23e Piolets d`Or

17h30-18h : séance plénière n°4
- Synthèse des réflexions des groupes
-  Technique du foeticide sélectif
MV SENAT
Foeticide sélectif.
Indications, Techniques et difficultés
Plan
• 
• 
• 
• 
Epidémiologie
Indications
Technique
Difficultés
–  STT
–  TAPS
–  Foetus acarde.
–  Anomalie discordante.
Evolution épidémiologique
B. Blondel. J. Gynecol. Obstet. Biol Reprod. 2009; 38: S7
Epidémiologie
• 
Malformations : 2.17% vs 1.47%. (Kato 1992)
• 
Augmentation du risque d’aneuploïdie
• 
Syndrome transfuseur transfusé (10 – 15 % des MCBA)
• 
Anomalies d’insertion des cordons (vélamenteuse ou marginale)
Indications ISG
•  Pathologies discordantes
–  Malformative
–  Chromosomique
–  Génétique
•  Syndrome transfuseur-transfusé avec anomalie
d’un des jumeaux
•  TRAP séquence (fœtus acardiaque)
Incidence des
pathologies discordantes
Malformation d’un jumeau
•  Grossesse gémellaire v. singleton
4.05 % versus 2.38 %
RR 1.7 [95 % IC 1.47 – 1.97]
•  MC versus Bichoriale
6.33 % versus 3.43 %
RR 1.8 [95 % IC 1.3 – 2.5]
•  Gémellaire versus singleton
•  Anomalie du SNC : 5.38 %
•  Cardiopathies :
•  Cardiopathies MC versus BC :
•  Cardiopathies STT v. singleton :
•  Malformation urinaire :
•  Malformation des extrémités :
•  Extrémités MC versus BC :
RR 2.44 [95 % IC 1.61 – 3.69]
RR 1.47 [95 % IC 1.11 – 1.95]
RR 9.18 [95 % IC 5.51 – 15.29]
RR 12. surtout le receveur
RR 1.94 [95 % IC 1.30 – 2.90]
RR 2.15 [95 % IC 1.36 – 3.42]
RR 4.07 [95 % IC 1.6 – 10.3]
Incidence des
pathologies discordantes
Anomalie chromosomique
•  Anomalies les plus fréquentes :
•  46, XX / 45 X
•  46, XX – 46, XY / 47 XX + 21 – 47 XY + 21
•  46, XX – 46, XY / 47 XX + 13 – 47 XY + 13
à Si discordance échographique faire caryotype du fœtus malformé
à Puis, si anomalie faire caryotype du fœtus apparemment sain
à Penser à la disomie uniparentale
Incidence des
pathologies discordantes
•  RCIU ( poids nouveau-né < 10ème percentile):
•  Comparaison MC – Bichoriale : 31.2 % versus 15.4 % (p< 0.001)
•  Discordance de poids > 25 %:
•  MC versus Bichoriale : 20.8 % versus 10.3 % (p < 0.008)
•  RCIU sélectif :
•  Taux de 12.5 à 25 %
•  Si insertion vélamenteuse : Δ de poids de 20 % : OR 3.28 [ 1.54 – 7.0]
RCIU pur
STT pur
Russel Z & coll. Semin. Fetal Neonatal. Med. 2007
Intérêt du Doppler si RCIU sélectif
•  Description de 3 type de flux ombilical :
Type I
Type II
Type III
Gratacos E. & coll. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2004; 23: 456 – 60
RCIU sur monochoriale
DO du foetus en RCIU
MME B. RCIU sur monochoriale
avec doppler ombilical type III
Mortalité et morbidité
si RCIU sélectif
Type I
N = 39
Terme à l’accouchement
35.5
Type II
N = 30
Type III
N = 65
30.7 *
31.6 *
MIU inattendue n/N (%)
Gros fœtus
1/39 (2.6%)
0/30
4/65 (6.2%)
Petit fœtus
1/39 (2.6%)
0/30
10/65 (15.4%) *
Gros fœtus
0/38
1/30 (3.3%)
2/61 (3.3%)
Petit fœtus
0/38
3/21 (14.3%) *
3/50 (6 %)
Gros fœtus
0/38
1/30 (3.3 %)
12/61 (19.7%) *
Petit fœtus
0/38
3/21 (14.3%) *
1/50 (2 %)
Hémorragie intra ventriculaire
Leucomalacie
* p< 0.001
Gratacos E. & coll. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2004; 23: 456 – 60
Mortalité et morbidité
si RCIU sélectif
Type I
N = 23
Terme à l’accouchement
36 (26 – 38)
Type II
N = 27
Type III
N = 13
28 * (18 – 40)
31 * (25 – 37)
MIU inattendue n (%)
Gros fœtus
1 (4.3%)
6 (22 %)
0
Petit fœtus
1 (4.3%)
8 (29.6 %)
2 (15.4%)
Gros fœtus
0
5 (18.5%)
0
Petit fœtus
0
3 (11.1%)
3 (23.1 %) *
Gros fœtus
0
3 (11.1 %)
5 (38.5%) *
Petit fœtus
1 (4.3 %)
4 (14.8%)
3 (23.1 %)
Mort néonatale n (%)
Leucomalacie n (%)
* p< 0.001
Ishii K E. & coll. Fetal Diagn. Therap. 2009; 26: 157 – 161
Mortalité et morbidité
si RCIU sélectif
Ishii K E. & coll. Fetal Diagn. Therap. 2009; 26: 157 – 161
Syndrome transfuseur-transfusé
!  Grossesse monochoriale, biamniotique
!  Complication de 10 - 15 %
!  Polyhydramnios - Oligoamnios
!  Avant 20 semaines
!  Après 20 semaines
! 
! 
! 
! 
(>8 cm - < 2 cm)
(> 10 cm - < 2 cm)
Discordance de biométrie pas nécessaire
Transfusé - Grosse vessie
Transfuseur – Petite ou pas de vessie visible
Mortalité spontanée de 80 - 90 %
ANASTOMOSES AA.
ANASTOMOSES AV
COMPARAISON :
PLAQUE CHORIALE ET RX.
Les placentas ont des anastomoses profondes dans 64 %
Fœtus acarde
!  Diagnostic souvent tardif
!  Particularité de la perfusion
!  Prévalence de 1/35.000
!  Risque de décompensation cardiaque du fœtus
sain
! 
! 
! 
! 
Doppler cardiaque
Doppler du Ductus
Surveillance du volume de l’acarde
Liquide amniotique
" Suivi hebdomadaire
Fœtus acarde
Indications
1.  Demande d’interruption médicale de grossesse
pour une pathologie malformative
"  Après avis du CPDPN comme pour une grossesse unique
Expectative si pathologie létale ?
2. Pathologie comportant une menace pour la
grossesse
• 
Risque pour le fœtus sain du fait de la pathologie de l’autre
fœtus
•  Hydramnios (ex : exencéphalie)
•  Acardiaque
•  Risque de MIU sur une grossesse monochoriale
(ex : RCIU, STT…)
Technique
•  Grossesse bichoriale
–  Injection funiculaire,
intracardiaque de KCl
ou de Xylocaïne
•  Grossesse monochoriale
–  Pince bipolaire
–  Radiofréquence
–  Coagulation au Laser
–  Ligature funiculaire
Les techniques
–  Ligature par foetoscopie ou échoguidage
–  Compression
Technique
Films sur l’interruption sélective
Prise en charge
Risque pour le
jumeau sain si
Sécurité du
geste
ISG
Prématurité
Perte de la grossesse
Repérage
Type de pathologie
Risque pour le
jumeau sain si
poursuite de la
grossesse
Souhait des parents
Type de
Pathologie :
létale ou non
Prise en charge si
Menace sur la grossesse
•  Grossesse bichoriale
• 
• 
• 
• 
• 
Si foeticide sélectif risque de fausse-couche de 7.9 %
Pas de modification du risque quelque soit le terme (FCà Acc. Prématuré)
Injection de KCl ou Xylocaïne intra-vasculaire
Utiliser préalablement un barbiturique
Si anencéphalie : Terme à l’accouchement passe de 34.9 à 38 sem
•  Grossesse monochoriale
• 
• 
• 
• 
Laser, Pince bipolaire, Radiofréquence
Risque principal : RPM 17 – 21 %
Taux de survie de 70 – 82 %
Différence de poids à la naissance de 2700 g versus 1660 g
•  Grossesse monoamniotique
•  Complexe. Proximité des cordons
Terme de la prise en
charge si menace
•  Grossesse bichoriale
• 
• 
• 
• 
• 
Pas de modification quelque soit le terme : 5.4 – 9 %
Attendre 33 semaines si possible, diminution du risque de FC
Pas de lien avec l’âge maternel
Prendre en compte le caractère létal ou non de la malformation
Intégrer les valeurs parentales
•  Grossesse monochoriale
•  Si le geste > 18 sem :
•  Taux de survie
89 % versus 69 %, RR 0.28 [95 % IC 0.10 –
0.80]
•  TRAP :
94 % versus 69 %
•  STT :
87 % versus 75 %
•  Malformation : 92 % Versus 60 %
Résultats ISG dans les acardiaques
Accès
TRAP
Age au geste
Accès
Pompe
20.3 (19 – 24) 20.6 (17 – 24)
Accès par
amniorhexis
p* p**
22.6 (20 – 26.7)
0.08
0.06
Placenta Ant
7 (58 %)
9 (56 %)
6 (26 %)
NS
0.02
Survie
10/12 (83 %)
12/16 (75 %)
11/23 (47.8 %)
0.06
0.02
FCS
1 (8.3 %)
-
1 (4.3 %)
NS
NS
MIU
1 (8.3 %)
4 (25 %)
10 (43.5 %)
NS
0.04
Acc.
36 (23 – 39)
28.6 (22 – 39)
25.5 (30 – 34)
0.04
0.05
MNN
-
-
1 (4.3 %)
NS
NS
R.A. Quintero & Coll. Am. J. Obstet. Gynecol. 2006; 194 : 982 - 991
Prise en charge si grossesse stable
•  RCIU sévère
Expectative
N = 31
Laser
N = 18
p
31 (26 – 33)
32.6 (23 – 38)
NS
Gros fœtus
Petit fœtus
1500 g (930-3300)
950 g (570-2130)
2155 g (1000-3450)
750 g (650-1330)
NS
NS
Globale
9/62 (14.5 %)
13/36 (36.1 %)
0.02
Gros fœtus
Petit fœtus
3/31 (9.7 %)
6/31 (19.4 %)
1/18 (5.6 %)
12/18 (66.7 %)
NS
0.001
Gros fœtus
2/28 (7.1 %)
0/17 (0 %)
NS
Petit fœtus
1/25 (4 %)
2/6 (33.3 %)
NS
Gros fœtus
4/28 (14.3 %)
1/17 (5.9 %)
NS
Petit fœtus
0/25 (0 %)
1/6 (16.7 %)
NS
Au moins un enfant vivant
28/31 (90.3 %)
18/18 (100 %)
NS
Deux enfants vivants
25/31 (80.6 %)
5/18 (27.8 %)
0.005
Age à l’accouchement
Poids de naissance
MIU inattendue
Hémorragie intra-ventriculaire
Leucomalacie
Prise en charge
si grossesse stable
•  Malformation discordante
•  Pas d’indication évidente en tout cas en urgence
•  Comparaison attitude conservatrice versus foeticide sélectif
•  Terme à l’accouchement : 32 versus 35 sem (p < 0.05)
•  Poids de naissance : 1759 g versus 2291 g
•  TRAP Sequence
•  Surveillance armée
•  Pince bipolaire
•  Arrêt spontané pas rare
(p < 0.05)
RPC
Recommandations : Par rapport à une grossesse unique, l’incidence des malformations est 2
fois et 3 fois plus élevée, respectivement en cas de bichoriale et monochoriale
En cas de grossesse bichoriale, un foeticide sélectif pour une malformation d’une particulière
gravité n’a pas de conséquence directe sur le jumeau sain Avis d’expert
Le risque de fausse couche tardive est d’environ 8% et le risque de grande prématurité (25-32
SA) est d’environ 12%.
En cas de gémellaire monochoriale, une coagulation sélective à la pince bipolaire est
une alternative thérapeutique (Accord professionnel)
Il n’est pas recommandé de pratiquer ce geste avant 18 SA Grade C
La survie est proche de 80%
Le risque de RPM est d’environ 20% (et responsable de 75% des décès néonatals)
Avis d’expert
Take Home Message
Premier trimestre +++
La chorionicité et la morphologie

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