血液症例１ 診 断 プ ロ セ ス シ ート ① 検査データで認められる異常所見を挙げて下さい。 末梢血液に異常リンパ球が２５％（1748／μL）出現している。 血液像では核の分葉、切れ込み、皺などがみられる。 細胞質に顆粒はみられないが一部の細胞に空砲を認める。 皮膚に紅皮症がみられる。 ② 検査データから予測される病態を挙げて下さい。 リンパ球の形態（核の分葉、切れ込み、皺）から、Ｔ細胞の腫瘍性増殖が考 えられる。 疾患としては慢性リンパ性白血病やリンパ腫の白血化が疑われる。 Ｔ細胞性の慢性リンパ性白血病のＦＡＢ分類には以下の４つが含まれる。 １．大顆粒リンパ球性白血病（ＬＧＬＬ）２．前リンパ球性白血病（Ｔ-ＰＬ Ｌ）３．成人Ｔ細胞白血病/リンパ腫（ＡＴＬＬ）４．セザリー症候群（ＳＳ） 細胞形態と紅皮症から ATLL とセザリー症候群が最も疑われる。 ③ 確定診断に必要な追加検査項目を挙げ、疾患を予測して下さい。 追加検査として以下の検査を行う。 １．皮膚生検 2．免疫マーカー 3．染色体・遺伝子検査 ４．抗ＨＴＬＶ-１抗体・プロウイルス DNA 検査 皮膚生検で皮膚の T 細胞リンパ腫なら、白血化（1000／μL 以上）と紅 皮症（全身の 80％以上）が認められることよりセザリー症候群が最も疑わ れる。 抗ＨＴＬＶ-１抗体が陽性で DNA にプロウイルスが単クローン性に組み 込まれていれば ATLL と診断される。
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![平成 27 年 5 月 14 日 [神戸大学大学院農学研究科] 李智博准教授が](http://s1.expydoc.com/store/data/006070707_1-3e6fd1585bf925076db6363e411c729d-250x500.png)
