2015/1/8 顎骨に影響する全身疾患について 全身疾患の画像診断 （顎骨に影響する全身疾患） 2015年1月9日（金） 担当：林 孝文 １）代謝・内分泌疾患 （１）くる病rickets・骨軟化症osteomalacia （２）副甲状腺機能異常 （３）甲状腺機能異常 （４）副腎機能異常 （５）下垂体機能異常 ［（６）糖尿病］ ［（７）生殖腺機能異常］ （８）骨粗鬆症 ２）先天性遺伝性疾患 （１）鎖骨頭蓋骨異形成症（鎖骨頭蓋異骨症）cleidocranial dysostosis （２）大理石骨病osteopetrosis （３）McCune-Albright症候群（多骨性線維性異形成症） （４）骨形成不全症osteogenesis imperfecta （５）下顎顔面異骨症（Treacher Collins 症候群） （６）頭蓋顔面異骨症（Crouzon症候群）craniofacial dysostosis, Crouzon syndrome （７）口腔・顔面・指趾症候群oral-facial-digital syndrome; OFD syndrome （８）Apert症候群Apert’s syndrome （９）基底細胞母斑症候群basal cell nevus syndrome, Gorlin-Goltz症候群 （10）家族性大腸ポリープ症（Gardner症候群） （11）Pierre Robin症候群Pierre Robin syndrome（Pierre Robinシークエンス） （12）Papillon-Lefèvre症候群 （13）von Recklinghausen病（神経線維腫症, neurofibromatosis） （14）外胚葉異形成症ectodermal dysplasia （15）軟骨形成不全 （16）ガーゴイリズムgargoylism・Hurler症候群Hurler syndrome （17）Down症候群Down syndrome（21トリソミー症候群） （18）ピクノディスオストーシスpyknodysostosis ［（19）プロゲリア（早老症）progeria］ ［ ３）血液疾患と感染性疾患 ［ （１）白血病］ ［ （２）血友病］ ［ （３）鎌状赤血球貧血］ ［ （４）梅毒］ ［ （５）結核］ １）代謝・内分泌疾患 （１）くる病rickets・骨軟化症osteomalacia A. 腎性骨異栄養症（腎性くる病） renal osteodystrophy • 慢性腎不全に伴う変化の総称であり、二次性 副甲状腺機能亢進症が関係する • 全身骨の吸収と同時に骨硬化性変化も生じる B. 低リン酸酵素症（低フォスファターゼ症） hypophosphatasia • 組織非特異型アルカリフォスファターゼの欠損 が原因 • 低身長、骨変形、骨折 • 乳歯の早期脱落に特徴がある • 内分泌系の疾患や系統疾患（systemic diseases）が、 歯や顎骨に変化をもたらす場合がある。具体的な口 腔所見やエックス線所見としては以下が挙げられる。 ① 歯の形成・発育の促進や遅延 ② 歯の萌出の促進や遅延 ③ 歯質や歯髄の欠如・形態の変化 ④ 歯の欠如や過剰歯の発現 ⑤ 歯根膜腔・歯槽硬線および歯槽骨梁の変化 ⑥ 骨密度の変化 ⑦ 骨形態の変化 ⑧ 骨疾患の発現 １）代謝・内分泌疾患 （１）くる病rickets・骨軟化症osteomalacia • ビタミンDの欠乏や代謝障害により生じる骨 の石灰化障害 • 小児に生じ成長障害をきたしたものをくる病、 成人に生じた場合を骨軟化症という • 乳幼児では歯の形成障害、エナメル質形成 不全がみられる • ビタミンD欠乏性くる病では象牙質発育が遅 延し、歯髄腔と根管が広くなる • 成人では歯槽硬線や骨梁が菲薄化あるいは 消失する １）代謝・内分泌疾患 （２）副甲状腺機能異常 A. 副甲状腺機能亢進症hyperparathyroidism • 副甲状腺ホルモンの過剰分泌と高カルシウム 血症 • 原発性（副甲状腺腫や過形成など）と続発性 （腎不全に伴うものなど）に大別される • 歯槽硬線の消失、下顎管壁・上顎洞底線の 消失、骨梁のレース様変化 B. 副甲状腺機能低下症hypoparathyroidism • エナメル質の減形成、歯根の外部吸収、萌出 遅延など 1 2015/1/8 １）代謝・内分泌疾患 （３）甲状腺機能異常 A. 甲状腺機能亢進症hyperthyroidism • バセドウ病Basedow disease：甲状腺刺激ホル モン受容体に対する自己抗体が過剰刺激を 与えるため甲状腺ホルモンが過剰産生される • びまん性甲状腺腫、頻脈、眼球突出 • 歯の発育促進と早期萌出、骨塩量の低下 B. 甲状腺機能低下症hypothyroidism • クレチン症：先天性甲状腺機能低下症 • 歯の発育と萌出遅延、顎骨の発達不良 １）代謝・内分泌疾患 （５）下垂体機能異常 A. 下垂体機能亢進症hyperpituitarism • 下垂体腺腫や過形成→クッシング症候群 • 巨人症gigantism・先端巨大症acromegaly • 先端巨大症：下顎の水平方向への肥大、下顎 枝の肥大、歯槽の厚さと高さの増大、歯間離開 と開咬、下顎角の直線状、下顎下縁の湾曲など B. 下垂体機能低下症hypopituitarism • 顎骨は小さいが歯の大きさは正常 • 歯の萌出と完成が遅延 １）代謝・内分泌疾患 （８）骨粗鬆症 １）代謝・内分泌疾患 （４）副腎機能異常 A. 副腎性器症候群 • 先天性副腎皮質過形成などによる性ステロイド の分泌過剰（女性仮性半陰陽などを生じる） • 歯の発育と萌出の促進 B. クッシング症候群 • 副腎皮質ステロイドホルモンの過剰分泌：下垂 体腺腫等によるもの（ACTH依存性）と副腎腺腫 等によるもの（ACTH非依存性）に大別される • 顎骨の皮質骨は菲薄化し海綿骨は骨梁が不規 則な網目状となる １）代謝・内分泌疾患 （６）糖尿病 １）代謝・内分泌疾患 （７）生殖腺機能異常 • A. 早期性思春期症（生殖腺機能亢進症） • B. 晩発性思春期症 80代・女性，骨粗鬆症 • 骨基質と骨ミネラルの比率が変化することなく骨 量が減少し骨の脆弱さが進行した状態 • 低骨量と骨組織の微細構造の異常を特徴とし、 骨の脆弱性が増大し骨折の危険性が増大する 疾患（WHO） • 骨形成速度よりも骨吸収速度が上回ることで骨 量の低下をきたす • 下顎骨基底部の皮質骨では、内側面の骨吸収 による不整化と内部の粗鬆化により厚みが減少 する 2 2015/1/8 ２）先天性遺伝性疾患 （１）鎖骨頭蓋骨異形成症（鎖骨頭蓋異骨症） cleidocranial dysostosis 10代・女子，鎖骨頭蓋骨異形成症 • 常染色体優性遺伝で家族性に発生 • 鎖骨が部分的あるいは全部欠損（両肩を前 方で重ねることができる） • 頭蓋では泉門開存・鎖骨欠損 • 上顎の劣成長に伴う下顎前突・高口蓋 • 乳歯・永久歯の萌出遅延、乳歯の晩期残存、 埋伏歯と過剰埋伏歯の混在など ２）先天性遺伝性疾患 （２）大理石骨病osteopetrosis • 破骨細胞の機能不全により骨格形成異常と 骨密度の増加をきたす疾患 • 早発型（常染色体劣性遺伝）と遅発型（常染 色体優性遺伝）に大別される • 骨は未熟骨で覆われ、脆く骨折しやすい • 全身の骨硬化、骨髄炎、貧血 • 顎骨では歯槽硬線と下顎管壁の肥厚がみら れ、歯槽硬線は硬化した骨と区別困難となる • 乳歯・永久歯の萌出不全、多数の埋伏歯 ２）先天性遺伝性疾患 （３）McCune-Albright症候群 （多骨性線維性異形成症） • 全身の骨に多発する線維性異形成症 polyostotic fibrous dysplasia、皮膚の色素沈 着、女児における性的早熟を3主徴とする • 原因不明 • 線維組織の多い初期には透過像、中期には 骨組織の増生に伴って透過像と不透過像の 混在像、後期にはスリガラス状の不透過像 3 2015/1/8 ２）先天性遺伝性疾患 （４）骨形成不全症osteogenesis imperfecta • 常染色体優性遺伝（新突然変異や常染色体 劣性遺伝もある） • 先天的なコラーゲン生成異常により引き起こさ れる全身性結合組織疾患 • 骨粗鬆傾向、易骨折性、青色強膜、難聴 • 乳幼児では予後不良 • 皮質骨の菲薄化、象牙質形成不全 ２）先天性遺伝性疾患 （５）下顎顔面異骨症（Treacher Collins 症候群） • 常染色体優性遺伝 • 眼裂外側の下方傾斜、下眼瞼外側欠損、耳介形成不 全、頬骨の欠損、下顎骨発育不全、上顎では高口蓋・ 口蓋裂 • 特に両側性のものをTreacher Collins症候群という • およそ出生10,000人に1人の割合 • 第一第二鰓弓症候群first and second branchial arch syndromeは第一・第二鰓弓由来器官の形成不全で、7 割が片側性（hemifacial microsomia）である • さらに眼球結膜の類上皮腫や、耳の変形や脊椎の変 形を合併すると、Goldenhar症候群（眼球耳介椎骨形 成異常症）と呼ばれる 10代・女子，Goldenhar症候群 ２）先天性遺伝性疾患 （６）頭蓋顔面異骨症（Crouzon症候群） craniofacial dysostosis, Crouzon syndrome • 常染色体優性遺伝 • 頭蓋顔面骨の早期癒合によって特徴的な顔貌 を呈する • 両眼隔離や眼球突出 • 頭蓋骨に指圧痕 • 中顔面の低形成に伴う下顎の相対的前方突出 • 高口蓋・口蓋裂、部分的先天的歯牙欠損など 4 2015/1/8 ２）先天性遺伝性疾患 （７）口腔・顔面・指趾症候群 oral-facial-digital syndrome; OFD syndrome • 口腔・顔面・指趾の先天性形態異常 • 口腔では分葉舌、小帯の過形成、口蓋裂、顔 面では鼻翼の平坦化・内眼角解離、指では合 指・短指など • 歯数の異常や小下顎症を認める場合がある ２）先天性遺伝性疾患 （９）基底細胞母斑症候群 basal cell nevus syndrome, Gorlin-Goltz症候群 ２）先天性遺伝性疾患 （８）Apert症候群Apert’s syndrome • 常染色体優性遺伝 • 頭蓋骨冠状縫合の早期癒合による尖頭症、 指趾の合指症を主徴とする • 上顎骨の形成不全、中顔面の劣成長 • V字状に狭く高い口蓋・口蓋側歯肉の肥厚 （偽口蓋裂） 20代・女性，基底細胞母斑症候群 • 常染色体優性遺伝 • 皮膚の多発性基底母斑・基底細胞癌、顎骨 の多発性顎嚢胞（角化嚢胞性歯原性腫瘍）、 骨格異常（二分肋骨、脊椎の側弯など）を3主 徴とする • トルコ鞍の異常（bridging）、手掌の小陥凹、 大脳鎌の石灰化などがみられる 5 2015/1/8 ２）先天性遺伝性疾患 （10）家族性大腸ポリープ症（Gardner症候群） • 常染色体優性遺伝 • 大腸の多発性ポリープ、多発性類表皮嚢胞、 線維腫、多発性骨腫などを合併する • 顎骨では多発性骨腫や多発性骨硬化症が高 頻度にみられる • 多発性埋伏過剰歯や多発性集合性歯牙腫を 伴うこともある ２）先天性遺伝性疾患 （11）Pierre Robin症候群Pierre Robin syndrome （Pierre Robinシークエンス［連鎖］） • 常染色体劣性遺伝？ • 小下顎症（下顎低形成）・舌下垂・軟口蓋裂 • 胎生9週以前における下顎の形成不全により、 舌が後方に下垂して二次的に軟口蓋裂を発 生させると考えられている • 哺乳困難、気道閉塞 ２）先天性遺伝性疾患 （12）Papillon-Lefèvre症候群 • 常染色体劣性遺伝 • 手掌と足裏の過角化症、歯の支持組織の破 壊に特徴がある • 高度の歯周炎によって歯槽骨に著明な吸収 が生じ、歯が早期に自然脱落する（中切歯部 と第1大臼歯部で顕著） • 側面セファログラムにおいて顕著なオトガイ の後退がみられる ２）先天性遺伝性疾患 （13）von Recklinghausen病 （神経線維腫症1型, neurofibromatosis type 1） 50代・女性，von Recklinghausen病 • 常染色体優性遺伝 • およそ出生3,000人に1人の割合 • 皮膚のカフェオレ斑（色素斑）と多発性末梢神 経線維腫 • 虹彩小結節、脊椎側弯症 • 顎骨では神経線維腫が下顎管内に生じる場 合があり、骨変形や欠損をきたすことがある 6 2015/1/8 ２）先天性遺伝性疾患 （14）外胚葉異形成症ectodermal dysplasia ２）先天性遺伝性疾患 （15）軟骨無形成症achondroplasia • 胎生期の外胚葉由来の組織異常を特徴とする 疾患（2つ以上の組織の異常） • 無汗型（伴性劣性遺伝）と発汗型（常染色体優性 遺伝）に大別される • 皮膚、爪、汗腺、毛髪や歯に異常がみられる • 無汗型は男児が大部分であり、無汗症・減毛症・ 無歯症が3大徴候 • 皮膚は乾燥し髪の毛は細く、老人様顔貌 • 部分無歯症あるいは完全無歯症 • 歯の形態異常 • 旧名・・軟骨形成不全・軟骨異栄養症 • 常染色体優性遺伝 • 軟骨内骨化の障害により長管骨の成長障害 をきたす疾患 • およそ出生20,000人に1人の割合 • 低身長で特に手足が短い • 大きな頭蓋、前額部の突出、鼻根部の陥凹 • 歯の萌出遅延、埋伏歯、歯の形態異常、下 顎骨の発育不全 ２）先天性遺伝性疾患 （16）Hurler症候群Hurler syndrome ２）先天性遺伝性疾患 （17）Down症候群Down syndrome （21トリソミー症候群） • 遺伝性ムコ多糖代謝異常（常染色体劣性・性染 色体劣性遺伝）によりムコ多糖が細胞内に蓄積 • 常染色体21番のトリソミー（3本組） • 低身長、知的障害、脊柱後彎などの骨関節異常、 角膜混濁、肝脾腫、巨大舌・気道狭窄、睡眠時 無呼吸、特徴的顔貌（ガーゴイリズムgargoylism） • 歯の転位、歯間離開、萌出位置・方向の異常 • Hunter症候群は類似しているが角膜混濁はない • 知的障害、先天性心疾患、低身長、肥満、筋 力の弱さ、頸椎の不安定性、斜視、難聴、特 異的顔貌（鼻が低く鼻根部が扁平で幅広い・ 眼裂斜上など） • およそ出生800人に1人の割合 • その他、サンフィリッポ症候群、モルキオ症候群、 マロトー・ラミー症候群など • 開咬、反対咬合、高口蓋、巨大舌、上顎切歯 の形成不全（円錐歯）や欠如、歯周炎など ２）先天性遺伝性疾患 （18）ピクノディスオストーシス pyknodysostosis, pycnodysostosis ２）先天性遺伝性疾患 （19）プロゲリア（早老症）progeria • 常染色体劣性遺伝 • 低身長だが四肢・体幹の均整がとれている • 鎖骨頭蓋骨異形成症に類似しているが鎖骨欠 損は少ない • 全身の骨に広範なびまん性骨硬化 • 上顎骨の低形成・下顎角の扁平化（直線状） • 下顎切痕が深く関節突起・筋突起が長く見える • オトガイの後退、咬合異常、歯の萌出遅延 ３）血液疾患と感染性疾患 （１）白血病 （２）血友病 （３）鎌状赤血球貧血 （４）梅毒 • ハッチンソン歯（上顎中切歯の変形） （５）結核 7
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