KURENAI : Kyoto University Research Information Repository Title Author(s) Citation Issue Date URL ミュラー管遺残症候群の2例 松田, 知己; 山田, 幸隆; 三宅, 弘治 泌尿器科紀要 (1994), 40(10): 893-895 1994-10 http://hdl.handle.net/2433/115374 Right Type Textversion Departmental Bulletin Paper publisher Kyoto University 893 泌 尿 紀 要40:893-895,1gg4 ミ ュ ラ ー 管 遺 残 症 候 群 の2例 名古屋大学医学部泌尿器科学教室(主 任:三 宅弘治教授) 松田 知 己,山 PERSISTENT 田 MULLERIAN REPORT Tomomi Matsuda, 幸 隆,三 DUCT OF TWO Yukitaka 宅 弘治 SYNDROME : CASES Yamada and Koji Miyake From the Department of Urology, Nagoya University School of Medicine Persistent Mullerian duct syndrome is characterized by the retention of mullerian derivatives in patients otherwise normally virilized. Clinically, the persistence of uterus and tubes leads either to cryptorchidism or inguinal hernia. The condition is usually discovered at surgery. We report two boys with this anomaly. In each case, hysterectomy and orchidopexy were carried out. The gonads were testes and the karyotype was 46, XY. Long-term follow up for these patients is necessary because of an increased risk of testicular tumors and infertility which will develop in future. (Acta Urol. Jpn. 40: 893-895, 1994) Key words: Persistent Mullerian duct syndrome 現症:外 陰部 は正 常 男 性 型.尿 道下 裂 も認 め な い. 緒 男 性 の 場 合,胎 言 染色 体 分析:46XYで 生 期 に ウ オ ル フ 管 は 精 巣 よ り分 泌 さ れ るテ ス トス テ ロ ンに よ り分 化 し,精 精 嚢,射 精 管 と な る.一 方,ミ 抑 制 因 子 に よ り退 縮 す る.ミ 巣 上 体,精 管, 手 術 時所 見:1992年2月27日 ュ ラ ー 管 は ミュ ラ ー 管 と開腹 術 を 施行 した. 左 ヘル ニア嚢 内 に 左精 巣 と左卵 管 が,左 内 鼠径 輪 の 位 置 に 子宮 が,膀 胱 の後 面 に右 精 巣 が位 置 して いた.精 ーラ ー管遺 残 症候 群 (persistentMullerianductsyndrome)と 異常 を認 め なか った. 逆 行 性 尿道 造 影:男 性 膣 は認 めな か った(Fig.2)・ は,ミ ュ 巣 の大 き さは 両側 と も正 常 大 で あ った.両 側 の精 管 と ラ ー 管 抑 制 因 子 の 欠 損 も し く は 作 用 の 障 害 に よ り,ミ も容 易 に確 認 で きた が,両 側 と も異 常 に 屈 曲 して,末 凸 ラー 管 由 来 組 織 で あ る 卵 管,子 梢 側 は子 宮 壁 に しだ い に接 近 して侵 入 して いた.右 精 宮,膣 上部 が遺 残 す る と 考 え られ て い る 比 較 的 稀 な 症 候 群 で あ る. 今 回 わ れ わ れ は,ミ 験 し た の で,文 巣 生 検 と可 及 的 な子 宮,卵 管 の 切除 を 行 った後(Fig・ ュ ラ ー 管 遺 残 症 候 群 の2例 を経 献 的 考 察 を 加 え て 報 告 す る. 3),両 側 精 巣 を陰 嚢 内 に 固定 した.固 定 は精 管,精 巣 動 静脈 と も切 断す る こ とな く充 分 な高 さに施 行 しえた. 生 検組 織 像:精 細 管 内 の上 皮細 胞 は ほ とん ど分 化 し 症 例 て い な い。 間質 組 織 にLeydigce11へ な い.精 巣 組織 で あ り,年 齢 相応 の発 育 を示 して い る 症 例1 患 者=1歳,男 主 訴:右 現 病 歴:近 陰 嚢 内 容 欠 如,左 以上 よ り,ミ ュ ラー管 遺 残症 候 群 と診 断 した. 鼠径 部 膨 隆 記す べ きこ とな し 医 に て 右 停 留 精 巣,左 断 され,1991年ll月22日 した が,左 と思わ れ た. 児 家 族 歴 ・既 往 歴:特 れ,腹 の分 化 を認 め 症 例2 鼠 径 ヘ ル ニ ア と診 手 術 を うけ た.左 ヘ ル ニ ア 嚢 を 開 け る と,子 側 か ら開 始 宮,卵 管が現 腔 内 よ り右 性 腺 と 考 え られ る も の が 出 て き た (Fig.D.そ れ で 内 鼠 径 輪 よ り腹 腔 を 観 察 した だ け で 手 術 は 終 了 さ れ,1992年2月4日 当 科 に 紹 介 さ れ た. 患 者=10ヵ 月,男 児 主 訴:右 鼠 径 部 膨 隆,左 陰嚢 内容 欠 如 家 族 歴 ・既 往 歴=特 記 す べ き こ とな し 現 病 歴:近 医(症 例1と 同一 病 院)に て,右 鼠 径 ヘ ル ニア,左 停 留 精巣 と診 断 され,1992年5月19日 手術 を うけ た.右 側 か ら開始 した が,右 ヘ ル ニア嚢 を 開け 泌 尿 紀 要40巻10号1994年 894 ㌧ 趨 脳 2κ ・ 裾. ' 踏 廼で 駆 し タ 舅 、 〆 騨 〆 驚 灘一 融 籔 %磁 ・ 聖 牽ゴ ,∴' 諾1鹸' Findingatoperation=uterus,tubesand Fig.1・ ノ 癩轍 鑛 臨 ・"t 雅郷 微 鮮 欝 ザ んをザ 霧 嘉 ㌻ 回 ＼ 露 ∵. 灘 andgonadsinrightinguinalsac・ r6F' 齢 驚.二 F玉g.4.Findingatopera重ion2uterus,tubes gonadsinIeftinguinalsac・ ろ 願1壷 姦,謹 難 汐伽二 Fig.5.Histologicpictureofasect量onfrom thegonad=normaltesticularstructure. 現 症:外 陰 部 は正 常 男 性 型.尿 道 下 裂 も認 め な い. 染 色 体分 析:46XYで 異 常 を認 め なか った. 逆 行 性 尿道 造 影 ・男 性 膣 は 認 め なか った. 手 術 時所 見 ・1992年6月25日 開腹 術 を施 行 した.右 ヘ ル ニ ア嚢 内に 右精 巣 と右 卵 管 が ,右 内鼠 径 輪 の 位置 Fig.2.Retrogradeurethrography. に子 宮 が,膀 胱 の 後面 に左 精 巣 が 位置 して いた.精 巣 の大 き さは両 側 と も正 常大 で あ った.精 管 の屈 曲 は認 め なか った.症 例1に 比べ る と子 宮 は 少 し小 さか った 両側 精 巣 生検 と可 及 的 な 子 宮,卵 管 の 切 除 を 行 った 後,両 側精 巣 を陰 嚢 内 に 固定 した.今 回 も精 管,精 巣 動静 脈 共 温存 し,充 分 な 高 さ に固 定 しえ た. 生 検 組 織 像:症 例1同 様 で,精 巣 組 織 で あ り,年 齢 相応 の発 育 を示 してい た(Fig.5). 以上 よ り,ミ ュラ ー管 遺 残症 候 群 と診 断 した. 考 Fig.3.Grossspecimen ductstrecture. 男 性 の 場 合,胎 tolicellよ る と,子 宮,卵 き た(Fig.4).今 6月1日 管 が み られ,腹 腔 内 よ り左 性 腺 が 出 て 回 も 創 を 閉 じ 手 術 を 終 了 し,1992年 当 科 に 紹 介 さ れ た. 察 ofindsed:mullerian 退 縮 す る.ミ 生 期 に ミ ュ ラ ー 管 は,精 巣 のSer- り分 泌 さ れ る ミ ー ラ ー 管 抑 制 因 子 に よ り ュ ラ ー 管 遺 残 症 候 群 と は,ミ ュ ラ ー管 抑 制 因 子 の 欠 損 も し くは 作 用 の 障 害 に よ り,ミ 由 来 組 織 で あ る 卵 管,子 宮,腫 ュ ラ ー管 上 部 が遺 残 す る と考 え 松 田,ほ られ てい る比 較的 稀 な症 候 群 で あ る.一 方,ア か:ミ 895 」ラ ー管遺 残 症 候群 ソ ドロ 文 ゲンの作用 は正 常 で あ り,外 性 器 は正 常 男性 型 を示 す. 症状 としては,本 症 例 の よ うに一 側 の停 留精 巣 と反 1)FernandesET,HollabaughRs,YoungJA, etal.:Persistentmullerianductsyndrome. 対 側の鼠 径 ヘル ニアを示 した り,両 側 の停 留精 巣 と鼠 径 ヘル ニア を認 め る ことが 多 く,手 術 時 に ヘ ル ニ ア嚢 献 Urology36=516-518,1990 2)MahfouzES,IssaMA,FaragTI,etaLl 内よ り子 宮 を発 見 し診断 され る こ とが 多 い1-4)。 この Persistentmullerianductsyndrome=report た め鼠 径子 宮 ヘ ル ニア(Herniauteriinguinale)と oftwoboyswithassociatedcrossedtesticular ectopia.JPediatrSurg25:692-693,1990 も呼 ばれ ていた. 家族 発生 例 も報告 され て お り,劣 性遺 伝 と考 え られ 3)PappisC,ConstantinidesC,ChiotisD,et a1..Persistentmullerianductstructuresin てい る5). cryptorchidmaleinfants:surgicaldilemmas. 治療 は,本 症例 の よ うに 幼 少児 に 発見 され た場 合, 精 巣固 定 とヘ ル ニア根 治術 が 必要 とな る.こ の際,精 Jpediatrsurg14:128-131,1979 4)CarvajalBusslingerMI,KuhlmannB,KaiserG,eta1.;Persistentmullerianductsyn- 管 は末梢 に な るにつ れ子 宮 に近 づ き,膣 壁 に侵 入 して drome:acasereportEurJPediatr152: い くの で,子 宮 との剥離 の 際 損傷 しない よ う注 意 を要 す る.遺 残す る ミュ ラー管組 織 を 切除 す るか 否 か につ 79,1993 5)Gr冊nJEandWilsonJD:Disordcrsofsex- い ては意見 が 別れ て い る.ミ ュ ラー管 組織 を切除 す る ualdifferentiation,Campbell'sUrology. EditedbyWaIshPC,RetikAB,StamyTA, 際,精 管 を損傷 す る危 険 が あ る こ と,遺 残 ミュ ラー管 etaL6thed.,vo12,pl530,WBSaunders, よ りの腫 瘍 の発 生 は報 告 され て いな い こ と よ り切 除 を 勧め ない報 告 もあ る5).切 除 して い る報告 で も ミュ ラ ー管 の切除範 囲は精 管 が侵 入 す る手 前 まで の 可及 的 切 Philadelphia,1992 6)MartinEL,BennettAHandCromieWJ: Persistentmullerianductsyndromewith transversetcsticularectopiaandspermato- 除 としてい る場合 が 多 い1・2・s). 今後 の経過 観察 に お け る問題 点 と して妊 孕性 と精 巣 genesis.JUroll47=1615-1617,1992 7)辻 井 俊 彦,田 利 清 信,米 腫瘍 の発 生 が挙 げ られ る.妊 孕 性 に つ いて は,挙 児 を Seminomaを えた 報告 も あ る が7),精 液 検査 で 無精 子症 を示 した ductsyndromeの1例.泌 尿 紀 要351905-910, infertilemales.Urology28:138-141,1986 9)川 田 望,新 村 武 明,川 管 遺 残 症 の1例.臨 10)西 語 岡 候 群 の2例 を報 告 した. 伯,門 Seminomaを 1例.泌 鼠 径ヘ ル ニ アと停 留精 巣 を伴 った ミュ ラー管 遺残 症 大 な D,etaL;Persistentmullerianstructuresin 過観 察 が必要 と思わ れ る. 結 か:巨 8)HerschlagA,SpitzIM,HochnerCelnikier の交通 性に つ いて 疑問 が持 た れ た.精 巣腫 瘍 の 発生 に つ い.(は 多 くの報告 が され て い る7・tO・11).注 意 深 い経 瀬 淳 二,ほ し たPersistentmullerian 1989 り8),精巣 生検 で造 精 能 の低下 を認 めた 報 告 も あ る9). 症 例1で は,精 管 が両 側 とも異 常 に屈 曲 してお り,そ 合 併 添 和 久,ほ か:ミ ーLラ ー 泌39:157-159,1985 脇 照 雄,三 木 恒 治,ほ 合 併 ミュ ラ ー管 遺 残 症 候 群 の し た か:巨 大 な 尿 紀 要38:89-92,1992 11)EasthamJA,McEvoyK,sullivanR,etaL: Acaseofsimultaneousbilateralnonseminomatoustesticulartumorsinpersistentmu11e- 本論文の要 旨は第1回小児泌尿器科学会にて発表 した. rianductsyndrorne.IUro1148:407-408、 1992 (是 灘:窪:￡ 盗hll器)
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