本態性血小板血症（ET） と 診断された患者さんへ 病医院・薬局名 製造販売元 監修：順天堂大学医学部内科学血液学講座 主任教授 小松 東 京 都 新 宿 区 北 新 宿 2 - 2 1 - 1 新 宿フロントタワー 14-11-SH-AG-DB-003 （HA-1411-07） 2014 年 6 月作成 則夫 先生 本 態 性 血 小 板 血 症（E T）って どんな病気？ 血液の成分には何が ありますか？ 本態性血小板血症（ET） は、血小板の数のみが異常に増加してしまう 病気です。 健康な人の血小板数は血液1μLあたり15万∼40万個程度ですが、 ET患者さんでは45万個を超え、100万個を超えることも珍しくあり ません。 ●健康な人と本態性血小板血症（ET）患者さんの造血の違い 骨髄 ●血液細胞の 分化・成熟 正常 造血幹細胞 赤血球 基準値* 350万∼550万/μL 白血球 基準値* 3,500∼10,000/μL 血小板 基準値* 15万∼40万/μL 血管内（末梢血） 赤芽球 赤血球 骨髄芽球 白血球 巨核芽球 巨核球 血小板 赤芽球 ET 赤血球は酸素を 全身に運搬します 白血球は細菌や ウイルスなど体内に 侵入してきた 病原体を除去します 血小板は出血時に 傷ついた血管の孔を ふさいで血液が 血管の外に漏れ 出すのを防ぎます 造血幹細胞 骨髄芽球 巨核芽球 巨核球 血小板数が異常に増加 ＊施設によって異なる場合があります 2 3 血小板数が増えると、どんな問題が起きるのですか？ 血小板が増えてしまうと・・・・ 1 血栓（血のかたまり）が 生じやすくなります 血小板が多くなり過ぎると・・・・ 2 これは、血液の粘度が上がり血液の流れが 悪くなるためです。 脳、消化管、粘膜での 出血が起きやすくなります これは、著しく増えた血小板がうまく機能することが できないからです。 ●正常な止血 赤血球 白血球 ●血小板が多くなり過ぎたときの止血 血小板 動脈硬化 w w wwwww ww w w w w w w w w w w 出血 その結果・・・ 血栓症と出血の両方の症状が 起きることもあります 血小板数が150万/μLを超えると 出血のリスクが増えてきます 細い血管が詰まることで起きる症状 （頭痛・視覚異常・めまい・耳鳴りなど） 血管が詰まる （心筋梗塞・脳梗塞・肺塞栓） 本態性血小板血症（ET）でみられるその他の症状や病気 ●肝臓や脾臓が腫れる。 ●血液細胞が正常に造れなくなること （骨髄線維症）があり、貧血などの症状が出ることがあります。 4 出血しやすい 出血 （消化管出血・脳出血など） 血栓ができやすい 100万 150万 （μL） 5 >200万 ETにはどんな治療があるのですか？ ●各薬剤の作用部位 血管内（末梢血） 骨髄 ●血液細胞の 分化・成熟 赤芽球 ET 骨髄芽球 白血球 巨核球 ヒドロキシウレア 1 血小板の数を 減らし、血栓症や 出血性疾患などの 合併症を予防 することです。 赤血球 造血幹細胞 巨核芽球 ET治療の目的 血小板 低用量アスピリン 血小板の数を減らす治療 ●今まで使用されてきたヒドロキシウレアなどの抗がん剤は直接骨 髄の造血細胞に作用するため、血小板だけでなく白血球など他 の血液細胞の数も減らしてしまうこともありました。 2 血を固まりにくくする治療 ●代表的なお薬は、低用量アスピリンです。 アレルギーなどが原因 で、 アスピリンが飲めない患者さんでは、 クロピドグレルなどを用 いる場合もあります。 「巨核球」 という ●最近、認可されたアグリリンは、血小板を産生する 細胞に選択的に作用するので、血小板以外の血液細胞に影響を 与えず、血小板数のみを減らすことを目的とした新しいタイプの お薬です。 6 7 日常 生 活で 気をつけることは？ どのくらいまで血小板数を 下げるべきですか？ 健康な人の血小板数は血液1μLあたり15万∼40万個程度です。 ET患者さんと、ET以外の人の年間あたりの血栓症を起こした数を比べたと ころ、ET患者さんで約6倍も多く血栓症を起こしてしまいました。 このため、ET患者さんでは、可能な限り血小板の数を正常値である40万/μL 未満にすることが望ましいとされています。 （％/患者・年） 血栓症予防のために 1 生活習慣病の治療も積極的に行いましょう。 糖尿病、高血圧、脂質異常症など 2 禁煙が大切です 3 就寝前にコップ1杯の水を飲みましょう。 脱水には注意しましょう 10 血栓症の頻度 8 6.6 出血の予防のために 6 以下の場合は主治医にご相談ください。 4 1.2 2 0 ET（100人） 1 手術や抜歯などが必要な場合 2 鼻血や胃痛などの出血のサインがみられる場合 3 黒い色の便が続く場合 ETでない成人（200人） Cortelazzo S et al. J Clin Oncol 1990; 8(3): 556-562.より作図 治療へのアドバイス まずは血小板数 万/μL を目指しましょう！ 8 治 療 の 目 的 は 血 小 板 の 数 を 減 らし 、 血 栓 症や出 血 性 疾 患などの合 併 症を予 防することです。症 状 のない 人も、症 状 がよくなった人も、油断せず病気を理解 し治療を継続していくことが重要です。 9 MEMO MEMO 10 11
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