日本病理学会中国四国支部学術集会 第116回スライドカンファレンス S2552 肝腫瘍 川崎医科大学 附属川崎病院 病理科 物部泰昌 【症例】 60歳代、男性 他院で心・肺疾患で加療中、胸部CTで膵嚢胞性 腫瘍が指摘された。さらに腹部造影CTで肝臓腫瘍 (S6, 50～60mm大)も発見され、精査目的で本院に 紹介された。肝生検で悪性と診断され、肝腫瘍が摘 出された。化学療法後に膵囊胞性腫瘍も膵穿刺吸 引検査で、悪性が示唆され、肝切除術から8ヶ月後 に膵頭部十二指腸切除術が施行された。 【既往歴】 塵肺、冠状動脈痙攣性狭窄 【家族歴】 父：腎癌、肺癌、姉：乳癌 【嗜好歴】 喫煙：20年x10本、飲酒：焼酎2合 毎日 造影CT(肝臓) 肝右葉S6から肝外に突出する腫瘤が存在。早期相で、腫瘍辺縁に濃染が あり、内部は漸増性に軽度に増強される。 腫瘤内のB6胆管の拡張とその胆管内に沿って腫瘍進展像あり。膵臓では 膵頭部に嚢胞性病変あり 肝部分切除標本 肝右葉 S5,S6腫瘍 75x70x56mm 肝外へ突出して分葉状に増殖 B6 肝内胆管内腫瘍 肝右葉 S5,S6腫瘍 75x70x56mm 割面 ・分葉状、黄白色調、 充実性腫瘍 ・肝内胆管内腫瘍 ・肝内転移巣あり 肝臓S6腫瘍 肝内胆管内 乳頭状腫瘍 肝内胆管内乳頭状腫瘍 肝内胆管外腫瘍 肝内胆管内乳頭腫瘍 肝内胆管外腫瘍 肝内胆管内乳頭腫瘍 IPNB with high grade CK19 MUC1 胆管内乳頭腫瘍 IPNB MUC5AC MUC6 肝内胆管外腫瘍 充実性に浸潤増殖し、壊死巣の形成あり 核分裂像 17/10HPFs 肝内胆管外腫瘍 ロゼット形成 ロゼット形成 腺管形成 Synaptopysin 胆管内乳頭腫瘍 肝内胆管外腫瘤 Synaptopysin CD56 肝内胆管外腫瘤 Chromogranin A MIB-1 index 32% CK7 CK19 肝内胆管外腫瘤 CD10 MUC6 神経線維 周囲浸襲 浸潤部 リンパ管浸襲 肝内胆管内乳頭腫瘍 IPNB リンパ節転移(#12c) 胆管内乳頭癌の浸潤部が神経内分泌癌への移行像 胆管癌が神経内分泌癌へ移行像 Chromogranin A Synaptopysin 胆管内乳頭腫瘍内の 神経内分泌細胞 胆管内乳頭癌の部分でも 神経内分泌細胞へ分化し た細胞が少数混在 クロモグラニンA Synaptopysin 肝腫瘍の免疫染色結果 腫瘍部位 肝内胆管内 乳頭腫瘍 CEA + +f CK7 ++ + CK19 ++ ++ CK20 － － MUC1 ++ +f MUC2 － － MUC5AC ++ － MUC6 ++ + CD10 － ++ CD56 +f ++ シナプトフィジン +f ++ クロモグラニンA MIB-1 index +f 18% ++ 32% 肝内胆管外 腫瘍 神経内分泌腫瘍（NET） WHO 分類(2010) 1. Neuroendocrine tumor: (NET G１)(carcinoid) (神経内分泌腫瘍 G１) 2. Neuroendocrine tumor: (NET G2) (神経内分泌腫瘍 G2) 3. Neuroendocrine carcinoma: (NEC) (large cell or small cell type) (神経内分泌癌) 4. Mixed adenoneuroendocrine carcinoma：（MANEC） (複合型腺神経内分泌癌) 5. Hyperplastic and preneoplastic lesions (過形成、前腫瘍病変) 2010年 WHO分類 Grade 核分裂数(/HPF) Ki-67指数(%) NET G1 G1 ＜2 ≦2% NET G2 G2 2－20 3-20% NEC G3 ＞20 ＞20% B6 肝内胆管内乳頭腫瘍 造影CT(膵頭部) 膵頭部に長径約８cmの多房性嚢胞性腫瘍あり。結節や充実部分は なし。部分的に嚢胞壁の肥厚部分あり。主膵管の拡張なく、分枝型 のIPMNが疑われた。 膵頭部十二指腸摘出標本 膵頭部膵管内乳頭粘液腫瘍 IPMN (70x60x25mm) 割面像 IPMC 【病理診断】 ＊肝臓腫瘍 Mixed adenoneuroendocrine carcinoma (MAENC) - Neuroendocrine carcinoma, large cell type - Intraductal papillary neoplasm of bile duct (IPNB) (WHO分類) with an associated invasive carcinoma, pancreatobiliary type ＊膵嚢胞腫瘍 Intraductal papillary-mucinous carcinoma, invasive, branch type, pancreatobiliary type （膵癌取り扱い規約） Intraductal papillary mucinous neoplasm, with an associated invasive carcinoma (WHO分類) Frequency of neuroendocrine cells and neoplasms in hepatobiliary tumors Clinicopathologic study of mixed adenoneuroendocrine carcinomas of hepatobiliary organs Harada. K, et al, Virchows Arch (2012) 460:281–289 考察 • 肝内発生のIPNBとNECのMANECの報告は現 時点で報告が無く、非常にまれと思われる。 • 両成分に移行像が存在したことからIPNBから NECが発生したものと推測された。 • 肝胆管系のMANECの予後はNECが強く関与し ていると報告されているが3)4) 、本例ではリンパ 節転移巣は腺癌の成分であった。また、術後、 再発巣(肝S3,腹膜)も腺癌が主体であった。 • MANECの発生機序については hepatic stem cell（multipotential progenitor cells）や胆石など による慢性炎症が関与している推測される3)4)5) 。 【主な参考文献】 1） Nakanuma Y, Curado MP, Franceschi S, , et al. Intrahepatic cholangiocarcinoma. In: Bosman FT, Carneiro F, Hruban RH, Theise ND, editors. WHO Classification of Tumors of the Digestive System, 4th ed. Lyon: IARC Press, 2010: 217-224 2) Komminoth P, Arnold R, Capella C, et al. Neuroendocrine neoplasms of the gallbladder and extrahepatic bile ducts. In: Bosman Classification of Tumors of the Digestive System, 4th ed. Lyon: IARC Press, 2010: 274-276 3) Harada K, Sato Y, Ikeda H, Maylee H, Igarashi S, Okamura A, Masuda S, Nakanuma Y. Clinicopathologic study of mixed adenoneuroendocrine carcinomas of hepatobiliary organs. Virchows Arch 2012; 460: 281-289 4) Onishi I, Kitagawa H, Harada K, Nakanuma Y, , et al. Intraductal papillary neoplasm of the bile duct accompanying biliary mixed adenoneuroendocrine carcinoma. World J Gastroenterol 2013 28; 19(20): 3161-3164 5) Paniz Mondolfi AE, Slova D, Fan W, et al. Mixed adenoneuroendocrine carcinoma (MANEC) of the gallbladder: a possible stem cell tumor?. Path inter 2011; 61: 608-614
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