ITEM 116 : PATHOLOGIES AUTO-IMMUNES : ASPECTS EPIDERMIOLOGIQUES, DIAGNOSTIQUES ET PRINCIPES DE TRAITEMENT. AUTO-ANTICORPS Anticorps antinucléaires Ac anticytoplasme (antiJO1) AAN AntiDNA natif AntiSm AntiRNP Anti-Ro/SSA Anti-La/SSB Anticentromère Ac antiScl70 Antihistone Polymyosite – Dermatomyosite LED LED LED – Connectivite mixte LED – Gougerot-Sjögren Sclérodermie Lupus induit Anticorps anti-tissus/anti-cellules Intestin Estomac Foie Surrénale Pancréas Thyroïde Jonction neuro-µ Nerf Peau Rein - Poumon Globules rouges Plaquettes Anti-endomysium / réticuline / gliadine / TG AntiFI - AntiCPG Ac antimitochondrie Antiactine AntiLKM1 Anti21hydroxylase Anti ilôts / insuline / GAD 65 TRAK AntiTPO/TGO Anti-RACh AntiMAG / Gangliosides / Sulfatides / Neurofilaments Anti membrane basale Anti kératinocytes AntiMBG AntiGR Antiglycoprotéines Maladie coeliaque Maladie de Biermer CBP Hépatite AI type 1 Hépatite AI type 2 Maladie d’Addison DT1 Maladie de Basedow Thyroïdite d’Hashimoto Myasthénie Neuropathies AI Pemphigoïde bulleuse Pemphigus vulgaire Syndrome de Goodpasture AHAI TAI Autres Ac antiIgG Ac antiPL ANCA Facteurs rhumatoïdes SAPL si clinique concordante C-ANCA : AntiPR3 P-ANCA : AntiMPO P ou atypiques ANCA Maladie de Wegener - PAM - Maladie de Churg-Strauss MICI – CSP – PR – Lupus induit MALADIES AUTO-IMMUNES SEVERES = Justifie un traitement agressif - Atteinte rénale : Pu – Hu – Lu – IR Atteinte du SNC/SNP Atteinte cardiaque : Myocardite – Péricardite – Endocardite Atteinte digestive Atteinte pulmonaire Lorraine Waechter - http://fichesecn.wordpress.com/ PRINCIPES DE TRAITEMENT RHD TTT symptomatique TTT immunologiques TTT substitutifs Mesures associées - Arrêt POP/THS de la ménopause et photoprotection : Lupus - Arrêt d’un TTT inducteur de LED/SAPL - Sevrage tabagique (Raynaud ++) - Lutte contre les infections/colonisations TTT précoce des infections – Bactrim dans le Wegener - TTT AV dans les PAN liées au VHB - CI à l’automédication - Contraception efficace - ATG si douleur - AINS si pas de corticothérapie pour une autre indication - Substitut lacrymal/salivaire si syndrome sec - Vasodilatateur si Raynaud - O2 si hypoxie - Dialyse si IR - Rééducation - Prise en charge nutritionnelle - Corticoïdes - Antipaludéens de synthèse - IS : MTX – Cyclophosphamide – Azathioprine … - Ig IV - Echange plasmatique - Biothérapie : AnTNF – Analogue d’ILRA – Ac anti CD20 – Ac anti CTLA4 MAI spécifiques d’organe - Prise en charge à 100% - ALD 30 - Soutien psychologique - Education/information du patient - Arrêt de travail – Reclassement professionnel – Mise en invalidité si besoin MALADIE DE GOUGEROT-SJÖGREN Terrain Clinique Paraclinique : Dg + Paraclinique : C° Complications Femme de 40 – 60 ans – Connectivite la plus fréquente après la PR - Arthralgie inflammatoire / Arthrite - Xérostomie / Xérophtalmie ressentie et objectivée - Sd de Mikulicz : Xérostomie + tuméfactions des glandes salivaires et lacrymales +/- Sécheresse génitale – cutanée - Xérorhinie - Eliminer les DD : Médicaments – Radiothérapie – VIH – VHC – Lymphome - Rechercher une autre MAI associée - Syndrome inflammatoire en poussée - EPP : Hypergammaglobulinémie polyclonale ou pic mmonoclonal - NFS : Leucopénie - Ac antiSSA (svt associé au lupus – Risque = BAV congénital) / antiSSB - BGSA : Infiltration lymphocytaire – Score de Chisholm > 3 - Examen ophtalmo Test de Schirmer : pathologique si < 5mm en 5 minutes Break-up time Recherche d’une kératite sèche - Rechercher une cryoglobulinémie - Rx thorax : ADP – Sd interstitiel - Si tb respiratoire: TDM thorax – EFR avec test de marche - Pneumo : PID - Rein : Tubulopathie distale (acidose tubulaire, diabète insipide rénal) - Sd sec : Caries, candidoses buccales - Kératite - Syndrome de Raynaud – Vascularite cutanée - ADP – SMG /!\ Transformation lymphomateuse - Neuro : Polyneuropathie axonale - Myélite Lorraine Waechter - http://fichesecn.wordpress.com/ Surveillance Prise en charge - Lymphome de la zone marginale +++ Dépistage du lymphome ++ - Signes précurseurs de la transformation maligne : - Hypertrophie salivaire + ADP + SMG importante - Baisse brutale de l’hypergammaglobulinémie - Cryoglobulinémie de type II - Pic dans les gammaglobulines - Elévation de la β2microglobulinémie - Substituts lacrymals/salivaires - Pilocarpine PO - Hydroxychloroquine - IS si forme sévère SCLERODERMIE Terrain Clinique Formes Paraclinique : Dg + Paraclinique : C° Complications Surveillance Prise en charge Femme de 30-50 ans - Raynaud sévère - Sclérodermie cutanée : permet d’affirmer le diagnostic * Stade précoce : Inflammation – Œdème – Hyperpigmentation – Leucomélanodermie – Prurit * Stade tardif : Sclérose : Peau tendue, indurée – Limitation de mobilité - Arthralgies précoces – Arthrite destructice - Diffuse : Sclérodermie des racines et du tronc – C° fréquentes et précoces - Limitée (dt CREST sd) : Sclérose distale des membres – Pas de lésions au dessus du coude ou du genou – Atteinte du visage – C° rares (HTAP - CBP) - CREST = Calcinose sous-cutanée – Raynaud –Méga oEsophage – Sclérodactylie – Télangiectasies - Forme diffuse : Ac antiSCl70 – Antinucléole - Forme limitée : Ac anticentromère - Radio main : Calcinose sous-cutanée - Capillaroscopie : Mégacapillaire/plages désertes - Rx des articulations douloureuse : Arthrite destructive – Acroostéolyse (résorption des houppes phalangiennes, évocateur) - FOGD : Oesophagite - Manométrie oesophagienne : Tonus - Péristaltisme - Rx thorax – TDM thorax : Syndrome interstitielle - ETT : HTAP - Créat – Urée - Iono - Cardiomyopathie – HTAP - PID avec fibrose des bases - Crise rénale sclérodermique = HTA maligne avec MAT - Oesophagite Respiratoire – Rénale - Raynaud : Sevrage tabagique – Vasodilatateurs – Protection contre le froid - Crise rénale : IEC +/- dialyse - HTAP : Antiendothéline – Inh. Calcique – Prostacycline - Oesophagite : IPP - Articulaire : AINS DERMATOPOLYMYOSITE Terrain Clinique Homme de 40-60 ans - Arthralgies inflammatoire – Arthrite - Faiblesse musculaire proximale symétrique - Myalgies - Syndrome de Raynaud - Signes cutanées si dermatomyosite Lorraine Waechter - http://fichesecn.wordpress.com/ Paraclinique : Dg + Paraclinique : C° Complications Surveillance Prise en charge * Hyperhémie périunguéale * Papules de Gottron (dos des doigts) * Erythro-oedème : Erythème violacé des paupières – Œdème face/décolleté - CPK ↑ - Ac antiJO1 - EMG : Syndrome myogène - Biopsie musculaire : Myosite à infiltrat lymphocytaire périvasculaire (dermatomyosite) Myosite à infiltrat lymphocytaire endomysiaux (Polymyosite) - Si dermatomyosite : Recherche d’un cancer ++++ (surtout si > 40 ans) - Myocardite – Vascularite coronarienne - PID Force musculaire – Dyspnée – Fausses routes – CPK Corticothérapie SYNDROME DE SHARP = CONNECTIVITE MIXTE Terrain Clinique Paraclinique : Dg + Paraclinique : C° Complications Surveillance Prise en charge Femme de 20 – 50 ans - Syndrome de Raynaud souvent inaugural - Manifestations d’autres connectivites : LED – PR – Dermato/polymyosite - Sclérodermie Ac antiRNP Fonction des manifestations PID – Atteinte oesophagienne Fonction des manifestations Fonction des manifestations POLYCHONDRITE ATROPHIANTE Terrain Clinique Paraclinique : Dg + Complications Surveillance Prise en charge Femme = Homme – 30-60 ans - Inflammation oculaire - Chondrite Pavillon auriculaire – nasale – Laryngées – Trachéobronchiques – Costales +/- Ac anticollagène II Biopsie de cartilage : Chondrite lymphoplasmocytaire et macrophagique - I. Aortique – BAV – Anévrysme Ao - GNEC - Hypoacousie – Syndrome vestibulaire Clinique Corticothérapie MALADIE DE BEHCET Terrain Critères diagnostiques Autres atteintes Adulte jeune – HLA B51 – Bassin méditerranéen/Japon - > 3 poussées/an - Ulcération buccale récidivante : Aphtose mineure, majeure ou ulcération herpétiforme survenant ≥ 3 fois en 12 mois + 2 parmi - Ulcération génitale récurrente - Lésions oculaires : Uvéite antérieure ou postérieure – Hyalite – Vascularite rétinienne NB : Angiographie à la fluoresceïne très sensible pour la vascularite - Lésions cutanées EN – Pseudofolliculite – Lésions papulopustuleuse – Nodule acnéïforme (hors adolescence ou corticoïdes) - Test pathergique : Hyperréactivité au point de ponction entre 24 et 48h. - Oculaire : Hypopion Lorraine Waechter - http://fichesecn.wordpress.com/ Prise en charge - Rhumato : Arthralgie – Arthrite périphérique non destructive (genou ++) – Sacroilite - Vasculaire : Thrombose/Sténose artérielle – TVP/TVS – Anévrysme (mauvais pronostic) - SNC : Méningoencéphalite – Tb psychiatrie – Sd pyramidal – Sd cérébelleux - Biologie : Syndrome inflammatoire - Ulcération : Local : Corticothérapie – AntiH1 – Tétracycline Général : Colchicine - Uvéite : Mydriatique – Corticoïde injecté - Arthrites : Local : Infiltration de corticoïdes Général : AINS – Corticothérapie – Si sévère : IS - Anévrysme : TTT chir mais récurrence fréquente - Vascularite : Cyclophosphamide + Corticoïde - TVP/S : Anticoagulation - Atteinte cutanée (EN ++) : Colchicine - Corticothérapie MALADIE DE WEGENER Terrain Atteinte vasculaire Etat général Voies respiratoires Rein Nerf Peau TD Cœur Imagerie ANCA Bio Histologie (Dg de certitude) TTT Critères dg : ≥ 2 parmi Homme – 40-45 ans Atteinte des vaisseaux de petite calibre – 2 formes - Localisée : ORL et / ou pulmonaire - Diffuse : Atteinte rénale Fièvre – AEG Toux – Dyspnée – Hémoptysie/ Hémorragies intra-alvéolaires – Pleurésie Rhinite – Sinusite - Otite Hu – Pu +/- GNRP Mononévrite simple ou multiple – SPE ++ Purpura vasculaire Ulcération buccale – Pas d’autre atteinte Péricardite - Myocardite Rx/ TDM thorax : Infiltrat – Nodules +/- excavés cANCA anti PR3 Syndrome inflammatoire Vascularite nécrosante granulomateuse des vaisseaux de petit et moyen calibre des voies respiratoires (poumon – sinus – nez) - Corticoïdes : Début IV si gravité – Diminution progressive - Si sévère : Cyclophosphamide – Relai par Azathioprine - Bactrim - Rechute fréquente - Hu macroscopique ou cylindres hématiques - Inflammation nasale ou orale : Ulcération orale – Mouchage purulent ou sanglant - Rx thorax : Nodule – Infiltrat – Cavités - Biopsie : Inflammation granulomateuse vasculaire/périvasculaire SYNDROME DE CHURG ET STRAUSS Terrain Atteinte vasculaire Etat général Voies respiratoires Nerf Peau TD Imagerie ANCA Femme = Homme – 30-50 ans – ATCD allergiques Vaisseaux de petits calibres Fièvre – Amaigrissement Sinusites Asthme tardif – sévère – constant – corticodépendant Mononévrite simple ou multiple – SPE +++ Purpura vasculaire – Livedo Douleur abdo – Hémorragie dig – Perforation Rx-TDM thorax : Infiltrats labiles pANCA anti MPO Lorraine Waechter - http://fichesecn.wordpress.com/ Bio Histologie (Dg de certitude) TTT Critères dg : ≥ 4 parmi Syndrome inflammatoire – HyperEo – IgE ↑ Nécrose fibrinoïde – Infiltrats éosinophiles des vaisseaux de petit calibre. Infiltrat PNE et granulome extra-vasculaire. - Corticoïdes : Début IV si gravité – Diminution progressive - Si sévère : Cyclophosphamide – Relai par Azathioprine - Bactrim - Rechute fréquente - Asthme - HyperEo > 10% - Mono ou multinévrite - Rx thorax : Opacités pulmonaires migratrices ou transitoires - Anomalies sinusiennes paranasales - Biopsie : ≥ 1 vaisseau avec accumulation extravasculaire d’éosinophile POLYANGEITE MICROSCOPIQUE Terrain Atteinte vasculaire Etat général Voies respiratoires Rein Nerf Peau TD ANCA Bio Histologie (Dg de certitude) TTT Homme = Femme – 40-60 ans Vaisseaux de petit calibre Fièvre – Amaigrissement Hémorragie intra-alvéolaire Hu - Pu +/- GNRP (GNEC) Mononévrite simple ou multiple – SPE +++ Purpura vasculaire Douleur abdo – Hémorragies pANCA antiMPO Syndrome inflammatoire – Ac antiMBG négatif (élimine un syndrome de Goodpasture) Nécrose fibrinoïde des petits vaisseaux – Infiltrat polymorphe sans granulomes - Corticoïdes : Début IV si gravité – Diminution progressive - Si sévère : Cyclophosphamide – Relai par Azathioprine - Bactrim - Rechute fréquente PERIARTERINE NOUEUSE Terrain Atteinte vasculaire Etat général Voies respiratoires Rein Nerf Peau TD Cœur Imagerie ANCA Bio Histologie (Dg de certitude) TTT Critères dg : Homme = Femme – 40-60 ans +/- VHB + / VHC + Vaisseaux de moyen calibre AEG – Arthromyalgies (constantes) – Douleurs testiculaires /!\ Pas d’atteinte – Rechercher une maladie de churg et strauss sinon HTA – I.rénale – Néphropathie vasculaire – Sténose de l’A.rénale – Pas de GNRP /!\ PBR CI du fait des anévrysmes Mononévrite simple ou multiple – SPE +++ Purpura vasculaire – Livedo – Nodules sous cutanés sur trajet artériel Crise douloureuse abdominale - Colite ischémique – Perforation – Hémorragie dig HTA rénovasculaire – Coronarite – Péricardite AngioTDM : µanévrismes sacciformes des artères touchées Négatifs Syndrome inflammatoire – HyperEo /!\ PBR CI Biopsie cutanée, musculaire ou nerveuse Nécrose fibrinoïde des petits et moyens vaisseaux avec infiltrat de PNN dans une paroi artérielle - Corticoïdes : Début IV si gravité – Diminution progressive - Si sévère : Cyclophosphamide – Relai par Azathioprine - Si très sévère : Discuter échanges plasmatiques - Rechute rare - AgHbS + : CorticoT brève – TTT AV – Eviter les IS - Amaigrissement > 4kg Lorraine Waechter - http://fichesecn.wordpress.com/ - Livedo reticularis - Douleur/sensibilité testiculaire - Myalgies diffuses – Faiblesse musculaire - Mono/multinévrite - TAD > 90mmHg - I.rénale - AgHbS + ou Ac antiHbC + - Anomalies artérielles (anévrismes – occlusions) - PN à la biopsie de la paroi artérielle des petits/moyens vaisseaux ≥ 3 parmi CLASSIFICATION DES VASCULARITES – CHAPEL HILL Artérite à cellules géantes = Maladie de Horton Artérite de Takayasu PAN Maladie de Kawasaki Granulomatose de Wegener Syndrome de Chur et Strauss PAM Purpura rhumatoïde Cryoglobulinémie mixte essentielle Vascularite cutanées leucocytoclasiques Syndrome de Goodpasture Vascularite des vaisseaux de gros calibres Artérite granulomateuse de l’aorte Patient > 50 ans – Atteinte temporale et de ses branches Artérite granulomateuse de l’aorte « Maladie des femmes sans pouls » et de ses branches Femme jeune - < 50 ans – HTA – Sd de l’arc aortique +/- signes ischémique TTT par CorticoT – Bon pronostic Vascularite des vaisseaux de moyen calibre Vascularite nécrosante des artères Infection VHB – Multinévrite – PBR CI de moyen et petit calibre sans GN Vascularite nécrosante des A. de Enfant – Atteinte des coronaires gros, moyen et petit calibre Vascularite des vaisseaux de petits calibres Granulomatose des artères de Atteinte ORL – Sd pneumorénal – GNRP – moyen et petit calibre de cANCA + l’appareil respiratoire Granulomatose des A. de moyen Asthme – HyperEo – p-ANCA et petit calibre de l’appareil respiratoire. Infiltrat Eo Vascularite nécrosante des petits Purpura – Sd pneumorénal – GNRP – vaisseaux pANCA Vascularite à depots d’IgA des Purpura vasculaire - Arthralgies petits vaisseaux Atteinte rein + TD Vascularite des petits vaisseaux Type I : Monoclonale avec dépôts d’Ig Type II : Mixte + composante monoclonale Type III : Mixte polyclonale Signes d’appels : Fièvre + Asthénie – Raynaud IIaire – Nécrose digitale – VHC + - ↓ C4 – Arthralgie – Livedo – Purpura vasculaire – Neuropathie périphérique sensitivomotrice Syndrome pneumorénal – Ac antiMBG + ITEM 116 : DERMATOSES BULLEUSES AUTO-IMMUNES. DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS : DERMATOSES BULLEUSES Physique Chimique Cancer Infection Brûlures/Coup de soleil – Froid (engelures) – Frottement (ampoules) Brûlures caustique Syndrome paranéoplasique Bactérie - Impétigo - Erysipèle Lorraine Waechter - http://fichesecn.wordpress.com/ - Syndrome 4S - Erythème polymorphe (HSV – Médic – Mycoplasme) - VIH – HSV - VZV Parasite Gale (nourrisson) Epidermolyse bulleuse héréditaire : Début néonatale – Fragilité cutanée = Bulles sur les zones de friction et traumatisme Toxidermie bulleuse : Début brutal – Evolution rapide – Atteinte muqueuse – Signes généraux - Syndrome de Lyell – Syndrome de Stevens-Johnson (Nikolsky +) - Pustulose exanthémique aiguë généralisée NB : Certains médicaments peuvent induire des pemphigus auto-immun Porphyrie cutanée tardive - Clinique : Prurit – Photosensibilité – Hypertrichose temporomalaire – Mélanodermie (pigmentation cutanée métalllique) Fragilité cutanée – Bulles – Grains de millium (= cicatrices des bulles) sur les zones photoexposées - Paraclinique : Porphyries totales urinaires – Sérologie VHC - TTT : Etiologique si forme liée au VHC Symptomatique : saignées - chloroquine - Pemphigoïde bulleuse – Pemphigoïde gravidique – Pemphigoïde cicatricielle - Pemphigus vulgaire – Pemphigus superficiel - Dermatite herpétiforme - Dermatite linéaire à IgA Virus Congénitale Iatrogène Métabolique AI CLINIQUE Terrain Anamnèse Examen cutané Examen général - ATCD personnels/familiaux de MAI - TTT inducteurs de dermatose bulleuse AI D-pénicillamine – IEC – Diurétiques - Age de début (âgé = PB) - Circonstance d’apparition (Grossesse = PG) - Signes fonctionnels (Prurit = PB) - Topographie et étendue des lésions - Aspect des bulles (tendue/flasque) – Taille - Etat de la peau péribulleuse (saine/érythémateuse) - Signes cutanés associés – Signe de Nikolsky - Lésions muqueuses associées - Evolutivité : Nombre de nouvelles bulles/j - Signes généraux - Signes de surinfection PARACLINIQUE NFS Biopsie de bulle récente intacte Biopsie de peau péribulleuse IFI Hyperéosinophilie = PB Examen anapath IFD Ac anti JDE et anti kératinocytes dans le sang COMPLICATIONS - Dénutrition Déshydratation – Troubles hydro-électrolytiques Surinfection locale – Porte d’entrée à une infection générale/localisation secondaire Complications de décubitus Décompensation de tares Lorraine Waechter - http://fichesecn.wordpress.com/ - Iatrogènes : Corticothérapie PEMPHIGOÏDE BULLEUSE = DERMATOSE BULLEUSE SOUS-EPIDERMIQUE. Terrain Fréquence Anamnèse Lésions cutanées Lésions muqueuses Signes associées Paraclinique TTT Pronostic Sujet âgé ~80 ans Très fréquent Placard urticarien purigineux - Bulle tendue (clivage profond) – Puis érosion – Souvent de grande taille - Pas de Nikolsky - Localisation : Tronc – Face interne des cuisses – Plis de flexion Respect du visage Respect des muqueuses Prurit +++ - NFS : Hyperéosinophilie - IFI : Ac antimembrane basale - Biopsie : Bulle sous épidermique contenant des éosinophiles – Infiltrat inflammatoire du derme Pas d’acantholyse – Pas de nécrose des kératinocytes - IFD : Dépôts linéaires à la jonction dermo-épidermique d’IgG ou C3 - Préventif : Réhydratation – Rééquilibration hydroélectrolytique Hygiène locale – SATVAT - Symptomatique : Ongle ras et propres – Vêtements en coton non serrés – AntiH1 - Curatif : Corticothérapie locale forte TTT d’attaque jusqu’à régression + 15j Diminution progressive – TTT poursuivi entre 6 et 12 mois 30% de décès à 1 an (complications iatrogènes ++) PEMPHIGOÏDE GRAVIDIQUE Terrain Anamnèse Lésions cutanées Lésions muqueuses Signes associées Paraclinique TTT Pronostic Femme enceinte – T2 ou T3 +/- récidive aux autres grossesses Placard urticarien purigineux - Bulle tendue (clivage profond) – Puis érosion – Souvent de grande taille - Pas de Nikolsky - Localisation : Région périombilicale ++ Respect des muqueuses Prurit +++ - NFS : Hyperéosinophilie - IFI : Ac antimembrane basale - Biopsie : Bulle sous épidermique contenant des éosinophiles – Infiltrat inflammatoire du derme Pas d’acantholyse – Pas de nécrose des kératinocytes - IFD : Dépôts linéaires à la jonction dermo-épidermique d’IgG ou C3 - Préventif : Réhydratation – Rééquilibration hydroélectrolytique Hygiène locale – SATVAT - Symptomatique : Ongle ras et propres – Vêtements en coton non serrés – AntiH1 - Curatif : Corticothérapie locale forte Risque : Prématurité - RCIU PEMPHIGOÏDE CICATRICIELLE Terrain Lésions muqueuses Sujet âgé ~70 ans Atteinte élective des muqueuses - Buccale : Gingivite érosive – Stomatite bulleuse ou érosive - Oculaire : Conjonctivite synéchiante (risque de cécité) - Génitale : Vulvite/balanite bulleuse ou érosive Lorraine Waechter - http://fichesecn.wordpress.com/ +/- Atteinte oesophagienne/ORL - NFS : Hyperéosinophilie - IFI : Ac antimembrane basale - Biopsie : Bulle sous épidermique contenant des éosinophiles – Infiltrat inflammatoire du derme Pas d’acantholyse – Pas de nécrose des kératinocytes - IFD : Dépôts linéaires à la jonction dermo-épidermique d’IgG ou C3 - Préventif : Réhydratation – Rééquilibration hydroélectrolytique Hygiène locale – SATVAT - Curatif : Corticothérapie locale forte Cyclophosphasmide +/- corticothérapie générale si atteinte oculaire évolutive Paraclinique TTT DERMATOSE A IGA LINEAIRE Terrain Lésions cutanées Paraclinique TTT Enfant (Adulte = Forme induite par un médicament) - Bulle de grande taille + groupement arrondi de vésicules - Localisation : Moitié inférieur du tronc – Fesse – Périnée - Cuisses IFD : Dépôts linéaire d’IgA le long de la JDE Disulone PEMPHIGUS SUPERFICIEL Lésions cutanées Lésions muqueuses Paraclinique - Bulles fugaces et inconstantes puis lésions squamocroûteuses +/- prurigineuses - Localisation : zone séborrhéïque (thorax – visage – cuir chevelu – région interscapulaire) Pas d’atteinte - Biopsie : Clivage dans la couche granuleuse – Acantholyse - IFD : Dépôt IgG et C3 en maille de filet sur la membrane des kératinocytes - IDI : Ac anti membrane des kératinocytes DERMATITE HERPETIFORME Terrain Lésions cutanées Lésions muqueuses Signes associées Paraclinique TTT Adulte jeune – ATCD de maladie coeliaque - Vésicobulle - Localisation : Genoux – Coudes – Fesses - Evolution par poussées Respect des muqueuses Prurit diffus longtemps isolé - IFI : Ac antiTG - Biopsie cutanée: Clivage sous-épidermique - IFD : Dépôts granuleux d’IgA dans les papilles dermiques - Biopsie duodénale : Atrophie villositaire totale ou sub-totale Régime sans gluten à vie PEMPHIGUS VULGAIRE = DERMATOSE BULLEUSE EPIDERMIQUE. Terrain Fréquence Lésions cutanées Lésions muqueuses Signes associées Paraclinique 50 ans Rare - Signe de Nikolsky +/- lésions bulleuses (tardive, après les bulles muqueuses) - Bulle flasque (clivage superficiel) – Contenu clair – Puis érosion - Localisation : Muqueuses Pas de prurit - NFS : Pas d’hyperéosinophylie - IFI : Ac antikératinocytes - Biopsie : Bulle intra-épidermique – Acantholyse – Nécrose des kératinocytes Lorraine Waechter - http://fichesecn.wordpress.com/ TTT - IFD : Dépôts en résille dans l’épiderme d’IgG et C3 - Préventif : Réhydratation – Rééquilibration hydroélectrolytique Hygiène locale – SATVAT - Curatif : Corticothérapie locale forte TTT d’attaque jusqu’à régression + 15j Diminution progressive – TTT poursuivi entre 6 et 12 mois Lorraine Waechter - http://fichesecn.wordpress.com/
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