遺伝性出血性疾患患者における経血量および婦人科的問題についての評価

Abstract: R. A. Kadir, et al.
Abstract
遺伝性出血性疾患患者における経血量および婦人科的問題についての評価
Assessment of menstrual blood loss and gynaecological problems in patients with
inherited bleeding disorders
R. A. Kadir, D. L. Economides, C. A. Sabin, D. Pollard and C. A. Lee
遺伝性出血性疾患患者における経血量および婦人
0.001),大量出血も有意に多かった(p= 0.001)。し
科的問題の評価を行った。フォン・ヴィレブランド
かし,月経中の血塊の有無に差は認められなかっ
病(vWD)患者 66 例,血友病保因者 30 例,第 XI 因
た。遺伝性出血性疾患患者の 47% が,月経過多につ
子欠乏症患者20例の計116例の女性を対象に面接を
いてホームドクターや婦人科医の診察を受け,36%
行い,婦人科に関連した病歴を聴取した。また,病
は内科的治療,27% は 10 例の子宮摘出を含む外科
歴を再検討し,経血量を図による血液評価チャート
的処置を受けていた。子宮内視鏡検査,子宮内容除
(pictorial blood assessment chart:PBAC)を用いて
去術を受けた 28 例中 4 例において,術後出血があっ
客観的に評価した。その結果を年齢をマッチさせた
た。子宮摘出後の出血の合併症が,10 例中 5 例で報
対照群(女性 69 例)と比較した。月経過多(PBAC
告された。月経過多は遺伝性出血性疾患,特に vWD
値 > 100)が,vWD 女性患者,血友病保因者,FXI
患者に多く見られる重大な問題である。産婦人科医
欠乏症患者のそれぞれ 74%,57%,59% で認められ
や血液疾患専門医が,月経過多の罹患率が高いこ
。
たのに対して,対照群では 29% であった(p=0.001)
と,利用可能な治療の選択肢についての認識を深め
フォン・ヴィレブランド因子活性(vWF:Ac)が 30
ることが,こうした患者に最適な管理を行うために
¡1
IU dL
以下の vWD 患者は,vWF:Ac がそれ以上
必要である。適正な術前評価を行うこと,あらゆる
の患者と比較して PBAC 値が高かったが,統計学的
婦人科関連の処置中に適切な出血管理を行うこと,
有意差はなかった。PBAC 値と,第 XI 因子欠乏症患
そして副次的ではあるが,地方の血友病センターと
者,血友病保因者における各疾患の重症度の間に関
協力することが,出血性合併症のリスクを抑えるた
連はなかった。対照群と比較して,遺伝性出血性疾
めに不可欠である。
患の患者において,月経期間は有意に長く(p =
Haemophilia (1999), 5, 40–48
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Abstract: R. A. Kadir, et al. Fig. 1. Menstrual scores in carriers of haemophilia A, B, patients with vWD, FXI
de®ciency and controls.
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