LancetNeurol.2015Sep;14(9):914-25. 慈恵ICU勉強会 研修医 酒巻大輔 2015.11.24 検索方法と選別基準 今回の論文は，1996/1/1～2015/5/28の期間で， Posteriorreversibleencephalopathy syndrome(PRES) あるいは Reversibleposteriorleukoencephalopathy(RPLS) について発表された論文を纏め・分析したReviewである． IntroducNon Posteriorreversibleencephalopathysyndrome(PRES)とは, 後頭葉白質を中心とした 可逆性の皮質下血管性脳浮腫を来す疾患群． IntroducNon Posteriorreversibleencephalopathysyndrome(PRES)は, ここ20年間で様々な症例報告が出てきている． 急激な高血圧の悪化により引き起こされる， と考えられていた． IntroducNon Posteriorreversibleencephalopathysyndrome(PRES)は, 臨床症状や画像所見を元に診断が行われ， 明らかな診断基準や治療のアルゴリズムなどは 未だ完成していない． IntroducNon Posteriorreversibleencephalopathysyndrome(PRES) は, 成人だけでなく小児でも発症する． • 症状や画像所見は成人と同様であるが， 小児PRESの報告は少ない． • （成人同様）血液疾患・腎疾患・移植後免疫 抑制剤が関与しやすいが，糸球体腎炎・急性 白血病・Henoch-Schönlein紫斑病・溶血性尿 毒症症候群（HUS）での発症報告がある． • いずれにせよ・・・，稀である． Contents • • • • • • • 病態生理 症状 原因 診断/画像所見 鑑別 治療 予後 Contents • • • • • • • 病態生理 症状 原因 診断/画像所見 鑑別 治療 予後 PhysiologicalcondiNonsoftheblood-brain-barrier • 通常，TightjuncNonと呼ばれる接着結合により，内皮 構造は保たれている． • 血管の収縮・拡張は様々な物質により保たれている． Posteriorreversibleencephalopathysyndrome • PRESの状態では，TightjuncNonの破壊により間質 に高分子物質が流出し，脳浮腫を引き起こすと考 えられている． TNF-α，IL-１の分泌が亢進 接着分子である ICAM-１やVCAM-１の発現を誘導 VEGFの発現を誘導 内皮障害や体液漏出 接着分子の脆弱化細胞自体も破壊 Posteriorreversibleencephalopathysyndrome: TheendothelialhypothesesMedhypotheses2014;82:619-22 Contents • • • • • • • 病態生理 症状 原因 診断/画像所見 鑑別 治療 予後 Theneurologicalsymptoms • • • • • • 脳症（50～80%） 痙攣発作（60～75%） 頭痛（50%） 視覚障害（33%） 局所神経障害（10～15%） てんかん重積発作（5～15%） Theneurologicalsymptoms • • • • • • しばしば見られその程度は 脳症（50～80%） 軽症から重症まで様々． 痙攣発作（60～75%） 頭痛（50%） 視覚障害（33%） 局所神経障害（10～15%） てんかん重積発作（5～15%） Theneurologicalsymptoms • • • • • • 脳症（50～80%） 痙攣発作（60～75%） 強直性間代性痙攣発作が， 頭痛（50%） 一番多いと言われている． 視覚障害（33%） 局所神経障害（10～15%） てんかん重積発作（5～15%） Theneurologicalsymptoms • • • • • • 脳症（50～80%） 痙攣発作（60～75%） 通常，鈍くびまん性に穏やか 頭痛（50%） に拡散する． 視覚障害（33%） ごく稀に激しい頭痛がおきる． 局所神経障害（10～15%） てんかん重積発作（5～15%） Theneurologicalsymptoms • • • • • • 脳症（50～80%） 痙攣発作（60～75%） 頭痛（50%） 視覚障害（33%） 視力低下や視野欠損，幻覚 などを引き起こす． 局所神経障害（10～15%） 多くは視力低下である． てんかん重積発作（5～15%） PresentaNonofreversibleposteriorleukoencephalopathy syndromeinpaNentsoncalcineurininhibitors ClinicalNeurologyandNeurosurgery:112(2010)886-891 Theneurologicalsymptoms • • • • • • 脳症（50～80%） 痙攣発作（60～75%） 頭痛（50%） 視覚障害（33%） 局所神経障害（10～15%） 片麻痺や失語といった症状が てんかん重積発作（5～15%） 出現することがある． ミエロパチーの出現は稀． PresentaNonofreversibleposteriorleukoencephalopathy syndromeinpaNentsoncalcineurininhibitors,ClinNeurol Neurosurg 2010； Vol.112： 886-891 Theneurologicalsymptoms • • • • • • 脳症（50～80%） 痙攣発作（60～75%） 頭痛（50%） 視覚障害（33%） 局所神経障害（10～15%） てんかん重積発作（5～15%） 脳波上，後頭部を中心に 鋭波がみられる． StatusepilepNcusasiniNalmanifestaNonofposterior reversibleencephalopathysyndrome Neurology：Volume69(9),August2007,pp894-897 Contents • • • • • • • 病態生理 症状 原因 診断/画像所見 鑑別 治療 予後 CondiNonsatriskforPRES • 元々、PRESは高血圧の急激な悪化が原因で 引き起される、と考えられてきた． • ただ、実際は15-20%のPRES患者では発症前 の血圧は普段通りであったり、 むしろ通常時より低いものであった． BloodPressureFluctuaNonsinPosteriorReversible EncephalopathySyndrome JStrokeCerebrovascDis.2012May;21(4):254-8. CondiNonsatriskforPRES • 妊娠中毒症 • 移植後 • 免疫抑制剤 • 感染症/敗血症 • 自己免疫疾患 • 化学療法 • その他 PosteriorReversibleEncephalopathySyndrome,Part1: FundamentalImagingandClinicalFeatures AJNRAmJNeuroradiol2008;29:1036-42 CondiNonsatriskforPRES ・PRESの患者の約半分は自己免疫疾患の既往がある． Posteriorreversibleencephalopathysyndrome:associatedclinicaland radiologicfindings. MayoClinProc.2010May;85(5):427-32. ・PRESの患者の約半分で腎機能障害がみられた． Imagingpacernofintracranialhemorrhagein thesedngofposteriorreversibleencephalopathysyndrome. Neuroradiology2010Oct;52(10):855-63. ・抗VEGF薬やタクロリムスもPRESを引き起こしうる． Clinicalfeaturesandoutcomesofposteriorreversible encephalopathysyndromefollowingbevacizumabtreatment. QJM 2012Jan;105(1):69-75. Contents • • • • • • • 病態生理 症状 原因 診断/画像所見 鑑別 治療 予後 Diagnosis • 急性あるいは亜急性に発症した神経所見を 元に診断する． • 診断するためのガイドラインなどは無く， 臨床所見および画像所見から診断する． PRESの診断のための提案されたアルゴリズム 急性神経障害を1つ以上有す る． 様々なリスク因子を1つ以上有 する・ 左右対称の血管性浮腫や， PRESに特徴的な浮腫像． 他に考え得る疾患が無い． PRESと診断される． TypicalMRIfindingsinPRES A・B・C 前頂後頭パターン D・E・F 血管枝辺域分布 パターン G・H・I 上前頭回パターン ・PRES患者の10-25%では 頭蓋内出血を合併している． ・皮質内出血が最も多く， クモ膜下出血が続く． 18-30%では共に出現する． HemorrhageinPosteriorReversibleEncephalopathy Syndrome:ImagingandClinicalFeatures AJNRAmJNeuroradiol30:1371–79Aug2009 AｔypicalMRIregionsinPRES 76人のPRES患者の画像所見をretrospecNveに検討 ・前頭後頭型（98%），前頭葉（78.9%），側頭葉（68.4%） 視床（30.3%），小脳（34.2%），脳幹（18.4%） PosteriorReversibleEncephalopathySyndrome:Incidenceof AtypicalRegionsofInvolvementandImagingFindings Americanjournalofroentgenology2007;189:904-912 Contents • • • • • • • 病態生理 症状 原因 診断/画像所見 鑑別 治療 予後 ThedifferenNaldiagnosis • • • • • • 流行性脳炎 自己免疫性または腫瘍性脳炎 悪性腫瘍 CNS血管炎 脱髄症候群 中毒性白質脳症 Contents • • • • • • • 病態生理 症状 原因 診断/画像所見 鑑別 治療 予後 Treatment • 現在，特異的な治療法はない． • 治療介入の方法に関して， RCTは未だ行われていない。 • 意識障害は改善することが多く， 症状に対応した治療が選択される． • 重度な高血圧を有する患者では， 約25%の降圧を目標としている． 2013ESH/ESCguidelinesforthemanagementofarterialhypertension: theTaskForcefortheManagementofArterialHypertensionof theEuropeanSocietyofHypertension(ESH)andof theEuropeanSocietyofCardiology(ESC). EurHeartJ. 2013Jul;34(28):2159-219.doi:10.1093/eurheartj/eht151. Epub2013Jun14. Contents • • • • • • • 病態生理 症状 原因 診断/画像所見 鑑別 治療 予後 Prognosis • 約75-90%の患者は完全に回復すると言わ れている． Posteriorreversibleencephalopathysyndrome:long-termfollow-up. JNeurolNeurosurgPsychiatry2010;81:773–77 • その回復までの期間は，ほとんどの患者で 一週間以内であるが，数週間かかる患者も いる． PosteriorreversibleencephalopathysyndromeinducedbyanNVEGFagents. TargetOncol. 2011Dec;6(4):253-8. • 約10-20%では神経学的後遺症が残る． ClinicalspectrumandcriNcalcaremanagementofPosteriorReversible EncephalopathySyndrome(PRES).MedSciMonit2005;11:CR549–53 Prognosis • 約3-6%が発症してから1-3ヶ月の間に死亡する． • 死亡原因としては出血の合併や広範囲での浮 腫による水頭症や脳幹の圧迫が見られる． Determinantsofrecoveryfromsevereposteriorreversibleencephalopathy syndrome. PLoSOne2012;7(9):e44534.Epub2012Sep14. • 約5-10%で再発することがあり，コントロール不良 の高血圧患者で再発率は高いと言われている． IshypertensionpredicNveofclinicalrecurrenceinposteriorreversible encephalopathysyndrome?JClinNeurosci2013;20:248–52 Message • PRES患者の多くは高血圧や様々な誘因を持っ ており，まずは疑ってかかるべきである． • 約25％には頭蓋内出血を合併していることを 忘れない． • 確かに多くの症例では症状は可逆的であるが， 一部不可逆的なものもあることを忘れない． 私見 • PRESという病態は高血圧だけでなく膠原病や様々 な薬剤でも発症する可能性があり，症状が出た際 には否定することを検討すべきである． • 可逆性であることがほとんどではあるが， 一部後遺症の残るものまた死亡する例もあることを 頭に置いておくべきである． • 敗血症の患者や免疫抑制剤を使用している患者が 急に意識障害やけいれんなどの神経症状を起こし た際には、本症を鑑別に列挙すべきである．
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