Opsomming op vervolgblad - Ziekenhuis Gelderse Vallei

Alles onder controle?
Dr. J.J. Uil, MDL-arts
Aanleiding:
• Risico op kanker bij coeliakie;
– Kwartaal blad NCV 2014: Artikel van Frederico Biagi
• Controle – intervallen worden verruimd – kan dat ongestraft?
N.B.
Het gaat hier dus om coeliakie patiënten en niet om die groep met
NCGS !!! (Non-Celiac Glutensensitivity)
Richtlijn coeliakie en dermatitis
herpetiformis 2008
Karakteristieken van coeliakie
•
•
•
Behoort tot een van de meest voorkomende genetisch predisponerende
aandoeningen. HLA DQ2-DQ8
Prevalentie (= het percentage van de bevolking op een bepaald moment
met een bepaalde aandoening):
– 0.3 - 3%
– Is stijgende
– Wordt lager geschat dan de werkelijkheid is
Vele studies: coeliakie predisponeert (= maakt ontvankelijk) tot:
– NHL (Non-Hodgkin lymfoom) (= vorm van lymfeklierkanker)
– EATL (Enteropathy Associated T-cell Lymhoma) (= vorm van
lymfeklierkanker in de dunne darm)
– Adenocarcinoom (= kwaadaardig gezwel van de klier) van:
• Dunne darm
• Slokdarm
• Oropharynx (= mond/keelholte)
Oorzaak (?):
• Verhoogde darmpermeabiliteit (= darmdoordringbaarheid) 
Carcinogenen (= kankerverwekkend)
• Verhoogde mate van darmontsteking
• Gestoorde immuunreacties (= gestoorde ongevoeligheid voor
bepaalde ziekten)
• Voedingsdeficiënties (= voedingstekorten)
Risico op maligniteit (= kwaadaardige ziekte)
• Enorme spreiding :
– Relatief Risico op lymfomen:
• van 1 (~ algemene bevolking) tot 300 x verhoogd
• Recentere studies : overschatting
– Lifetime risico op een CD geassocieerde maligniteit: tussen de
1.3 en 2 %
Verhoogde mate van darmontsteking
en kans op maligniteit:
• Gering verhoogd risico bij patiënten met positieve antistoffen en
ontsteking bij biopteren
• Geen verhoogd risico indien er geen ontsteking aanwezig is
Risico factoren:
• Risico op complicaties het grootst in de eerste jaren na start met
glutenvrij dieet:
– Essentieel: strict glutenvrij dieet
• Leeftijd waarop de diagnose wordt gesteld
• Tijd tussen het begin van de klachten en het stellen van de diagnose
(“diagnostische delay”)
• Wijze van klinische presentatie:
– Klassieke beeld
– Niet klassiek
– asymptomatisch
• HLA-DQ2- homozygotie
Samengevat:
• < 1% van de coeliakie patiënten ontwikkelt een (pre)maligne
aandoening als:
– Refractaire coeliakie : Type 1 en 2
– RCD Type 1: geen verhoogde risico op EATL`(Enteropathy
Associated T-cell Lymhoma):
• Therapie: azathioprine en prednisolon
– RCD type 2: verhoogd risico op EATL (Enteropathy Associated Tcell Lymhoma):
• in Nederland:
– 0.1 nieuwe gevallen per 100.000 in Nederland
– 2.08 nieuwe gevallen per 100.000 indien > 50 jaar (met
name tussen de 60 en 70 jaar:
• Therapie van RCD type 2: cladribine (chemotherapie tegen
leukaemie en autologe stamceltransplantatie)
Twee typen gecompliceerde
coeliakie:
• Type A: Nieuwe coeliakie patiënt , niet reagerend op glutenvrij dieet
• Type B: Coeliakie patiënt stabiel onder GVD die klachten krijgt:
– Buikpijn
– Koorts
– Malabsorptie (= een verstoorde opname van voedingsstoffen in
de darm)
• bloedarmoede
• gewichtsverlies
Type A: Nieuwe coeliakie patiënt ,
niet reagerend op glutenvrij dieet
• Slechte groep:
– EATL
– Carcinoom (= kwaadaardig gezwel) van de dunne darm
Type B: Coeliakie patiënt stabiel
onder GVD die klachten krijgt
• RCD type 1: veel betere prognose (= verloop) dan type A
Overlevingscurves:
Type B
Type A
Maar hoe halen we die
risicopatiënten tijdig er uit?
• Strikt glutenvrij dieet kan pas worden getest 6-12 maanden na start
• Kwartaal blad NCV 2014: Artikel van Frederico Biagi
• PROgnostic COeliac patieNts SUrvivaL: PROCONSUL Score:
– Risico - Score systeem :
• Laag
• Intermediair
• Hoog
PROCONSUL Score:
PROCONSUL Score:
Houdt geen rekening met:
• Leeftijd waarop coeliakie zich voor het eerst manifesteert
• De HLA - typering
Samengevat:
• Zeer kleine kans op maligne ontaarding
Osteoporose (= botontkalking)
osteomalacie
Mechanismen:
(= manier waarop iets in elkaar zit en werkt)
• Calcium-malabsorptie ( = een verstoorde opname van Calcium in de
darm)
– Calciumspiegel kan normaal zijn
– Meting bijschildklierhormoon
• Vitamine-D-malabsorptie (= een verstoorde opname van vitamine D
in de darm)
Wat is belangrijk:
• Preventie (=vóórkomen):
– Algemeen
• Lichaamsbeweging (gewicht dragen)
• Roken stop
• Alcohol: weinig
• Calcium-intake: 1500 mg per dag
• Indien vitamine D-deficiëntie (= tekort): aanvullen
• Glutenvrij dieet
• Indien osteoporose:
– Behandeling met calcium + vitamine D + bisfosfonaten
Timing dexascan (= botdichtheidsonderzoek )
• Bij het stellen van de diagnose coeliakie
• Herhalen na 3-5 jaar, afhankelijk of er sprake is van (behandeling
van) osteoporose
Take home message:
• Zeer kleine kans op maligne ontaarding
• Follow-up bij stabiele patiënt: Verruiming controle interval naar 2 of
zelfs 3 jaar bij stabiele patiënt absoluut verantwoord
• Onderzoek:
– Bloed:
• Bloedbeeld
• Coeliakie-antistoffen vitaminen; schildklierfunctie;
bloedsuiker
– Dexascan
• Bij verandering van de kliniek: uiteraard vervroegd komen!