Solmaz Jozaghi Résidente R2 en anatomopathologie, Sur supervision: Dr S. Trahan Université Laval janvier 2014 Objectifs Présentation cas Anomalies coronariennes Insertion anormale de l’artère circonflexe Généralités Définition Classification Généralités Pertinence clinique Message important Conclusion En utilisant l’exemple d’un cas d’autopsie: Définir l’anatomie coronarienne normale Concernant les anomalies coronariennes : Connaître sa définition Connaître sa classification Connaître son incidence Particulièrement : insertion anormale de l’artère circonflexe Connaître la signification clinique Homme 49 ans ATCD médicaux: ◦ Dyslipidémie ◦ Hypertension artérielle traitée Histoire: ◦ Chasseur ◦ Quitte le matin pour la chasse malgré des céphalées ◦ Ses proches s’inquiètent de son retard Histoire (suite) : ◦ Retrouvé dans une cache de chasse : Vomissures Système de chauffage au propane Pas de violence ◦ Décès constaté HD Lévis ◦ Signalement au Coroner ◦ Autopsie demandée par Coroner Effectuée le lendemain du décès à IUCPQ: Examen externe: Pas violence Pétéchies thorax antérieur IMC: 22 kg/m2 Toxicologie : Ibuprofène : dose thérapeutique Éthanol : 9.4 mg/dL CO : négatif ◦ Examen interne: Œdème et congestion pulmonaire Kystes rénaux bilatéraux ◦ Cœur (378 g) : Anomalie d’insertion de l’artère circonflexe à l’ostium coronarien droit Athérosclérose coronarienne sévère : IVA 85 % CX 85 % CD 80 % Infarctus ancien postéroseptal sousendocardique Antérieur Artère pulmonaire Aorte IVA CD Droit Gauche Cx Postérieur Gauche Artère pulmonaire Ant Post Aorte Cx CD Droit Ostium de Cx Ostium de CD Ostium de CD Ostium de Cx Cx CD IVA Cx CD IVA Artère coronaire Artère coronaire Quelle est l'anatomie coronarienne normale ? 1. N'importe quelle forme observée dans >1% de la population générale non sélectionnée est normal. 2. Quelle est l'anatomie coronarienne anormale ? Une fois que les patrons normaux ont été exclues, le reste est considéré comme des anomalies. Donc, une forme observée dans <1% de la population générale non sélectionnée est anormal Caractéristiques d'anatomie coronaire normale chez les humains (>1%) Caractéristiques Variations Nbre des ostiums 2à4 Position sinus antérieurs droit et gauche (mid-section supérieur) Orientation proximale 45 ° à 90 ° de la paroi aortique Tronc commun proximal seulement à gauche (IVA et Cx) Trajet proximal direct, de ostium vers destination À mi-trajet extramural (sous-épicardique) Branches adéquates pour le myocarde dépendant Territoires essentiels CD (paroi libre de VD), IVA (antéroseptal), artères marginales de Cx (paroi libre VG) Extrémités des artères réseau capillaire Classification des anomalies coronariennes : A. Anomalies de départ et de trajet: Absence de tronc commun Emplacement anormal d’un ostium aortique de Valsalva Emplacement anormal d’un ostium l’aorte Emplacement anormal d’un ostium commune ou le patron d’une seule Une seule artère coronaire . coronarien dans la racine aortique ou près d’un sinus coronarien en dehors de sinus coronarien normal de coronarien au sinus opposé (incluant insertion coronaire) Classification des anomalies coronariennes : B. Anomalies d’anatomie intrinsèque de l’artère coronarienne Atrésie Sténose Anévrisme Hypoplasie Artère coronarienne intramurale et etc C. Vaisseaux avec anastomoses anormales Classification des anomalies coronariennes D. Anomalies des extrémités des artères coronariennes: Ramifications des artérioles/capillaires inadéquates Fistule CD, CG, ou artère infundibulaire à VD, AD, sinus coronaire, veine cave supérieure, artère pulmonaire, veine pulmonaire, oreillette gauche, ventricule gauche, multiples ventricules, droit + gauche Cx Aorte IVA CD AP Incidence des anomalies coronariennes: 5.64% Incidence d’insertion anormale d'une artère coronaire au sinus opposé:1.07% Incidence de la mort subite liée aux anomalies coronariennes congénitales: ~ 0,6% exercice extrême joue un rôle important dans ces décès Insertion ectopique de Cx → anomalie coronarienne la plus fréquente (~ 0,37% à 0,7% de tous les patients) Insertion anormale de Cx au sinus de Valsalva droit: 0.18 à 0.67% Insertion anormale de Cx: le plus souvent à partir d'un orifice séparé dans le sinus droit, ou comme une branche proximale de la CD Insertion des artères coronaires au sinus controlatéral mort subite Chez les jeunes adultes malgré la nature congénitale de l'anomalie SVT suite aux activités physiques intenses Épisodes de syncope et douleur thoracique prodromiques Arythmies Aggravation d’athérosclérose coronarienne Origine oblique lumière en forme de fente + compression de l'ostium pendant la diastole par une crête ostiale couvrant l'angle aigu de insertion Exercice intense et prolongé ischémie Cx TC AA CD IVA IVA AP AA Cx AP CD Ischémie répétitive Nécrose myocardique + fibrose + hypertrophie ventriculaire éventuellement, arythmie Cx TC AA CD IVA IVA AP Cx CD Turbulence créée dans la circulation sanguine par l'angle aigu Aggravation d’athérosclérose coronarienne Cx TC AA CD IVA IVA AP Cx CD Recommandations cliniques: ◦ Jeune adulte + ischémie cardiaque ou une syncope induite par l'exercice études angiographiques pour une origine anormale de CG ◦ ECG simple ou même un test de stress peut être négatif ◦ Un traitement chirurgical ou angiographique ? Difficile à évaluer l’importance d’anomalie Il y a de nombreuses anomalies coronariennes. L’insertion anormale de l’artère coronaire gauche peut jouer un rôle chez les jeunes victimes de mort subite par ces mécanismes : o Athérosclérose o Hypertrophie myocytaire o Nécrose et fibrose myocytaire o Arythmie Examen macroscopique minutieux adéquat nécessaire au diagnostic Traumatisme exclu Intoxication exclue Décès d’origine cardiaque le plus probable; ◦ Possible contribution par l’anomalie congénitale de l’insertion anormale de la Cx ◦ Possible contribution par Antécédents: HTA Dyslipidémie Exercice ? Chasse Page HL Jr, Engel HJ, Campbell WB, Thomas CS Jr. Anomalous origin of the left circumflex coronary artery. Recognition, antiographic demonstration and clinical significance. Circulation. 1974 Oct;50(4):768-73. Angelini P. Coronary artery anomalies: an entity in search of an identity. Circulation. 2007 Mar 13;115(10):1296-305. 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