H 2 3年度チュトーリアル『成育コース』試験前期 ( 小児病態学担当 )問題解答は解答用紙に記載すること [1]新生児マススクリーニング、について正しいものはどれか? 1)現在タンデ、ムマスを導入していない都道府県で実施されている疾患は 6種類である。 2) 最も頻度が日本人で高いのはフェニーノレケトン尿症である。 3) ガスリーテストはガラクトース血症のための検査である。 4) 現在新生児のうち 7 0 %程度がこのスクリーニングを受けている。 5) 生後 O 日の新生児で採血が行われている。 [ 2]フェニ」ノレケトン尿症について誤っているものを 2つ選べ 1) フェニールアラニン水酸化酵素の異常である。 2) 治療しないと確実に知能障害やけいれんを起こす。 3)特徴的なのは、赤毛色白であるがこれはメラニン合成がうまくいかないためである。 4) 治療はフェニーノレアラニン除去食である。 5) BH4に反応するフェニールケトン尿症というのはない。 [3]自己炎症性疾患について、正しい組み合わせはどれか? g D症候群は、ワクチン接種が発熱発作の誘因になる。ア. 高I . イ. 家族性寒冷奪麻疹は、常染色体劣性遺伝である。ウ. Blau症候群では、皮膚生検で乾酪肉芽腫が認められる。エ .TRAPSは、発熱期聞が 1・2日と短いことが特徴である。 CINCA症候群には、インターロイキン 1阻害剤が著効する。オ. 1 . ア，イ 2 . ア，オ 3.イ，ウ 4.ウ，エ 5 . エ，オ [ 4]熱性けいれんについて誤っているものはどれか 1 ) パルプロ酸ナトリウムが第一選択薬である。 2 ) けいれんは、左右対称性の全身性強直間代けいれんである。 3 ) 突発性発疹による発熱で誘発される頻度が高い。 4 ) 通常発作は 10分以内に終息する。 5 ) 精神運動発達の遅れを認めることが多い。 a. ( 1 )( 2 ) b .( 2 )( 3 ) c. ( 3 )( 4 )d .( 4 )( 5 ) e. ( 1 )( 5 ) [ 5]次の内、正しい組み合わせを選びなさい。 1 .動脈管はプロスタグランジンに反応して収縮する。 2 .壊死性腸炎は正期産児よりも早産児で合併しやすい。 3 .肺サーファクタントが十分に産生されると肺胞の表面張力は小さくなる E 4.脳室周囲白質軟化症は精神発達遅滞が必発である。 A.1、2、3、4 B.1、2、4 C .2、 3 D.2、3、4 [ 6]次の内、正しい組み合わせを選びなさい。 1.脳室周囲白質軟化症の予防に低体温療法は有効である。 2.脳室周囲白質軟化症の診断には超音波検査もしくは MRIが有用である。 3 . グリア増生が盛んな、脳室周囲の動脈の潅流境界に脳室周囲白質軟化症が発症しやすい。 4.胎児循環では肺動脈から動脈管を介して主に胎盤、下半身へ血流を送っている。、2、3、4 A .1 B.1、2、4 C.2、3 D.2、3、4 [ 7]誤っているのはどれか (1) 身長の年間増加量は思春期に最も大きくなる。 (2) 乳児の胸郭は腹式呼吸に適している。 (3) 体表面積は 3歳で成人の約 1 1 3になる。 (4) 骨発育は女児のほうが男児よりも早い。 a( 1 ) ，( 3 ) ， ( 4 )のみ b( 1 )， ( 2 )のみ c ( 2 )， ( 3 ) のみ d ( 4 )のみ e ( 1 ) ( 4 )のすべて [ 8]1歳の男児。乳児健診に来院した。体重 9560g 、身長 75センチ。診察所見に異常を認めない。この乳児について正しいのはどれか (1) カウプ ( Kaup)指数は 20以上である。 (2) 頭囲と胸囲とはほぼ等しい。 ( 3) 大泉門を 5mm 触知する。 (4) スプーンを上手に使える。 a ( 1 )， ( 3 )， ( 4 )のみ b( 1 ) ， ( 2 )のみ c ( 2 )， ( 3 ) のみ d ( 4 )のみ e (1 ) ( 4 )のすべて [ 9]離乳遅延で欠乏しやすいのはどれか (1) タンパク質 (2) 脂質 (3) 糖質 (4) カルシウム (5) 鉄 a( 1 ) ，( 2 ) b( 1 )， ( 5 ) c ( 2 )， ( 3 ) d ( 3 )， ( 4 ) e ( 4 )， ( 5 ) [ 1 0]生後 3日の正常新生児で、認められるものはどれか? ( 2 " ' : > 選三) a .胎便排池の開始 b .Moro反射の消失 C . 卵円孔の機能的閉鎖 d.15%の体重減少 e . 生理的黄症の出現 [ 1 1 1新生児低血糖と直接関連のないものはどれか? ( 2つ選べ) a . 子宮内発育遅延 b .敗血症 C . 低体温 d.貧血 e . 高ピリルビン血症 [ 1 2]A p g a rSCOl'eについて正しいものを選べ (1) 最良の状態で 10点である。 ( 2 ) まず出生後 1分の状態で判定する。 ( 3 ) 心拍数が 120/ 分以上で 1点である。 (4) ( 5 ) 原始反射がでていることが必要である。四肢がだらんとしていると 1点である。 a (1) (2)、 b (1) (5)、 c(2) (3)、 d (3) (4)、 e (4) (5) [ 1 31新生児の診察において正しいものを選べ。 (1) 呼吸数が 50回/分以上は多呼吸である。 (2) 産癌は圧迫するとへこみ骨縫合をこえない。 (3) 産癌は分娩時の児の先進部に生じる。 ( 4 ) 出生時には、骨縫合は閉鎖していない。 (5) 肝を触知することはない。ー a (1) (2)、 b (1) (5)、 c (2) (3)、 d (3) (4)、 e (4) (5) [ 1 411型糖尿病に関する記述で正しい組み合わせを選ぴなさい。 1 ) 子供、若年成人に多くみられる 2 ) 自己抗体 (GAD抗体、 IA ' 2抗体等)を高率に有する 3 ) 体型は肥満型が典型である 4 )経口血糖降下剤が著効しやすい 5 ) 急激に発症しケトアシドーシスを起こすケースも比較的多くみられる a )1 )2 )3 )b )1 )2 )5 ) C)1 )4 )5 ) d )2 )3 )4 ) e )3 )4 )5 ) [ 1 5]正しいものをえ2選べ。 1 . 中枢性思春期早発症(性早熟症)で無治療の場合、最終身長は高身長となることが多い。 2 . 成長ホノレモン分泌不全性低身長症に対する成長ホノレモン治療は点鼻薬で行う。 3 . Tur ner症候群で無治療の場合、思春期以降に血中ゴナドトロビンは高値を示す。 4 . 偽性副甲状腺機能低下症は PTHホルモンの不応症である。 5 . 先天性副腎皮質過形成の新生児マススクリーニング検査は、血中テストステロンの上昇で判定する。 [ 1 6 ] 小児血液疾患について正しいものを選択しなさい ( 1 )C h e d i a k 東症候群は先天性骨髄不全症候群の一つで、ある。 ( 2 )W i s k o t t Al d r i c h症候群は小型血小板を示す。 ( 3 )Fanconi貧血は心奇形や骨格系の奇形、腎奇形を伴うことが多い。 ( 引 DiamondB l a c k f a n貧血は常染色体優性遺伝を示す。 ( 5 )vonWillebrand病は血友病の一つで、ある。 a( 1 )( 2 ) b( 1 )( 5 ) c( 2 )( 3 ) d ( 3 )( 4 ) e( 4 )( 5 ) [ 17]小児がんついて正しいものを選択しなさい 1~14 歳)の死因の 1 位は小児がんで、ある。 (1)小児期 ( ( 2 )小児がんの中で、頻度の最も多いのは白血病である。 ( 3 )L i F r a u 血 e r u症候群は家族性麗蕩症候群の一つである。 ( 4 ) 現在の小児白血病の 5年生存率は 50% 程度までよくなっている。 ( 5 ) ワイノレムス腫療は副腎の腫蕩である a( 1 )( 2 ) b( 1 )( 5 ) c( 2 )( 3 ) d ( 3 )( 4 ) e( 4 )( 5 ) [ 18]小児の白血病について正しいものをえ2選択しなさい。 ( a ) 小児の白血病で最も多いのは急性リンパ性白血病 ( A L L ) である。 ( b ) 初発症状で出血症状を示すことはほとんどない。 ( c ) 1歳未満、 10歳以上の ALLは低リスク群である。 ( d ) 初診時のほぼ全例で白血球数が異常値となる。 ( e ) 乳児札Lは初診時の白血球数が 1 0万以上となることがある。 [ 1 9]神経芽腫について正しいものを五三選びなさい。 ( a ) 小児の固形がんでは最多で、我が国では年間 2 00ー 2 5 0例発生する。 ( b ) 血清中の神経特異エノラーゼ ( N S E ) が麗蕩マーカーとなる。 ( c ) 乳児期に発症する神経芽腫は予後不良である。 ( d )腹部慮濯が初発症状であることは稀である。 ( e ) 高リスク神経芽麗の無病生存率は 70%前後である。 ( 20)以下の記述から正しいものを 1つ選べ。 a.生活習慣病は環境要因が主で、遺伝要因は関与しない。 b.X連鎖劣性遺伝で男性患者の子どもが男子の場合、通常、患者にならない。 c . フェニーノレケトン尿症の病因遺伝子はポジショナノレクローニング、により発見された。 d .DRPLA(歯状核赤核淡蒼球ノレイ体萎縮症)では DRPLA遺伝子の両方のアリノレの CAG リピート数が伸長しなければ発症しない。 e .タンパク質をコードしていない DNA領域は生命現象に影響しない。 [ 21]以下の記述から正しいものを lつ選べ。 a .体質遺伝子検査により生活習慣病を発症するか確実に診断可能である。 b .遺伝病とは遺伝する病気である。 c .遺伝カウンセリングにおいてパターナリズムは尊重すべきである。 d .我が国では医療機関を介さずに、企業が遺伝子検査を施行することは違法である。 e . 患者は診断について知る権利を有するが、知らない権利も有している。 [ 22]次の記述について不適切なものを選択しなさい。 (a)子どもの体重は 1年マ出生時の 3倍になるので、 1歳時の平均体重は約 9'"'-'10Kgである。 ( b )生後 6か月児では仰臥位で自分の足を持ち、なめることが一般的に見られる。乳幼児健診は民意鐘祉法に基づき、保健所が実施する。 (心児童虐待について、主たる虐待者は、継母や実父以外の父親である。 ( e )麻疹・風疹混合ワクチン(1¥ffiワクチン)の接種は、定期の予防接種として実施されている。 ω 1( a ) ( b ) 2( b )( c ) 3( c )( d ) 4( d )( e ) 5( a )( e ) [ 23]次の医療費公費負担制度に関する組み合わせのち、適切なものはどれか。 ( a ) 未熟児養育医療ー出生体重 2500g未満 ( b)小児慢性特定疾患治療研究事業一重症筋無力症 ( c )育成医療一児童福祉法 (心精神通院公費 - 障害者自立支援法 ( e )乳幼児医療費助成一市町村 1( a )( b ) 2( b )( c ) 3( c )( 心 4( 心( e ) 5( a ) ( e ) [ 24]子どもの感染症の特殊性に関して正しいものを 2 : >選びなさい 1. 成人に比べ急に発症すること(急性疾患)が多い 2.成人同様に特異的な症状を示すことが多い 3.成人に比べ、診断のための検体採取は容易である 4.各種検査の正常値は成人と同じと考えてよい 5.成人に比べ、使用できる抗菌薬が制限されている [ 2 5 ] ワクチンで、予防可能な疾患を 2 " " : )選びなさい 1.へjレパンギーナ 2.麻疹 3. 手足口病 4. 水痘 5. 溶連菌感染症 [ 2 6] 8ヶ月の乳児。顔色不良を主訴として来院した。現病歴; 15時間前に発熱と不機嫌とに母親が気づいた。その後患児は入眠したがすぐ覚醒した。 1時間前に顔色不良と元気がないこととが認められた。既往歴 ;BCG接種済み。 1ヶ月前に突発性発疹に，寵患。現症;体重 8 410g 、体温 3 8 . 20C、呼吸数 6 0 / 分、脈拍 1 6 0 / 分、整。顔色は不良で、顔貌は無欲様である。周囲に対する関心が乏しい。背臥位で頭部を持ち上げ前屈させると抵抗があり、同時に股関節と膝関節が屈曲する。 9 4万、 Hbl 0 . 7 g ! d l、白血球 1 4 5 0 0 (後骨髄球 2%、好中球 56%、血液検査所見， .赤血球 3 5%)、血小板 1 0万、 CR l ?11mg!dl。単球 7%、リンパ球 3 この患児の診断に重要な所見と検体の組み合わせはどれか? a大泉門の触診ー脳脊髄液 b頚部リンパ節の触診ー咽頭拭い液 C胸部の打診 _ p 客疾 d腸雑音の聴診ー糞便 e股関節の関排一関節液 [ 2 7]6ヶ月の乳児。激しい咳を主訴に来院した。保育所に通っている。 2週間前から咳が徐々に強くなってきた。今朝、早く激しく咳き込んだ後、笛が鳴るような音がした。声が少し嘆れている。間眼目倉はやや浮腫状。心雑音は聴取しない。両肺野にラ音を認めない。腹部は平坦。咽頭は軽度発赤しており、舌庄子を入れると咳き込む。血液所見;赤血球 4 2 0 方、Hb1 2 . 5g/ d l、白血球 2 0 0 0 0(梓状核好中球 5%、分葉核好中球 20%、単球 2%、リン 3%) パ球 7 この疾患について正しいのはどれか。二三選べ。 a 新生児も擢患する。b c d e 高熱が見られる. 。咽頭側壁に偽膜が付く。 CRPは陽性になる。ワクチンがある。 . [ 2 8]正しいものを選べ 1)てんかん発作とは神経細胞の具常な興奮によって生じる筋のけいれん以外の発作を含まない 2) 単純性熱性けいれんと診断された児はすべて重篤な脳障害を生じる 3) 低血糖または高血糖のどちらもけいれんの原因となる 4) けいれん発作中には、割り箸などを口に挟むなどの方法で、舌を噛むことを防止せねばならない [ 29]正しいものを 2つ選べ 1)脳波は主に脳皮質の活動をみる代表的な検査で、あるが、異常の局在を判定できない。 2) VEPは視覚性機能、 ABRは聴覚性脳幹機能をみる代表的な生理検査で、ある 3) 神経伝導速度は脱髄性疾患で、は異常値を示さない 4)脳波から睡眠の段階は把握できる [ 30]次のうち誤っているものはどれか。 a ) 免疫グロプリンは重鎖と軽鎖から構成されている。 b ) IgMは胎盤を通過しない。 C ) IgMは感染の初期に産生される。心 IgEは免疫グロプリンの中で、最も多く血中に存在する。 e ) IgGには IgG1から IgG4まで、 4つのサブクラスが存在する。。 [ 31]次のうち誤っているものはどれか。 a ) 抗体産生不全では、細菌に対して易感染性を示す。 b ) SCID( 重症複合型免疫不全)では、 T細胞機能も B細胞機能も障害されている。 C ) 抗体産生不全症に、しばしば自己免疫疾患が合併する。心免疫不全症では、悪性腫壌が合併しにくい。 e ) 毛細血管拡張性運動失調症の細胞では、二本鎖 DNA切断に対して感受性が充進している。 [ 32]急性腎炎の診断に有用な検査項目はどれか。 ①血清免疫グ、ロブリシ ②血清 C3値 ③血中免疫複合体 ④血清 A S O値 ⑤末梢血 T細胞亜群 a . 1， 2， 3 b . l， 2， 5 c . 1 ， 4， 5 d . 2， 3， 4 e. 3， 4， 5 [ 331ネフローゼ症候群を呈しやすいのはどれか。 ①糖尿病性腎症 ②アミロイドーシス ③急性尿細管壊死 ④急性糸球体腎炎 ⑤全身性エリテマトーデス ( SLE) 2， 3 b . l， 2， 5 c . 1， 4， 5 d . 2， 3， 4 a . 1， e . 3， 4， 5 [ 34]次の文のうち誤っているものを 2つ選びなさい a ) 小児の鯵原病の頻度で皮膚筋炎は全身性エリテマトーデスより多い。 b ) 川崎病の治療は一般的に γ グロプリン大量療法が行われる。 c ) アレノレギー性紫斑病の 3徴侯とは下腿を中心とする紫斑、腹痛、関節痛である。心小児の全身性エリテマトーデスではループス腎炎の合併が多い e ) 小児の皮膚筋炎では成人発症の皮膚筋炎より石灰化をきたす頻度が高い 0 0 若年性関節リウマチ(若年性特発性関節炎)の病型では全身型が最も多い g ) リウマチ熱は A群溶連菌感染後におこる疾患である。 . [ 35]左右の関係は疾患名とその症状です。あまり関係のない組合わせを 2" . ) 選びなさい。 a )川崎病一一冠動脈癒 b ) アレノレギ}紫斑病…一補体の低下 c )全身性エリテマトーデス…一光線過敏症 d)皮膚筋炎一一輪状紅斑 e )若年性特発性関節炎…ーリウマ. トイド疹 f)リワマチ熱… 一心炎 [ 36]疾患とその原因となる微生物の関係で誤っている組み合わせを 2 " . )選びなさい。 a ) 仮性クループーて・百日咳菌 b )喉頭軟化症…一真菌 c )真性クループ…ージフテリア d )急性喉頭蓋炎…ーインフルエンザ梓菌 e )急性系囲気管支炎… RSウイノレス [ 3 7]児童期の知能検査で適切なものはどれか。 a .WP PSI . b .WAIS c.v ¥ な SC d . 日本版デンバースクリーニング検査 e.C BCL6-1 8 [ 3 8]小児のチックについて正しいものはどれか。 a .厳しいしつけや叱責が原因で、ある。 b.思春期に好発する。 c .発声を伴うものもある。 d .女児に多い。 e.早期に薬物療法を行う。 [ 3 9 ] 小児の発達障害について正しいものはどれか。 a .学習障害の治療には中枢刺激薬を用いる。 b .注意欠陥/多動性障害の治療では、まず環境調整を試みる。 c .女児に多い o d . 心理的ストレスにより発症する。 e .精神発達遅滞と学習障害は合併する。 [ 40]無酸素発作をきたすのはどれか? 完全型新内膜床欠損症 b E i s e n m e n g e r症候群 c F a l l o t四徴症 d E b s t e i n奇形 e 総肺静脈還流異常症 a [ 41 ] 動脈管が救命的役割を果たすのはどれか? a総肺静脈還流異常症 b動脈管関存 c 心室中核欠損 d 肺動脈弁閉鎖不全 e 大動脈離断 [ 42]心房中隔欠損または卵円孔が救命的役割を果たすのはどれかっ a F a l l o t四徴症 b 心内膜床欠損 c 大動脈縮窄複合 d 心室中隔欠損のない完全大血管転位 [ 43] 18歳未満のこどもの総数について、正しい組み合わせはどれか。日本 A B C D E 1500万人 2000方人 2500万人 30 00万人 3500万人世界 11億人 22億人 33億人 44億人 66億人 [ 44] 5歳未満のこどもの死因として、最も頻度が高い組み合わせはどれか。日本 A B 先天奇形 C 出生時の障害自殺 D E 不慮の事故￨悪性新生物世界出生時の障害肺炎下痢マラリアエイズ [ 4 5]子どもの病気の主訴として多いのはどれか。立2 選べ。 A 発熱 B 咳轍 C 下痢 D けいれん E低身長 [ 46] ( )に適当な単語などを入れよ。 ①Moro反射は生後 ( )より出現し( • )頃、消失するのが正常である。 ②頚定は( )ヶ月頃可能となるのが正常である。 ③一人歩行(処女歩行)は( )ヶ月頃より開始する。 ④アプガースコアは得点が( )方が良くない。 ⑤Scammonの図で 1 2才でピークになりその後減少する臓器は( 。 ) ⑥M Rワクチンには( )と( )が含まれる。 ⑦乳児期とは( )までをいう。 ③先天性風疹症候群は出生前小児科学のうち( )病に分類される。 ③Ataxia telangiectasiaの病因遺伝子は( )遺伝子である。 ⑮「出生前日に母体がヘルベス感染を発症した場合、児は重症になる j ということは正しいか、誤りか( 。 ) ¥