疱症の病理組織学的所見を概説する。病変の首座は,角層下表皮内の単房性 膿疱である。周囲には表皮肥厚,表皮突起の延長と乳頭腫症を特徴とする,いわゆる乾癬型反応がみられる。また,真皮上 層の脈管周囲の炎症細胞浸潤がみられる (図₅) 。膿疱端を拡大すると膿疱内には炎症細胞が存在し,不全角化を伴う角層, 顆粒層の消失,表皮突起の延長と乳頭腫症および乳頭層と真皮上層の炎症細胞浸潤がみられる (図₆) 。膿疱内に浸潤する細 胞は,好中球と変性した表皮細胞,少数の単核球である(図₇) 。 図₅. 掌蹠膿疱症の病理組織学的所見 真皮上層に炎症細胞浸潤がみられる。 図₆. 掌蹠膿疱症の病理組織学的所見 膿疱端の拡大。 図₇. 掌蹠膿疱症の病理組織学的所見 膿疱内に浸潤する細胞がみられる。 病理組織学的所見から考える鑑別疾患 鑑別疾患 鑑別のポイント 表皮内の海綿状態による水疱形成であり,急性湿疹の組織変化が主体となる。通常,周囲の表皮には乾癬型反 応はみられない。 足白癬 不全角化を伴う角層肥厚と角層下膿疱がみられる。また,真皮上層に炎症細胞浸潤があるが,組織球や巨細胞 がみられることが多い。PAS染色により菌糸と胞子を確認する。 アロポー稽留性肢端皮膚炎 掌蹠膿疱症と同様の病理組織学的所見がみられる。臨床症状を加味して鑑別するが,鑑別困難な症例もある。 膿疱性乾癬 掌蹠膿疱症と同様の病理組織学的所見がみられるが,Kogoj海綿状膿疱は比較的大きく,臨床症状から鑑別が 可能である。 (筆者作成) Clinical Derma 異汗性湿疹 / 8 皮膚疾患患者・家族のためのより良い コミュニケーションのために 第 62 回 乾 癬 岩手医科大学皮膚科学講座講師 はじめに 治療の目標ですし,乾癬の治療も同じだろうと考えて います。治療が長きに渡るため,治療を継続すること 人に1人といわれていましたが,2014年12月現在で 自体がストレスになっている患者さんもいらっしゃる は明らかにその数倍は存在するのではないか,と推測 と思います。ですから,患者さんの治療のやる気を著 されています。患者さんが増えた背景には食の欧米 明に低下させてしまう「一生治りません」という言葉だ 化,それに伴う肥満者の増加から,最近ではメタボ けは,できれば使用しないでいただきたいというのが リックシンドロームとの関連性も強調されています。 本音です。 によって多大なる苦痛を味わっています。 外来では,患者さん本人が現在乾癬で悩んでいるこ とを話していただいています。「皮疹が目にみえる部 本稿では,乾癬の診療において外来で心がけている 位にあることがつらい」,「痒みがつらい」,「鱗屑で部 こと,治療の選択,そして患者さんの大いなるサポー 屋が汚れる」,「他人の目が気になる」,「入浴を断ら トとなる乾癬患者会について取り上げたいと思います。 れた」,「乾癬だと言っても周りに知っている人がいな 患者さんの悩みを知り,信頼関係を深める 患者さんによっては,自分が 「乾癬」であることすら 知らない方もいらっしゃるので,外来では 「乾癬とはど い」,「唯一の理解者であってほしいはずの家族の理解 が少ない」などといった多くの悩みがありますが,ど の悩みも乾癬の皮疹の存在そのものが患者QOLを著し く低下させていることがわかります。 のような病気だろうか?」 という一般的な話から始まる 次に,患者さんと治療のゴール設定について話し合 ことが多くあります。自分が乾癬であることを知って います。「皮疹を完全に消したい」,「目にみえる部位 いる患者さんでも実際にはどのような病気か知らない だけでも何とかしたい」という目標もあれば,「頭部に 方も多いため,やはり初診時には多少時間をかけてで 皮疹があると,スーツの肩部に鱗屑がフケのように も説明をしてあげることが必要だと考えています。 落ちてみっともないから,とにかくここだけ何とかし 患者さんから質問されることとしては,「原因は何 てほしい」,「手指の皮疹やボロボロの爪のせいで,名 なのか?」 , 「遺伝するのか (子どもを産んでもよいの 刺交換のときにつらい思いをするので何とかしてほし か) ?」 , 「乾癬は治るのか?」,「人にはうつらないの い」という局所の皮疹でありながらQOLが著しく低下 か?」 , 「内臓のせいではないのか?」などが多いです。 し,治療を希望される患者さんもいます。 おのおのの質問に答えながら,乾癬という病気が平易 な治療で速やかに治癒する疾患ではないこと,そして Clinical Derma 9 な状態に保つこと,すなわちコントロールすることが 国内の乾癬の患者さんは,つい数年前までは1,000 乾癬は慢性かつ難治性の疾患で,患者さんはその皮疹 / 遠藤 幸紀 治療法の選択 長いお付き合いになる病気であることをお話ししてい 乾癬治療の基本となるのは外用薬です。軸となるの ます。具体的には,「乾癬治療を高血圧や糖尿病の治 は,副腎皮質ステロイド外用薬と活性型ビタミンD3外 療と同じようなイメージで捉えるとわかりやすいです 用薬の₂種類です。この両者は併用するとおのおの単 よ」と話しています。高血圧や糖尿病も完治を目指す 独で使用するよりも効果が高いことから,重ね塗りし 病気ではなく,それぞれ血圧や血糖値をなるべく正常 たり容器に混合して処方されています。また,2014 年₉月にこの両者があらかじめ配合された外用薬が国 験中の製剤も多く,今後も新規製剤の登場が期待され 内でも発売され,その早い効果発現と高い治療効果が ています。 注目を集めています。加えて,この配合剤は₁日₁回 の外用でよいことから患者アドヒアランスの向上も期 待されています。 患者会の活用 当科では,乾癬の患者さんには 「患者会」を勧めるこ 次 に 全 身 療 法 の 適 応 で す が, “Rule of 10s”と い とにしています。この乾癬患者会は現在のところ全国 う考え方を取り入れるとわかりやすいと思います。 20都道府県に存在しており,おのおのの会が年に₁〜 「Psoriasis Area and Severity Index(PASI)>10」, ₂回,患者さん向けの「学習懇談会」を開催していま 「Body Surface Area(BSA)>10%」,「Dermatology す。医療講演,患者体験談,Q&Aコーナー,懇談会 Life Quality Index(DLQI)>10」のいずれかを満たして (意見交換会)などがあり,患者さんが乾癬を勉強する いたら全身療法を考慮する,という指標の₁つです。 にはもってこいの場だと思います。また,いつも₁人 満たしているとはいえ必ずしも全員が全身療法を選択 で悩んでいた患者さんが同じ乾癬の多くの方々と触れ するわけではありませんが,それまでの外用薬での治 合うことで治療への意欲が増すことも期待できます。 療にもう一手を加える目安にはなるでしょう。全身 「悩んでいるのは自分だけじゃなかったんだ」,「皆と 療法には紫外線療法,エトレチナート,シクロスポリ ともに前を向いて頑張ります」というようなご意見を ン,生物学的製剤などがあります。これらは患者さん アンケートでいただくことも多いです。まだ患者会が の通院状況,挙児希望の有無,経済的負担,副作用な ない県も多いですが,悩める患者さんのためにも,少 どを十分に勘案したうえで適切な治療法を選択すべき しずつ会が増えていってくれると個人的にも嬉しく思 と考えます。生物学的製剤は₅年前 (2010年)に国内 います。 承認され乾癬には₃剤が使用可能ですが,現在臨床試 患者さんからよく聞かれる Q&A 乾癬の原因は何ですか? A. 原因はまだわかっていません。もともと本人がもっている遺伝的素因(体質)に加え, 環境的要因が複雑に絡み合うことによって生じる,いわゆる多因子遺伝性皮膚疾患と いわれています。環境的要因として知られているのは,感染症(扁桃炎など),喫煙や飲酒,肥 満,脂質異常症,糖尿病,妊娠・出産,季節(夏よりも冬のほうが悪くなりやすい),ストレス などです。 乾癬は人にうつりませんか? A. 温泉などで入浴を断られたという患者さんの話を聞くことがありますが,人から人に うつることはありません。乾癬(かんせん)という名前が「感染する病気」という誤解を 受けたり,その皮疹の見た目から「うつるんじゃないのか?」と思われたりすることがありま すが,うつることは絶対にありません。 どのような食事をすればよいですか? 乾癬では特に食事制限などはありませんが,メタボリックシンドロームに関連する疾 患といわれていることから,肉のような高カロリー食よりは魚や野菜を食するほうが よいとされています。また,辛いものも痒みを増す要因となるので注意が必要です。症状を 悪化させないためにも,栄養バランスのよい食事を心がけましょう。 Clinical Derma A. / 10 尋常性乾癬治療剤 劇薬、処方せん医薬品 注) (一般名:カルシポトリオール) 〈薬価基準収載〉 注)注意−医師等の処方せんにより使用すること ※効能又は効果、用法及び用量、禁忌を含む使用上の注意等については、製品添付文書をご参照ください。 販売元 製造販売元 資料請求先 鳥居薬品株式会社 お客様相談室 提携 TEL 0120-316-834 FAX 0120-797-335 2014年5月作成 外用副腎皮質ホルモン剤 劇薬 製造販売元 (一般名:ベタメタゾン酪酸エステルプロピオン酸エステル) スクワラン含有(軟膏・クリーム基剤) 〈薬価基準収載〉 効能又は効果、用法及び用量、禁 忌を含む使 用上の注意等については、製品添付文書を ご参照ください。 資料請求先 鳥居薬品株式会社 お客様相談室 TEL 0120-316-834 FAX 0120-797-335 2014年5月作成 鳥居薬品の外用薬についての情報は▶ http://www.torii.co.jp/hifu/ Vo l.17 No.1(通巻第62号) 2015年3月 日発行 発行/鳥居薬品株式会社 編集・制作/株 式 会 社メディカルレビュー社 2015年2月作成 MR9.8-1502P ANT PF 049A
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