Lernhilfen zur Hauptvorlesung „Kardiologie“ WS 2015/2016 Schmidt/Baars Das akute Aortensyndrom Definition: „Aortensyndrom“ Umfasst verschiedene Krankheitsbilder, die direkt oder indirekt über eine Aortendissektion zu einer Ruptur führen können. Höchste Letalität unter den Erkrankungen mit akutem Brustschmerz Zunehmende Inzidenz: ~ 3-5/100.000/Jahr Einteilung in 5 verschiedene Klassen • • • • • Klasse 1: Klassische Aortendissektion - begrenzter Einriss der Intima mit Trennung in ein wahres und ein falsches Lumen durch eine Inima-Media-Membran Klasse 2: Intramurales Hämatom (IMH) - Ohne Kommunikation Klasse 3: umschriebener, begrenzter Einriss der Intima mit aneurysmatischer Auswölbung ohne Hämatombildung Klasse 4: Penetrierendes Aortenulkus (PAU) - Bis zur Tunica adventitia reichend, mit oder ohne umgebendes Hämatom Klasse 5: Iatrogene oder traumatische Aortendissektion Hochrisikofaktoren • • • • • • • • • • • • • • • => Arterielle Hypertonie, hypertensive Entgleisung (z.B. Phäochromozytom) Nikotinabusus Fortgeschrittene Atherosklerose (penetrierendes Aortenulkus) Bindegewebsstörungen (z.B. Marfan, Ehlers-Danlos) Familiäre Vorgeschichte mit Aortenerkrankungen Bekannte Aortenklappenerkrankungen, bikuspide Aortenklappen Bekanntes thorakales Aortenaneurysma Schweres Thoraxtrauma (z.B. Motorradunfall, Sturz aus großer Höhe) Iatrogene Verletzung Schwangerschaft Frühere Eingriffe an der Aorta Turner-Syndrom Aortenisthmusstenose Riesenzellarteriitis, Syphillis, Takayasu-Arteriitis Drogenabusus (typischerweise Kokain, Metamphitamine) Letalität: ∼1-2% pro Stunde (!), wenn unbehandelt Symptome • • • Leitsymptom: Brust- und Rückenschmerzen, ausstrahlender, von kranial nach kaudal wandernder „reißender“ Schmerz oder auch Bauchschmerzen, die folgendermaßen beschrieben werden: - Akuter Beginn - Schwerts Intensität - Zerreißender Schmerz MERKE: Die Kombination von neurologischen Symptomen und thorakalen Schmerzen ist hochverdächtig auf eine Aortendissektion Eine arterielle Hypertonie findet sich bei 70-80% der Patienten 1 Lernhilfen zur Hauptvorlesung „Kardiologie“ WS 2015/2016 Schmidt/Baars Pathophysiologie: - Dissektionslokalisation: - Klassische Aortendissektion • Aufspaltung des aortalen Gefäßlumens durch proximale Einrissstelle (Entry). • Wahres Lumen („True lumen“ (TL)) • Falsches Lumen („False lumen“ (FL)) • Dissektionsmembran • traumatische Aortendissektion • 80 – 90 % sterben sofort • 10 – 20 % erreichen das Krankenhaus • 25 %ige Sterblichkeit < 24 h • danach Überleben 30% > 2 Wochen Intramurales Hämatom • Wandhämatom der Aorta durch Einblutung (zumeist excentrische Wandverdickung > 7(5)mm, echoarme Zonen) • Ursache: Ruptur aortaler Vasa vasorum (RR↑), Penetrierendes Plaqueulcus (Arrosion von Vasa vasorum), traumatisch (stumpfes Thoraxtrauma/ Dezeleration) • DD: wandständiger Thrombus/thrombosiertes FL • Potentieller Vorläufer der klassischen Dissektion • Therapie: in der A. ascendens: OP, in der A. descendens: konservativ Penetrierendes Aortenulkus • Ältere, hypertensive Patienten • Symptomatische vs. asymptomatische Patienten • Lokalisation: mittlere/distale descendierende Aorta • Starke Association mit abdominellen Aneurysm - - - weitere Befunde • Synkope 10 % 2 Lernhilfen zur Hauptvorlesung „Kardiologie“ WS 2015/2016 Schmidt/Baars • • • • • • • • • • Aorteninsuffizienz Perikarderguß LV Hypertrophie Akuter Herzinfarkt Pulsdifferenz Niereninsuffizienz Abdominelle Sympt Mediastinalverbreiterung Beinischämie 40 % Typ A >> B 48 % (Armstrong 96) 21 % 2 % Typ A >> B 38 % Aortenbogen 16 % Ao desc 10 % Ao desc 76 % 28 % Ao desc Typische Symptome einer Malpefusion im Rahmen einer Aortendissektion: - Akute Niereninsuffizienz - ST-Hebung - Pulsdefizit - Akutes Abdomen Differentialdiagnosen: -> • • • • • • • • • • • es kommen alle Ursachen des akuten Thoraxschmerzes in Betracht! Akutes Koronarsyndrom mit oder ohne ST-Streckenhebung Aortenklappeninsuffizienz ohne Dissektion eines Aortenaneurysmas Muskuloskelettaler Schmerz Perikarditis Mediasinaler tumor Pleuritis Pneumothorax Lungenarterienembolie Cholezystitis Aterioarterielle Embolien bei Atherosklerose Ösophagusruptur Komplikationen: - Akute Ruptur (Pericardtamponade, Pleuraerguss, Mediastinales Hämatom) • Typ A: Schlaganfall, Myokardinfarkt, Tamponade, Aortenklappeninsuffizienz, kardiogener Schock • Typ B: Mesenterialinfarkt, ANV, Beinischämie • Gesetz von La Place: K (Wandspannung)= P (Innendruck)* r (Radius) d (Wanddicke) • Zusammenhang zwischen Durchmesser und Risiko für Komplikationen • Risikofaktoren • Aortenisthmusstenose, • Hypertonie, 3 Lernhilfen zur Hauptvorlesung „Kardiologie“ WS 2015/2016 Schmidt/Baars - - • Dissektionen/Rupturen in der Familienanamnese, • Größenzunahme > 3mm/Jahr 2-zeitiges Ereignis mit Ruptur Schock Organmalperfusion (ANV, Darmischämie, Beinischämie) • Erhöhtes OP-Risiko: 2 zu 4.9x Sterblichkeit • Erhöhte postoperative Sterblichkeit: perioperativer Myokardinfarkt, postop. Koma, ANV, Dialyse, Sepsis • Trend zur „OP-Verzögerung“ mit initialer interventioneller Therapie (33% Sterblichkeit bis OP) • Bei Beinischämie Gefahr der Ausbildung eines Kompartmentsyndroms Motorische/sensorische Ausfälle Aneurysma des falschen Lumens Kompression benachbarter Organe Diagnostik: • Ziele: - Rasche Sicherung der Diagnose (-> Letalität 1-3%/h)! - Klassifikation (-> Stanford A oder B)! - D.h. Aorta ascendens (-> TC) oder Aorta descendens (-> Kardiologie) betroffen? - Ausdehnung? - Intimale Einrisstellen? - Falsches Lumen (-> offen oder thrombosiert)? - Malperfusionssyndrom? - Drohende Ruptur? - Perikarderguss/Pleuraerguss? - Funktion der Aortenklappe/LV-Funktion? • Hochrisikountersuchungsbefunde: - Nachweis eines Perfusionsdefizites: o Pulsdefizit o Systolische Pulsdifferenz o Fokale neurologische Ausfälle in Verbindung mit einer Schmerzsymptomatik - Neues oder Schmerz-begleitendes Aorteninsuffizienzgeräusch Labordiagnostik: - Blutbild - Blutgruppenbestimung - Retentionsparameter - Transaminasen - Gerinnungsstatus - Kardiale Biomarker (-> kardiales Troponin I oder T) - D-Dimere↑ (d.h. bei normalen D-Dimeren kann eine akute Aortendissektion mit hoher Sicherheit ausgeschlossen werden) - Infektparameter • • Bildgebung: - Standardisiertes transthorakales Echokardiographie unverzüglich durchführen mit folgenden Fragestellungen: o Ektasie/Aneurysma der Aorta? 4 Lernhilfen zur Hauptvorlesung „Kardiologie“ WS 2015/2016 Schmidt/Baars - - o Dissektionsmembran nachweisbar? (-> im TTE kann man eine Typ-ADissektion ggf. erkennen, aber nicht ausschließen!) o Beurteilung der Klappenfunktion, insbesondere: § Aortenklappeninsuffizienz? § Bikuspide Aortenklappe? o Perikarderguss? o Pleuraerguss? o Systolische Funktion? o Wandbewegungsstörungen? o Zeichen der Rechtsherzbelastung? Angio-CT: o Goldstandard -> Methode der Wahl! o Direkter Nachweis einer Aortendissektion MRT: o Pro: § Hohe diagnostische Genauigkeit (> 95%) § Untersuchung der gesamten Aorta, auch ohne KM § Keine Ionisierende Strahlung § Multiple Rekonstruktionen § kein nephrotox. Kontrastmittel § Ideal für Verlaufsuntersuchungen o Contra: § Instabiler Patient nicht untersuchbar § lange Untersuchungszeiten § unbequem für den Patienten Angiographie Empfehlungen der European Society of Cardiology • Akute AD, stabiler Patient • CT, TEE (abhängig vom lokalen Setup) • Akute AD, instabiler Patient: • Transport in OP • TEE, Angiographie auf dem Tisch • Chronische AD (Follow-up): • CT • MRT (CT ~ 20 mSv) Therapie: - - Therapieziel: • Aortenisthmusstenose: • Aortenaneurysma: (>5,5 cm) • Aortendissektion: Aufhebung des Gradienten Ausschaltung des Aneurysmas Notfallbehandlung der Ruptur Thrombosierung des falschen Lumens Akuttherapie der Malperfusion/Ruptur • PAU / IMH: Ausschaltung der Läsion • Traumat. Transektion: Minimal-invasive Stabilisierung OP-Indikation für Patienten mit Aneurysma der Aorta ascendens und des Aortenbogens • ≥ 55 mm: OP-Indikation • ≥ 50 mm: abhängig von der Morphologie (Aorta/Aortenklappe) • ≥ 45 mm: für Patienten mit genet. Erkrankungen (z.B. Marfan) 5 Lernhilfen zur Hauptvorlesung „Kardiologie“ WS 2015/2016 Schmidt/Baars - - - Descendens Chirurgie • maximal invasiv • Laterale Thorakotomie • Klemmen der Aorta, Resektion • Mortalität: 0-27% elektiv > 50% Notfall • Paraplegie: 0-18% Aortenstentgraftimplantation • Katheter-basiert • 20-24 French Durchmesser • perkutan oder mittels kleinem Hautschnitt Medikamentöse Therapie 6
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