若年女性の脳梗塞

若年女性の脳梗塞
徳之島徳洲会病院
初期研修医 2年次
中川知
【症例】25歳
女性
【患者プロフィール】
職業は小学校の先生. 島に勤めて3年目.
特に既往のない生来健康な女性.
【現病歴】
来院2週間前に嘔吐と目の奥の痛みがあったが経過
観察していた.
来院当日, 授業中に児童の前で右側に倒れ, 意識が
戻らず救急要請.
児童たちに粗大な痙攣は目撃されていない.
搬入時, 食物残渣用の吐物あり. 痙攣なし.
【嗜好歴】
タバコ never
飲酒機会飲酒
【既往歴】
特記事項なし
【内服歴】
低用量ピル(詳細不明)
【来院時現症】
＜バイタルサイン＞血圧 120/90 mmHg, 脈拍 70 回/
分整, 体温 37.5 ℃, SpO2 99 %(room)
＜全身状態＞不良, 明らかな外傷なし
＜意識＞JCSⅢ-300
＜頭頸部＞項部硬直なし
＜胸部＞呼吸音清, 心雑音なし
＜末梢＞冷感なし
＜神経＞瞳孔 R=L 4.0mm 対光反射あり(迅速)
【検査所見】
＜血液検査＞
WBC
4730 /μl
LDH
196 U/l
HBs Ag
(-)
<AVG> room air
145 U/l
HBs Ab
(-)
pH
RBC
446 万/μｌ
ALP
Hb
14.0 g/dl
γ-GTP
18 U/ml
HCV Ab
(-)
pO2
75.7 mmHg
Plt
24.1 万/μl
AMY
64 U/ml
RPR
(-)
pCO2
36.7 mmHg
BUN
9.9 mg/dl
TP
6.9 g/dl
HCO3
21.3 mmHg
Cre
0.5 mg/dl
Alb
4.3 g/dl
Na
140.7 mEq/l
K
3.6 mEq/l
Cl
107.0 mEq/l
Ca
8.8 mEq/l
BS
99 mg/dl
CPK
109 U/l
GOT
18 U/l
GPT
12 U/l
T-Bil
0.3 mg/dl
CRP
0.02 mg/dl
PT-INR
1.13
APTT
24.1 sec
ESR 30min 1.0 mm/h
ESR 60min 2.9 mm/h
ESR 120min 17 mm/h
TPHA
(-)
7.381
AG=12.4
抗ｶﾙｼﾞｵﾘﾋﾟﾝ
5
u/ml
抗ﾘﾝ脂質抗体 3.6 sec
＜心電図＞洞調律
＜胸写＞明らかな浸潤
影なし、縦隔拡大なし
【頭部CT】
頭蓋内に出血, 占拠性病変を認めず
【頭部MRI】
MRI: DWIで左前頭葉,側頭葉,頭頂葉皮質に高信号域. T2, FLAIRでは明らかな所見なし.
【頭部MRA】
MRA: 左内頸動脈全体の描出不良, 特にC2-1にかけて狭窄著明. 左A1狭窄著明.
左中大脳動脈の末梢も血流はpoor. 頸部内頸動脈は明らかな狭窄ないがややflow弱い
【搬入後経過】
頭部CTでは明らかな異常を認めず, 頭部MRI/MRA
施行.
前頭葉, 側頭葉, 頭頂葉に脳梗塞の所見を認めたた
め脳神経外科Dr.にコンサルト.
緊急脳血管撮影施行.
【脳血管撮影】
左内頸動脈; C1に著明な狭窄
【脳血管撮影】
左内頸動脈にカテーテル挿入し, ニカルジピン塩酸塩, ファスジル塩酸塩水和物(エリル®)を希
釈, 動注. C1狭窄部の明らかな開存は無かったが IC系全体の血流は上昇した.
【治療後のMRI】
DWIでの高信号域消失. MRAのflowも改善傾向.
【problem list】
#1 意識障害(due to seizure s/o)
#2 脳梗塞
【Plan】
脳血管の攣縮を認めているため、SAH後のspasmに
準じた治療を行う。
【入院7日目のMRI/MRA】
DWI左前頭葉～側頭葉～頭頂葉にかけて高信号域。
MRAで左内頸動脈描出不良
【若年の脳梗塞の鑑別】
心房細動 → 心電図は正常
奇異性脳塞栓症 → 卵円孔は調べてません
抗リン脂質抗体症候群 → 抗体陰性
CADASIL → 遺伝病、調べていません
もやもや病 → もやもや血管なし、両側性
脳血管の解離 → 狭窄部位が限局していない
改善後の再狭窄という病歴から,
可逆性脳血管攣縮症候群 → ？？？
可逆性脳血管攣縮症候群
(Reversible Cerebral Vasocontriction syndrome: RCVS)
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
1988年, Callらにより初めて報告された.
その後, Call-Fleming syndrome, 産褥血管症, 良性の中枢神
経系の血管症, 可逆性攣縮を伴った雷鳴頭痛, 片頭痛性動脈
炎, 薬剤性脳血管炎などとも呼ばれる一連の症候群

原因は不明. 血管緊張のコントロールの異常.

20-50歳で発症. 男女比は1:2-3.

脳の血管に限局し, 頸部血管の攣縮は起こらない
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症状；
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94%で突然の強い頭痛を伴う
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52%で片頭痛の既往, 40%で嘔吐, 24％で羞明

攣縮を起こした脳動脈の灌流域に見合う症状
可逆性脳血管攣縮症候群
(Reversible Cerebral Vasocontriction syndrome: RCVS)
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診断基準：Calabreseらが提唱
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多数の脳動脈の部分的攣縮が血管撮影で認められる

脳動脈瘤によるクモ膜下出血ではない
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髄液所見が(ほぼ)正常である

急性の強い頭痛がある
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発症から12週以内に血管撮影上の異常が消える(可逆
性で正常化する)
起こしやすい状態：
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妊娠, 産褥, 薬剤の投与(ブロモクリプチン, エルゴタミ
ン, エフェドリンなど多数), 高Ca血症, 頭部外傷, 頸動
脈内膜剥離術, 脳神経外科手術, 未破裂動脈瘤など
可逆性脳血管攣縮症候群
(Reversible Cerebral Vasocontriction syndrome: RCVS)
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治療法：確立された治療方法はない. 症状が強い場合は
以下を考慮.

カルシウム拮抗薬(nimodipine, verapamil, など)
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ステロイド
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硫酸マグネシウム
脳血管障害の続発：報告に差異

ブラジル；神経学的症状 48%, TIA 4%, 脳梗塞 44%

フランス；SAH 22%, ICH 6%, TIA 16%, 脳梗塞 4%
→疾患群としていくつかの異なるメカニズムが混在する
事, 人種差が影響？
【結語】
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本症例はMRA, angioで多数の可逆性脳血管攣縮を認め,
若年女性の脳梗塞の原因としてRCVSが疑われた.
一度は攣縮改善し脳梗塞が軽快したが, 入院中に再度
DWIで高信号域出現し脳梗塞となってしまったと思われる.
誘因としては個人的な素因の他に, 経口避妊薬の内服で
妊娠中のホルモン状態が作られていた事が疑われる.
RCVSは珍しい疾患ではない事が報告されてきており, 若
年性の脳梗塞を見たときに鑑別として挙げておかなけれ
ばならない事を学んだ症例であった.

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