．．（．）： ∼ 一般講演７術後にアミオダロンによる間質性肺炎を発症したチアノーゼ型成人先天性心疾患の１例吉澤弘行１）大内秀雄１）宮] 文１）鎌倉史郎２）石原温子１）山田修１）坂口平馬１）かったので，４月下旬にアミオダロンを２００ mg/日かはじめにら１００ mg/日に減量した．その１カ月後の６月に失神未修復チアノーゼ型先天性心疾患（cCHD）の成人期を認め，緊急入院となり直流除細動にて頻脈は静止しには，心不全や難治性頻拍を合併することが多い．また．アミオダロンを２００ mg/日に戻した後，グレン手た，低酸素血症や心不全のため，呼吸障害の臨床診断術施行前に頻脈の回路を同定すべく，８月に心臓電気が困難な場合がある．生理検査（EPS）およびカテーテルアブレーションを施今回われわれは，開心術後に重度心不全を伴い，ア行した．EPSにて心房頻拍と診断し，アブレーションミオダロンによる間質性肺炎を発症したcCHDの成人は不成功に終わったので，グレン手術にcryoablation 例を経験したので報告する．を追加する方針となった．術前検査所見：ヘモグロビン１９９ . g/dL，ヘマトク症例呈示リット６２８ . ％と多血を認めた．動脈血液ガスはPaO２症例：３８歳，女性．４３１ . mmHg，PaCO２３７２ . mmHg，SaO２７７％であった．診断：右胸心，右側相同，共通房室弁，両大血管アミオダロンの血中濃度は０７ . μg/mL，代謝物デスエ右室起始，肺動脈狭窄．チルアミオダロンは０５ . ４μg/mLと，いずれも高値では既往歴：５歳時に右BTシャント術．なかった．呼吸機能検査は，DLCO １３２７ . ％，全肺気量現病歴：２５歳時から失神を伴う頻拍を繰り返し，１１（TLC）９９３ . ％と正常範囲内であった．月１９日（３７歳）に不整脈の治療目的で当院紹介された．１２誘導心電図では，頻脈発生時に２種類のQRS波形心房頻拍が頻発し，房室弁逆流が重度で心拡大が著明が認められ，二重房室結節（twin AV node）による融合であった．弁逆流および心容量負荷に対して利尿薬，収縮（fusion beat）と考えられた． ACE阻害薬，β遮断薬の投与を開始した．頻脈に対し術後経過：８月２８日に心容量負荷軽減を目的としたては同年１２月１１日よりアミオダロンを導入し，開始後グレン手術，共通房室弁形成術ならびにcryoablation ２週間したところで頻脈は改善し，動悸は消失した．を施行した．術後に重度の心拍出量低下を認めた．原翌年２月頃から動脈血酸素飽和度（SpO２）の低下を認因を検索すべくカテーテル検査を行い，両心室間の同めたが，KL―６とSP―Dの上昇はなく，呼吸機能検査お期不全を認めたため，術後２２日に心臓再同期療法のたよび胸部Ｘ線写真で異常を認めなかったため，経過観めペースメーカー植え込み術を施行した．これにより察とした．心拍出量低下は改善したが，その後も低酸素血症と原翌年４月から，息切れ，ふらつきの訴えが強くなり，因不明のCRP高値，発熱が遷延した．胸部CTとGaシ β遮断薬の増量を中止した．頻脈をしばらく認めなンチを施行したところ，Gaシンチにて両肺野にびまん性の高度Ga集積像がみられ，高分解能CTにて両肺野１）H. Yoshizawa，A. Miyazaki，H. Ishihara，H. Sakaguchi， H. Ohuchi，O. Yamada：国立循環器病センター小児循環器診療部２）S. Kamakura：同心臓血管内科に小葉間隔壁の肥厚とすりガラス状陰影を認めたことから，間質性肺炎と診断した． ― （ 667）― . アミオダロンによる薬剤性間質性肺炎を疑い術後６７気管支肺胞洗浄液中に認められたCD８陽性リンパ球の日目にアミオダロンを中止し，プレドニゾロン静注を増加，補体C３の沈着などが挙げられている１）．一方，行ったが，低酸素血症の進行と画像所見の悪化を認め，心臓手術施行前にアミオダロンを内服していた３１例中術後７６日目にステロイドパルス療法に変更した．一時６例が術後に急性呼吸促迫症候群（ARDS）を発症した的に低酸素血症の改善を認めたが，プレドニゾロン内ことから，心臓手術前のアミオダロンの長期内服は術服に変更後再燃し，ステロイドパルス療法を繰り返し後肺障害のリスクになるとの報告もある２）．また，人工たが緑膿菌性肺炎を合併し，術後１０４日目に死亡した．心肺を用いた開心術症例において，CD８陽性リンパ球病理学的所見は光学顕微鏡により多数の泡沫化したが増加すると報告されている３）．開心術が免疫機能のマクロファージを認め，電子顕微鏡でマクロファージ低下を引き起こした結果，術後のアミオダロン肺障害内に多層化したアミオダロン封入体を多数認めた．を惹起した可能性があると考えられた．考察おわりに cCHD症例は，その特殊な血行動態によりチアノー本症例は，チアノーゼ型先天性心疾患に対する開心ゼの進行を来すことがある．本症例においては，術後術後に心収縮不全を伴い，呼吸障害がマスクされたこの心拍出量低下により肺血流量が減少し，低酸素血症とから間質性肺炎の診断に苦慮した．間質性肺炎の診が進行した．cCHDにおいてSpO２が低下する原因は多断においては，高分解能CTとガリウムシンチが有用岐にわたり，間質性肺炎の診断が困難な場合がある．であった． KL―６およびSP―Dの上昇が病初期にはみられず，Gaシンチが契機となり，高分解能CTで間質性肺炎の確定診断に至った．また，アミオダロン投与開始３カ月後から，血行動態で説明できない低酸素血症の進行と息切れの訴えがみられた．開心術後にCRPの上昇と重度の低酸素血症が出現しており，術前から間質性肺炎が発症し，開心術により悪化した可能性が疑われた．アミオダロン誘発性肺障害の発症機序は，リン脂質の蓄積や活性酸素による直接性障害と，免疫機序によ文献１）Martin WJ２nd, Rosenow EC３rd：Amiodarone pulmonary toxicity. Recognition and pathogenesis（Part ２） . ４８. Chest １９８８；９３：１２４２―１２２）Mickleborough LL, Maruyama H, Mohamed S, et al： Are patients receiving amiodarone at increased risk for cardiac operations? Ann Thorac Surg １９９４；５８：９. ６２２―６２３）酒井寛，岩谷泰之，片山善章ほか：各種人工心肺を用いた開心術症例におけるリンパ球subpopulationお９６. よびsubsetsの変動．臨床病理１９８９；３７：３９０―３る間接性障害と指摘されている．後者の根拠としては ― （ 668）― 第１４回アミオダロン研究会講演集質疑応答（国立循環器病センター心臓血管内科部長）座長／鎌倉史郎（横浜薬科大学臨床薬理学教授）橋本敬太郎（国立循環器病センター小児循環器診療部）演者／吉澤弘行橋本（座長）どうもありがとうございました．大変山村（九州大）非常に教育的なご報告をありがとう難しい症例ですね．質疑をお願いします．ございます．確かに，このような症例では間質性肺炎高橋（洛和会音羽病院）貴重な症例をご提示いただを発症した時期の判断が難しいと思いますが，術前のきましてありがとうございます．この症例は術前からカテーテル検査では肺静脈酸素飽和度の低下といった BNPが低値でしたが，このような所見はcCHDの患者所見を認めなかったのでしょうか．当初から肺のガスさんによくみられるのでしょうか．また，間質性肺炎交換に問題があったのか，それとも純粋に肺血流量の診断時のＸ線写真にもCRT本体が写っていませんで問題なのか，ある程度は判断できたのではないかと思したが，右胸心の患者さんに対してどのようにCRTをいますが，いかがですか．導入されたのでしょうか．吉澤カテーテル検査は術前に２回ほど施行し，心吉澤（演者） cCHDの患者さんは，心容量負荷がか拍出量の低下は認めましたが，血液ガスのデータにはかることによってBNP高値を呈しがちです．症例にも特に異常がありませんでした．よりますが，心不全が重症であれば１００ pg/mL，時に山村この患者さんはKL―６も上昇していませんでは３００ pg/mLを超えることもあります．したね．こうした症例の間質性肺炎を予防するには，高橋この症例は２６８ . pg/mLと著明な低値ですね．ルーチンのCT撮像などが必要だとお考えでしょうか．吉澤利尿薬の投与で低下した面もあります．初診吉澤アミオダロン内服３カ月で低酸素血症を認め時には１００ pg/mL前後でした．た後，咳なども生じてきましたので，たとえ各種検査 CRTに関しては，両心室の収縮が同期せず，右室の値に異常がなくても，ほかに説明がつかなければGaシ収縮後に遅れて左室が収縮するパターンを認めましたンチや高分解能CTを用いた方が良いのではないかとので，３点ペーシングで行っています．考えています．宮]（共同演者）本症例では経静脈的なCRT植え山村参考になりました．ありがとうございます．込みが不可能でしたので，開胸手術で導入しています．橋本どうもありがとうございました．では次の演できるだけプラス極とマイナス極を離し，心外膜側か題に進みます．ら３点でペーシングを行うようにしました． ― （ 669）―