発症時に劇症型心筋炎の病像を呈した心サルコイドーシスの一剖検例

〔症例報告〕
発症時に劇症型心筋炎の病像を呈した心サルコイドーシスの剖検例
発症時に劇症型心筋炎の病像を呈した心サルコイドーシスの一剖検例
加藤靖周1)，森本紳一郎1)，平光伸也1)，植村晃久1)，溝口良順2)，度会正人3)，菱田　仁1)
【要旨】
心室頻拍と心不全を繰り返し，次第に心機能が低下して心不全死し，剖検にて心サルコイドーシスと診断された症例を経験
したので報告する．症例は38歳の男性で，発熱，下痢に引き続いて，突然心室頻拍と心不全が生じて急性心筋炎と診断された．
心不全は一時改善したものの，再び急性心筋炎様症状を呈し，以後慢性心不全の状態におちいった．また，薬剤抵抗性の持続
性心室頻拍を頻発し，入退院を繰り返した．経過から慢性心筋炎と考え，cyclosporin A，prednisoloneによる免疫抑制療法を
行ったが，徐々に心不全が進行して発症48ヵ月後に死亡した．剖検にて，心重量は530g，高度の心筋細胞の融解消失化と間
質の広範な線維化に加え，非乾酪性の類上皮細胞肉芽種が認められた．また，肺門リンパ節にも類上皮細胞肉芽種が観察され，
サルコイドーシスと確定診断した．本例は，ウィルス性心筋炎に酷似した臨床像を呈して発症した心サルコイドーシスであ
り，ウィルス性心筋炎とサルコイドーシスの関係を考える上で，極めて重要で示唆に富む症例であると考えられた．
[日サ会誌　2001;21:39-45]
キーワード：心サルコイドーシス，ウィルス性心筋炎
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An Autopsied Case of Cardiac Sarcoidosis Showing a Clinical
Picture of Fulminant Myocarditis at Onset
Yasuchika Kato1), Shin-ichiro Morimoto1), Shinya Hiramitsu1), Akihisa Uemura1), Yoshikazu Mizoguchi2),
Masato Watarai3), Hitoshi Hishida1)
【ABSTRACT】
We report a case diagnosed with cardiac sarcoidosis at autopsy. The patient was a 38-year-old man who following onset of
fever and diarrhea suddenly developed ventricular tachycardia and cardiac failure, and was diagnosed with acute myocarditis.
Although he showed tempolary reduction in cardiac failure, symptoms of acute myocarditis reappeared, subsequently, falling
into a state of chronic cardiac failure. Also, drug-resistant sustained ventricular tachycardia frequently occurred, requiring
repeated admissions. Immunosuppressive therapy consisting of cyclosporin A and prednisolone was administered since the
patient was considered to have chronic myocarditis in light of his course, but the cardiac failure gradually worsened and he died
48 months after onset. At autopsy the heart weighed 530 g, and non-caseating epithelioid cell granulomas were noted, in addition
to marked cardiac myocytelysis and extensive interstitial fibrosis. Non-caseating epithelioid cell granulomas were also observed
in the hilar lymph nodes, leading to a definitive diagnosis of sarcoidosis. The cardiac sarcoidosis in this case showed a clinical
picture at onset closely resembling that of viral myocarditis. The present case is thus extremely important and suggestive in considering the relation between viral myocarditis and sarcoidosis.
[JJSOG 2001;21:39-45]
keywords ;
Cardiac sarcoidosis, Viaral myocarditis
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1. 藤田保健衛生大学　循環器科
2. 同　病理科
3. 安城更生病院　循環器科
著者連絡先 : 〒470-1192 愛知県豊明市沓掛町田楽が窪1-98
藤田保健衛生大学循環器内科
加藤靖周
TEL: 0562-93-2312
FAX: 0562-93-2315
1.
2.
3.
Division of Cardiology, Department of Internal Medicine,
Fujita Health University School of Medicine
Department of Pathology, Fujita Health University School of
Medicine
Division of Cardiology, Anjo Kosei Hospital
39
日サ会誌 2001,21(1)
はじめに
●現病歴：生来健康で釣りやスキーをこのみ，1983年の健
サルコイドーシスは，全身に類上皮細胞肉芽腫を形成す
康診断では胸部X線（Figure 1A)，心電図ともに異常所見は
る原因不明の疾患で，一般に予後は良好と考えられている
認められていなかった．1986 年 2 月 17 日，スキー場にて発
が，心病変を合併した場合その予後は不良で，本邦におけ
熱，腹痛，下痢等の感冒様症状が認められた．2 月 19 日よ
るサルコイドーシスの死亡原因の大半を心臓死が占めてい
り動悸と呼吸困難が出現したため，帰宅して安城更生病院
る 1)．しかしながら，生前に心サルコイドーシスと診断す
病院を受診した．胸部X線写真にて心拡大（心胸郭比56.3%）
るのは困難であることが多く2,3)，拡張型心筋症として経過
と両側肺野にうっ血像が認められ（Figure 1B)，また心電
4)．今回感冒罹患後に劇
図にて持続性心室頻拍がみられ（Figure 2A)，ウイルス性
症型心筋炎様病像を呈して発症し，難治性心室頻拍と心不
心筋炎と診断され緊急入院となった．頻拍停止後の心電図
全を呈したため，18カ月間にわたり慢性心筋炎5,6)として治
では，左心性 P 波と II，III，aVF，V5，V6 で ST 低下，V1 ～
観察されている症例も少なくない
療された心サルコイドーシスの一剖検例を経験したので報
V4 で ST 低下と陰性 T 波が認められた（Figure 3A)．利尿薬
告する．
および血管拡張薬等の投与により心不全はすみやかに改善
し，胸部X線上心胸郭比も正常化した（Figure 1C）が，様々
な抗不整脈薬の投与にもかかわらず，発作性の心室頻拍は
症例
頻発した（Figure 2B)．同年3月27日に心カテーテル検査を
●患　者：38歳，男性
施行したが，冠動脈に有意な狭窄性病変はみられず，左室
●主　訴：動悸および呼吸困難感
造影では左室駆出率は 80.0% と良好であった．心不全軽快
●既往歴：1歳の時に丹毒に罹患．
●家族歴：父，心肥大を指摘．母，高血圧にて通院中．
A
C
40
後退院したが，その後も頻回に持続性心室頻拍が出現し，
計8回の入退院を繰り返した．
B
D
Figure 1
Chest X-ray films.
A: At health screening examination in
1983. The cardiothoracic ratio is 43.8%,
and there are no abnormal findings in
the lung fields.
B: At Anjo Kosei Hospital on admission
on February 19, 1986. The
cardiothoracic ratio is increased to
56.3%, and congestion is noted in the
bilateral lung fields.
C: After remission following the initial
episode of cardiac failure. The
congestion has subsided, and the
cardiothoracic ratio has returned to
normal at 45.3%.
D: Prior to death in January 1990. The
cardiothoracic ratio is increased to
60.4%.
〔症例報告〕
発症時に劇症型心筋炎の病像を呈した心サルコイドーシスの剖検例
1988 年 5 月 22 日，再び発熱，咳，関節痛などの感冒様症
●入院時検査所見：白血球数 12,300/ μl，赤血球数 540 万
状の後に心不全におちいった．胸部 X 線写真上心拡大と著
/μl，GOT11 IU/l，GPT8 IU/l，LDH78 IU/l（正常値；50～
102)，CK7IU/l（正常値～35)，尿素窒素18 mg/dl，クレア
チニン1.3mg/dl．
臨床経過：入院後，直ちにCCUへ収容し，ajimalineを静注
したところ心室頻拍から洞調律に復した．発作予防のため
mexiletine 450mg/ 日と pilsicainide 300mg/ 日の内服投与が
開始されたが，著明なPQ時間とQRS幅の延長が認められた
（Figure 3C)．10 月 4 日に施行された右室心内膜心筋生検で
は，心筋細胞の軽度の肥大と配列の乱れが認められる程度
であった（Figure 4A）が，臨床経過からは慢性に経過する
タイプの心筋炎が強く疑われ，11月23日よりcyclosporine A
とprednisoloneによる免疫抑制療法7)を開始した．同薬剤投
与後は特に重大な合併症もなく経過し，心室頻拍の出現頻
度は減少傾向を示した（Figure 5-2)．7月より両薬剤が減量
されると徐々に歩行時の動悸，息切れが出現し，腹痛，腹
部膨満感などの右心不全兆候が出現した．
しい肺うっ血が認められ，血液検査にて心筋
肝逸脱酵素
の上昇がみられたため，2回目のウイルス性心筋炎と診断さ
れ，入院となった．入院加療により心不全は改善したが，
これ以来，心電図上I度房室ブロック，右脚ブロック左脚
後枝ブロックおよび I，aVL の異常 Q 波と ST 上昇が出現し
（Figure 3B)，心エコーでの左室駆出率は 31.9% と著明に低
下した．1988年9月2日，心筋生検を含めた精査目的で当院
へ紹介入院となった．
●身体所見：身長 163 cm，体重 53 kg，体温 36.5 ℃，血圧
100/70 mmHg，心拍数 160/ 分，整，持続性心室頻拍が認め
られた．結膜貧血黄染なし，頚静脈怒張なし．肺野の呼
吸音は正常，心音では心尖部に収縮中期雑音Levine2/6が聴
取された．腹部平坦，軟，肝脾腫なし，浮腫は認められ
なかった．
A
B
Figure 2 Monitor ECG and Holter ECG.
Ventricular tachycardia is found at presentation to Anjo Kosei Hospital (A).
Subsequently, despite the administration of various anti-arrhythmic agents, frequent
ventricular tachycardia is noted on the Holter ECG (B).
41
日サ会誌 2001,21(1)
Dobutamine 3μg/kg/min の投与にて心不全兆候は軽快消
●剖検所見：左肺 550 g，右肺 600 g で，著明な肺うっ血が
失したが，中止すると再び症状の増悪がみられ，カテコラ
認められた．心重量は510 gと増加し，両心房両心室の著明
ミン持続点滴投与からの離脱が困難な状態となった．また，
な拡大が観察され，僧帽弁と三尖弁の弁輪の拡大が認めら
不整脈に対し様々な抗不整脈薬の投与を試みたが，心室頻
れた．しかし冠動脈には有意な狭窄性病変は認められな
拍を予防することはできなかった．次第に腎不全の悪化を
かった．心筋は広範な線維化を呈し，多数の小円形細胞と
生じたため腹膜透析を導入したが，多臓器不全，播種性血
多数の巨細胞をともなう非乾酪性類上皮細胞肉芽腫が認め
管内凝固を生じ，1990年2月25日に死亡した．
られた（Figure 4B)．また両側肺門リンパ節，傍気管リン
パ節など縦隔リンパ節の腫大が認められ，組織学的に非乾
酪性類上皮細胞肉芽腫が確認されたため（Figure 4C)，心
サルコイドーシスと確定診断した．なお心臓および肺門
縦隔リンパ節以外には肉芽腫性病変は認められなかった．
Figure 3 Electrocardiograms.
A: At onset on February 21, 1986. P-sinistrocardiale,
ST depression at II, III, aVF, V5 and V6, and negative
T wave at the anterior chest leads are found. B: At
onset of second episode of acute myocarditis on
May 26, 1988. First degree atrioventricular block,
abnormal Q waves and ST elevation at I, aVL,
complete right bundle branch block, and left
posterior hemiblock are noted. C: During
administration of mexiletine and pilsicainide. PQ
time is 0.36 sec, QRS interval is prolonged at 0.14
sec, and QT interval is markedly prolonged. D: Prior
to death in January 1990.
42
〔症例報告〕
発症時に劇症型心筋炎の病像を呈した心サルコイドーシスの剖検例
B
A
Figure 4 Histopathlogic features.
A: Myocardial biopsy specimen prior to initiation of
immunosuppressive therapy in October, 1988. Only
mild cardiac myocyte hypertrophy and
dysarrangement are found. B: Left ventricular free wall
(x 50). Marked fibrosis and non-caseating epithelioid
cell granulomas accompanying giant cells are
observed. C: Right hilar lymph node (x 40). Noncaseating epithelioid cell granulomas are also noted.
C
Figure 5-1 Clinical course (1)
AJ, ajimaline; CAG, coronary angiography; CP, captopril; DL, diltiazem; DP, disopyramide; DT, digitoxin; FU, furosemide; LC,
lidocaine; MX, mexiletine; PA, procainamide; QN, quinidine; SP, spironolactone; VP, verapamil; VT, ventricular tachycardia.
In February 1986 flu-like symptoms were observed followed by sustained ventricular tachycardia and acute heart failure.
Subsequently, the patient required repeated hospitalization for intractable ventricular tachycardia. In May 1988, heart failure
again developed following flu-like symptoms. The patient was considered to have recurrent viral myocarditis based on the
clinical course.
43
日サ会誌 2001,21(1)
Figure 5-2 Clinical course (2)
AVB, atrioventricular block; DOA, dopamine; DOB, dobutamine; CYA, cyclosporin A;
FOY, gabexate mesilate; FU, furosemide; ISDN, isosorbide dinitrate; LC, lidocaine; MOF,
multiple organ failure; MX, mexiletine; NTG, nitroglycerine; PD, peritoneal dialysis; PS,
pilsicainide; PSL, prednisolone; VT, ventricular tachycardia.
Chronic myocarditis was diagnosed, and immunosuppressive therapy was started from
November 1988 for the ventricular tachycardia and heart failure. It was thought to be
effective in the present case because the frequency of ventricular tachycardia clearly
decreased thereafter. However, the congestive heart failure worsened, leading to
multiple organ failure and disseminated intravascular coagulation, and the patient died
on February 25, 1990.
考察
サルコイドーシスは，年余にわたってゆっくりと進行す
的に心症状，心室頻拍が改善しており，併用した
る全身性の肉芽腫性疾患で，中
prednisoloneの効果であったと考えられた9)．生前に行われ
た心筋生検では非特異的な病変はあるものの非乾酪性類上
皮細胞肉芽腫は認められず，サルコイドーシスとは診断し
えなかった．
Uemura らによると心サルコイドーシスの生検診断率は
19.2% と低率であり 2)，このことが生前に確定診断できな
かった一因と考えられた．本例は，剖検にて心臓および肺
門縦隔リンパ節に巨細胞をともなう非乾酪性類上皮細胞
肉芽腫が認められ，サルコイドーシスと確定診断されたが，
発症時の臨床像はまさにウィルス性心筋炎そのものであっ
た．したがってサルコイド－シスの原因の一つとしてウィ
ルスの関与もありうるのではないかと思われるほどであっ
た．
高年の女性に好発する．
心病変としては，房室ブロックや心室頻拍などの多彩な不
整脈や，左室の壁運動異常を呈する例が多い8)．一方，ウィ
ルス性心筋炎は，発熱，咽頭痛などの感冒様症状に始まり，
生来健康であった症例に突然心不全を起こす急性疾患であ
り，両者に共通した臨床所見はあまり見いだせない．本例
は，発熱，下痢，関節痛などの感冒様症状に引き続き，心
筋逸脱酵素の上昇を伴う心不全で発症しており，急性心筋
炎と考えざるを得ない臨床経過を示している．また同様の
症状をもう一度繰り返しており，2回急性心筋炎に罹患した
稀な症例であると考えていた．さらにその後慢性心不全と
難治性の心室頻拍を呈するようになり，臨床経過から慢性
心筋炎と診断し，免疫抑制療法まで試みた 7)．この際一時
44
〔症例報告〕
発症時に劇症型心筋炎の病像を呈した心サルコイドーシスの剖検例
サルコイドーシスとの鑑別がしばしば問題となる巨細胞
引用文献
性心筋炎においては，ウィルスが関与していると考えられ
1)
る症例報告10)もある．本例において生前にはサルコイド－
シスを全く疑っていなかったため，ツベルクリン反応や血
中ACE活性などは一度も検査しておらず，いつからサルコ
2)
イドーシスに罹患したのかは定かではない．筆者らが検索
した範囲では，本例のように急性心筋炎に酷似した臨床症
3)
状を呈して発症した心サルコイド－シスの症例報告は国
内
外でも認められず，サルコイドーシス患者がウィルス
性心筋炎に罹患したとの報告も認められない．何れにしろ
発症初期に生じた心不全は急性ウィルス性心筋炎が強く疑
4)
5)
われ，ウイルス性心筋炎とサルコイドーシスの関係を考え
る上で，極めて重要な示唆に富む症例であると考えられた．
6)
7)
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45

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