Séquence 4 MVS 16h30

•  16h30-17h30 : Atelier n°4
Cas cliniques : diagnostic d’une
malformation chez un fœtus lors de
l’échographie: CAT, Mode de réalisation
d’une IMG
MV. SENAT
Thèmes abordées
- Performance de l’échographie de dépistage
- Les malformations
- Problèmatique de l’IMG
- Paramètres du diagnostic précoce de STT et TAPS
Cas 1
•  MME X âgée de 38 ans est enceinte de jumeaux.
•  Lors d’une échographie réalisée à 17 SA on suspecte une
anomalie de la colonne d’un des fœtus
•  Elle vient vous voir pour avis
1/ quelles sont les informations qui vous semblent
importantes à obtenir ?
Cas 1
•  Type de chorionicité (risque d’aneuploïdie et CAT) ? +++
•  La mesure de nuque + score de Herman (risque d’aneuploïdie)
•  Existe-t-il des signes indirects au niveau cérébral : dilatation
ventriculaire, citron, banane (en faveur d’une
myéloméningocèle- pronostic fonctionnel)
•  Existe-t-il un excès de liquide ? (peut être associé à la
malformation et augmenter le risque d’accouchement
prématuré)
•  ( a-t-elle pris de l’acide folique (question délicate))
•  Est-elle diabétique ou a-t-elle des facteurs de risque ?
Cas 1
•  Nuque : 1,5mm pour une LCC à 75mm pour l’un et 2,0mm pour une LCC
à 77mm. Herman à 7 pour les 2
•  Un spina-bifida étendu confirmé et apparaissant isolé
•  Y a-t-il une augmentation des malformations chez les jumeaux versus
les singletons ?
•  Si oui : cela nécessite t’il une augmentation du nombre des
échographies à réaliser ?
•  Y a-t’il plus d’anomalies du tube neural ?
Cas 1
Très légère augmentation des malformations en général
2.17% vs 1.47% (Kato 1992)
•  Concerne principalement les anomalies d’origine vasculaire liées à
des troubles hémodynamiques (anastomoses des monochoriales) ainsi
que les anomalies de la ligne médiane (fentes, omphalocèles,
encéphalocèle, extrophies vésicales)
•  Ne nécessite pas à ce titre une augmentation du nombre
d’échographies à réaliser : déjà supérieur au nombre des
échographies réalisées chez les grossesses uniques : mensuelle pour
les BC et tous les 15j pour les MC
•  Absence d’augmentation significative du risque de spina-bifida (cf dia
suivante)
Plus de malformations chez les gémellaires
que chez les singletons ? (Mastroiacovo et al Am J
Genetics 1999)
Cas 1
Le couple demande une IMG
•  La demande est-elle recevable et à qui doit-on adresser la
patiente ?
•  Quel est l’élément échographique vital pour la prise en
charge ?
Cas 1
•  La demande est recevable
•  La patiente doit être adressée à un CPDPN
•  La prise en charge va dépendre de la chorionicité
Cas 1
•  Il s’agit d’une grossesse monochoriale
•  Comment doit-on réaliser cette IMG ?
•  Quand ?
Cas 1
•  Du fait de la monochorionicité, contre indication à l’injection d’un produit
médicamenteux pour arrêter l’évolution du fœtus atteint à fort risque de
décès de l’autre fœtus ou des séquelles.
•  Il y a théoriquement 2 options :
- Soit une coagulation à la pince bipolaire entre 18 et 22 SA (environ) (parfois
un peu plus tard pour certaines équipes pour limiter les accouchements très
précoces)
- Soit au décours d’une césarienne après clampage du cordon
Cas 1
•  Quels sont les risques pour la grossesse et l’autre
jumeau ?
Cas 1
•  RPM environ 15%
•  Risque d’accouchement prématuré
•  Risque de séquelles cérébrales du jumeau
survivant (hypoxie par vol vasculaire) quasi nul
Survie de l’autre jumeau de 80%
(RPM et quelques décès d’étiologie inconnue)
Cas 1
•  Quels conseils pour le suivi et l’accouchement ?
Cas 1
•  Contrôle de la vitesse cérébrale du fœtus survivant
24-48h après le geste
•  Suivi par un praticien habitué
•  Echographie par un référent à plus d’1 mois du
geste en particulier centrée sur la morphologie
cérébrale du survivant
•  Discuter une IRM mais non systématique
•  Accouchement avant 40 SA peut être discuté
Cas 2
•  Me C. Julie, âgée de 26 ans, sans antécédent
présente une grossesse gémellaire spontanée
bichoriale biamniotique
•  Elle est adressée suite à l’échographie du
premier trimestre mettant en évidence une
exencéphalie sur l’un des fœtus
Cas 2
•  Quel pronostic annoncez vous au couple ?
•  Pronostic de l’exencéphalie
•  Risque pour la grossesse :
–  Hydramnios avec risque avortement tardif ou
accouchement prématuré
•  Le couple demande l’interruption de la
grossesse
•  Quelle technique peut être utilisée ?
•  Quels sont les risques ?
•  ISG par foeticide par injection cordonale
•  Pas de risque de mauvaise identification du
fœtus atteint
•  Risque avortement tardif, d’accouchement
prématuré lié au geste
! Balance entre les risques liés à un éventuel
hydramnios et risque du geste
•  Devant le caractère létal de la malformation
et les risques liés au foeticide le couple
décide de ne pas demander d’ISG
•  Quelle surveillance instaurez vous ?
•  Prévenir la patiente des signes devant
l’amener à consulter en urgence :
–  Augmentation de volume de l’abdomen,
contractions, dyspnée etc…
•  Echographie régulière
–  Hydramnios ?
•  La patiente se présente en urgence à 23 SA pour des
contractions
•  Le col est court ouvert à 1 doigt
•  Il mesure 23 mm en échographie
•  En échographie, un hydramnios est retrouvé avec une
grande citerne à 156.
•  Que lui proposez vous ?
•  ISG avec foeticide par injection
intracordonale
•  Ponction d’hydramnios dans le même temps
Cas clinique
•  Patiente primigeste de 28 ans, sans ATCD
•  Echographie du premier trimestre: grossesse
monochoriale monamniotique
•  Echographies réalisées en ville
•  9 SA J1 LCC 26mm, AC+/ J2 LCC 12mm AC•  12 SA J1 CN 1.9 mm
•  24 SA J1 RAS/ J2 84 mm?
•  Quelle complication pouvez vous craindre ?
•  Grossesse monochoriale avec fœtus
acardiaque
–  Surveillance échographique rapprochée
–  Patiente à adresser à un centre de médecine
fœtale dès la suspicon du diagnostic
d’acardiaque
Consulte en urgence
à 27SA+6J pour RPM
et MAP
(col court 1 doigt)
Echo à l’entrée:
- Jumeau sain
EPF 1200g
Excès de LA 4Q 207 mm
- Suspicion
acardiaque masse de
16 cm de grand axe
Jumeau
sain
Jumeau
acardiaque
•  Echo référence: jumeau acardiaque de 18 cm de
grand axe, perfusion visible au doppler couleur,
visualisation de l’anastomose vasculaire entre les
deux cordons
•  Jumeau pompe: cardiomégalie (ICT 0.68) avec
lame d’épanchement péricardique, dopplers
artériels et veineux normaux, VSM ACM 1,08
MoM (en dehors de la zone d’anémie)
Acardiaque
Rachis identifié en écho
Acardiaque
plages osseuses et kystiques
Acardiaque
Fémur
•  Que proposez vous ?
Prise en charge
•  Traitement tocolytique (protocole Adalate ®)
•  Antibiothérapie (Augmentin IV ®)
•  Corticothérapie pour maturation pulmonaire
fœtale (Celestène ®)
Prise en charge
•  Discussion du dossier en staff obstétrico
pédiatrique
•  Interruption sélective de grossesse
techniquement difficile dans le contexte de
MAP et de RPM et terme trop avancé
! Expectative retenue
Prise en charge
•  Proposition de surveillance
•  Echographie tolérance du jumeau pompe
(cardiaque, recherche de signes de
préanasarque, dopplers) et mesure de la
VSM ACM 2X/ semaine
•  Monitoring fœtal 3X/jour
•  IRM cérébrale du jumeau pompe vers 30
SA
Evolution
•  J6 après la RPM, début de travail à 28SA
+3J
•  Contexte hyperleucocytose (23800 GB)
•  Voie basse autorisée
•  Césarienne pour dystocie cervicale à 4 cm
et ARCF (perte de variabilité et tachycardie
fœtale)
Césarienne
•  Hystérotomie segmento-corporéale !
Pronostic obstétrical
•  Extraction du jumeau sain 1260g
•  Extraction du jumeau acardiaque difficile
(morcellement) 1300g
•  Saignements 600cc
Anatomopathologie placentaire
•  Existence de deux anastomoses vasculaires,
l’une artérioartérielle et l’autre
veinoveineuse entre les deux cordons
•  Insertion vélamenteuse du cordon du fœtus
acardiaque
Cordon jumeau acardiaque
Anastomose
Veinoveineuse
Artérioartérielle
Cordon jumeau sain
Anatomopathologie
du fœtus acardiaque
•  Fœtus acardiaque acéphale
•  Malformation des 4 membres avec
raccourcissement
•  Lymphoedème sous cutané majeur
•  Cavité kystique supérieure compatible avec un
thorax rudimentaire au contenu liquidien
•  Cavité abdominale comportant 2 reins
hypoplasiques
Suites
•  Suites opératoires simples pour la patiente
•  Evolution favorable pour l’enfant,
hospitalisé pendant 2 mois et demi en
néonatologie
Conclusion
•  Grossesse monochoriale: surveillance bi
mensuelle à partir de 16 SA
•  Piège: Dc de grossesse interrompue (AC-)
sur un des deux fœtus d’une grossesse
monochoriale (surtout si croissance à l’écho
suivante)
•  Doppler couleur pour visualiser le flux
Conclusion
•  Référer dans un centre de compétence pour
le laser ou l’interruption sélective de
grossesse (choix laissé aux patients après
information éclairée)

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