肺平滑筋肉腫の 1 例 - 日本呼吸器学会

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日呼吸会誌 40（10），2002．
●画像診断
肺平滑筋肉腫の 1 例
笹岡彰一1）
黒沼睦美2）
高橋葉子2）
要旨：73 歳，女性．血痰を主訴に初診した．胸部 X 線で右中肺野に大きな腫瘤影を示し，気管支鏡では右
中葉支を閉塞するポリープ状の腫瘍を認めた．胸部 CT では腫瘍は右中葉を占め，右肺動脈本幹内へ発育増
殖していた．CT ガイド下の経皮生検により肺肉腫の診断を得た．肺腫瘍の増大は速く，脳転移を併発し，
死亡した．病理解剖により平滑筋肉腫の診断を得た．
キーワード：肺平滑筋肉腫，CT ガイド下生検，平滑筋アクチン，免疫組織染色
Pulmonary leiomyosarcoma，CT-guided biopsy，Smooth muscle actin，
Immunohistochemical staining
はじめに
組織であったが，腫瘍部分の免疫染色ではサイトケラチ
ンや epithelial membrane antigen は陰性で vimentin 陽
肺原発平滑筋肉腫はまれな疾患であり，術前診断や生
性であり，上皮性腫瘍を否定し，肺肉腫と診断した．抗
前診断は困難とされる．今回，右肺中葉のほぼ全体を占
平滑筋アクチン抗体はごく一部の細胞で弱い陽性を示し
める大きな腫瘤影を示し，肺動脈本幹内および右気管支
た．後腹膜領域や軟部領域，婦人科領域を含めて全身検
下幹内への増殖を示した肺平滑筋肉腫の 1 例を経験し
索をしたが，異常所見はなかった．腫瘍の拡がりから，
た．CT ガイド下生検により肉腫の診断を得たが，腫瘍
手術療法は困難と考え，比較的高齢で自覚症状が軽微で
の増大が速く，脳転移を併発した．病理解剖により平滑
あることから，対症療法を主体とした経過観察を予定し
筋肉腫と診断され，報告する．
た．
症例：73 歳，女性．
10 月下旬に頭重感やふらつきが出現し，CT 検査で，
既往歴：食道裂孔ヘルニア，逆流性食道炎．
周囲に浮腫を伴う脳腫瘍を認めた．これは入院時の CT
喫煙歴：なし．
検査では明らかでなく，脳転移と判断した．胸部 X 線
現病歴：平成 11 年 5 月頃より咳，8 月上旬より血痰
が出現した．近医を受診し，胸部 X 線に異常影を認め
たため，当院を紹介された．身体所見に異常を認めず，
表在リンパ節も触れなかった．
での腫瘤影も増大した（Fig. 4）
．その後，次第に神経症
状や消耗症状が悪化し，12 月 12 日に死亡した．
御家族の同意と意向を得て，胸部について病理解剖を
行った．ほぼ右中葉全体を占める大きな腫瘍があり，境
胸部 X 線では右中肺野に大きな腫瘤影を認めた（Fig.
界明瞭で，右肺動脈幹と中葉気管支腔内に増殖し，これ
1）
．気管支鏡では右中葉支を閉塞するポリープ状の腫瘍
を閉塞していた（Fig. 5）
．気管支先端部では壊死傾向が
を認め（Fig. 2）
，精査入院とした．
強く，生検結果を反映していた．
入院時血液所見では軽度の正球性貧血を認めた（Ta-
組織像は比較的豊富な細胞質と紡錘形の核を有する細
ble 1）
．喀痰細胞診に異常を認めなかった．気管支鏡検
胞が，束状に配列して相互に交差する構造を示していた
査を再度行い，出来るだけ多くの組織を鉗子生検したが，
（Fig. 6A）
．核は濃染し，多型核や核分裂像を認めた（Fig.
病理所見は壊死組織で診断に至らなかった．
胸部 CT では腫瘍は右中葉のほぼ全体を占め，造影像
で右肺動脈本幹内へ発育し，閉塞する所見を認めた（Fig.
3）
．CT ガイド下での経皮生検を行った．大部分が壊死
〒051―8512 北海道室蘭市山手町 3―8―1
1）
市立室蘭総合病院呼吸器科
〒060―8535 北海道札幌市中央区南 1 西 16
2）
札幌医科大学内科学第三講座
（受付日平成 13 年 10 月 15 日）
6B）
．免疫染色では抗平滑筋アクチン抗体が陽性であっ
た（Fig. 6C）
．以上から平滑筋肉腫と確定診断した．
考
察
肺を原発とする肉腫はまれで，発生頻度は肺癌に対し
て 1％前後と報告され，そのうち約 30％が平滑筋肉腫
とされている1）．日本病理剖検輯報では平成 10 年は 0
例2），平成 11 年は 4 例3）が気管・気管支肺原発平滑筋肉
腫として集計されており，それ以前も年間ほぼ 1∼2 例
肺平滑筋肉腫の 1 例
841
Fig. 1
Fig. 3
Fig. 2
Fig. 1 Chest radiograph showing a massive shadow in
the right middle lung field.
Fig. 2 Bronchofiberscopic view demonstrating a polypoid tumor obstructing the right middle lobe bronchus.
Fig. 3 Chest CT scan showing a massive lesion occupying the right middle lobe and obstructing the right
pulmonary artery trunk.
Fig. 4 Chest radiograph two months after admission
showing an enlarged massive shadow.
Fig. 4
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日呼吸会誌
40（10），2002．
A
Fig. 5
Fig. 5 Autopsy finding. A huge tumor occupying the right middle lobe and obstructing the right pulmonary artery trunk.
Fig. 6 Microscopic findings.
（A）Lower magnification of the tumor showing a striated arrangement of atypical
spindle cells（HE, original×200）
.
（B）Higher magnification of the atypical cells
showing marked pleomorphism with increased mitotic figures（arrow）
（HE, original×400）
.
（C）The cytoplasm of the atypical cells showing positive reaction after immunohistochemical staining for a-smooth muscle actin（original×600）
.
B
C
Fig. 6
肺平滑筋肉腫の 1 例
Table 1 Laboratory findings on admission
WBC
6,980/μl
RBC
339×104 /μl
Hb
10.4 g/dl
Ht
30.2%
Plt
46.1×104 /μl
ESR
138 mm（1hr）
CRP
7.87 mg/dl
FBS
102 mg/dl
CEA
1.1 ng/dl
SCC
0.7 ng/dl
Cyfra
＜ 0.5 ng/dl
proGRP
55.8 pg/ml
TP
Alb
GOT
GPT
LDH
ALP
BUN
Cr
UA
Na
K
Cl
Ca
7.5 g/dl
3.6 g/dl
18 IU
12 IU
267 IU
386 IU
13 mg/dl
0.5 mg/dl
3.3 mg/dl
137 mEq/l
4.8 mEq/l
99 mEq/l
9.2 mg/dl
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問題がある．Moran ら9）は細胞異型が高度で壊死も広範
囲であった肺平滑筋肉腫を high grade 群とし，18 例中
12 例に認め，予後不良と報告している．本例での組織
所見も Moran らの high grade 群に合致していると考え
られ，腫瘍の増大は速く，脳転移も来たし，予後は不良
であった．
肺平滑筋肉腫はまれな疾患であり報告した．
謝辞：本症例の病理診断をいただいた当院前臨床検査科部
長藤澤泰憲先生および現部長今信一郎先生に深謝いたしま
す．
文
献
1）横手薫美夫：肺平滑筋肉腫．日胸 1998 ; 57 : S 206S 208.
の剖検例である．本邦での症例報告は，1991 年まで 83
2）日本病理学会編：日本病理剖検輯報第 23 輯（平
例と集計されており4），その後の報告5）6）はわずかなもの
成 10 年剖検例収載）
．日本病理剖検輯報刊行会，東
である．
京，1999 ; p 1156.
肺原発平滑筋肉腫は発育様式により，気管支血管壁か
ら発生する中枢型と肺野組織から発生する末梢型に分類
される1）．本邦の報告の大半は肺野型であり，術前や生
前の組織診断の確定は困難な孤立性肺腫瘤影として発見
3）日本病理学会編：日本病理剖検輯報第 24 輯（平
成 11 年剖検例収載）
．日本病理剖検輯報刊行会，東
京，2000 ; p 1192.
4）新島結花，安田順一，山岸文雄，他：原発性肺平滑
筋肉腫と考えられた 1 例．日胸 1991 ; 50 : 489―493.
され1），手術切除により診断されることが多い．本例は
5）Shimizu J, Sasaki M, Nakamura Y, et al : Simultane-
気管支や肺動脈内の増殖発育が高度であり，中枢型と考
ous lung and liver resection for primary pulmonary
えられた．本例の生検診断では組織の壊死変化が強く，
leiomyosarcoma. Respiration 1996 ; 64 : 179―181.
組織型の確定診断は困難であったが，肉腫の診断を得る
6）横手薫美夫，長田博昭，平泰彦，他：原発性肺平
ことができた．剖検組織でも壊死部は腫瘍の大半を占め，
滑筋肉腫の 1 切除例．日胸 1992 ; 51 : 579―584.
生検部位の判断が重要と思われる．肺外肺動脈原発の平
7）Yamada N, Kamei S, Yasuda F, et al : Primary leio-
滑筋肉腫では経静脈カテーテル吸引生検によって診断し
myosarcoma of the pulmonary artery comfirmed by
7）
8）
た報告もあり，診断に難渋する中枢型腫瘍については
応用できる可能性がある．また本症例は気管支，肺動脈
への浸潤破壊が高度であり，どちらかが腫瘍発生母地と
考えられたが，特定はできなかった．しかし病理所見は
画像診断を裏付けるものであった．
治療は早期に発見されれば手術切除により良好な予後
が期待されると報告されているが，発育速度と転移5）の
catheter suction biopsy. Chest 1998 ; 113 : 555―556.
8）天野慎也，田辺信宏，安田順一，他：術前確定診断
が可能であった肺動脈原発平滑筋肉腫の 1 例．日呼
吸会誌 1999 ; 37 : 1019―1023.
9）Moran CA, Suster S, Abbondanzo SL, et al : Primary
leiomyosarcoma of the lung : a clinicopathologic and
immunohistochemical study of 18 cases. Mod Pathol
1997 ; 10 : 121―128.
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日呼吸会誌
40（10），2002．
Abstract
A Case of Pulmonary Leiomyosarcoma
Shoichi Sasaoka1）, Mutsumi Kuronuma2） and Yoko Takahashi2）
1）
Department of Respiratory Medicine, Muroran City General Hospital,
3―8―1, Yamate-cho, Muroran, 051―8512, Japan
2）
Department of Third Internal Medicine, Sapporo Medical University, S. 1,
W. 16, Chuo-ku, Sapporo, 060―8543, Japan
A 73-year-old woman with hemoptysis visited our hospital. Chest radiography showed a massive shadow on
the right middle lung field. Bronchofiberscopic examination demonstrated a polypoid tumor obstructing the right
middle lobe bronchus. A chest CT scan showed that the tumor was situated in the right middle lobe, obstructing
the right pulmonary artery trunk. Sarcoma was diagnosed after a CT-guided biopsy. The tumor grew rapidly, giving rise to brain metastasis, which led to the death of the patient. An autopsy examination confirmed the diagnosis
as pulmonary leiomyosarcoma.

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