脳脊髄液減少症の病態の研究とくにMRI所見について国立病院機構仙台医療センター脳神経外科同放射線科＊鈴木晋介、上之原広司、栗原玲子＊、桜井芳明臨床研究セミナー2005．10.27 はじめに ► 脳脊髄液減少症（以下CSF減少症）の診断、スクリーニングに際し、頭部MRI所見が重要である特発性低髄液圧症候群で特徴的な髄膜の有意な造影所見を示す典型例はそれほど多くないようである。 ► 当科のCSF減少症の症例の頭部MRI画像所見を検討し、さらに、その問題点に関しても言及したい。脳脊髄液減少症について ► 脳脊髄液が減少することにより慢性的な頭痛、頚部痛、めまい、嘔気、視力障害、倦怠、集中力・思考力・記憶力低下など様々な症状が出現します。 ► 原因の多くは鞭打ちや転倒等、比較的軽微な外傷です。 ► 外傷で一時的に脊髄液圧が上昇した際に神経根部で髄液が漏れ出しそれが持続して徐々に髄液が減少すると考えています。 ► これまでも特発性低髄液圧症候群は慢性起立性頭痛の原因として知られていました。 ► しかしながら鞭打ち症後遺症による不定愁訴の原因の多くがいわゆる低髄液圧症候群（脳脊髄液減少症）によることがわかったのは最近のことで病態はまだよく解明されてはいません。 ► 約20万人∼80万人程度患者さんがいる推定されます。脳脊髄液減少症≒低髄液圧症候群髄液圧が低値でないことが多いため裁判で係争する場合、低髄液圧症候群では合わないため名称を変更することとしたもの。むち打ち症＝≒低髄液圧症候群不定愁訴が主なので、これまで原因不明とされ、精神的なものとされることが多かった。低髄液圧症候群の画像について従って症状は髄液の漏れの部位と一致しない髄液の漏れにより脳や脊髄が下降して発症する硬膜外ブラッドパッチ治療１８G 硬膜外針使用硬膜外腔穿刺は傍正中法で行う。陰圧法で硬膜外腔を推定した後、透視下に硬膜外腔撮影を行い硬膜外腔を確認する。この後に自家血を硬膜外腔に注入するようにしている。（男性：３０~40ml、女性：２０∼25ml ）慢性的には髄液漏出部がシールされ脳の下垂等が元にもどる。症状が改善し安定化する。再発があるとまた症状が出現する。腰椎硬膜外腔より注入した血液腰椎硬膜外腔より注入した血液はC2,3からS2広がる。はC2,3からS2広がる。対象・方法 ► 平成15年6月より平成17年8月までの間に当科で経験した脳脊髄液減少症例は73例（男性29例、女性44例、平均年齢39.1歳）あり、これらを対象としこれらのMRI所見を検討した。 ► 原因の９１％（67例）が外傷。ほか5例が原因不明、1例手術 ► 当科のCSF減少症の診断はRIcisternographyでの3時間後(grade1)、あるいは1時間後の早期膀胱像陽性(grade2)及び髄液漏の所見(grade3)を有する症例とした。 ► MRI上の髄膜造影、小脳扁桃下垂像、神経根周囲のう胞像等を強疑所見とした。 RI grading for CSF hypovolemia Grade 1（3H only) Grade 2 (１H positive) Grade 3 （leak positive) SIH特発性低髄液圧症候群で典型とされるdural enhance case はどの程度かまた放射線科診断医の有意ととる髄膜造影とはどの程度か？３１才男性、スポーツ外傷例 SSS周囲の隙間陽性だが髄膜造影はないと診断された硬膜造影陽性像に関しては硬膜が全周性に造影されること等、放射線科診断医も納得させるようなクライテリアが必要 MRI findings of CSF hypovolemia SSS周囲の隙間 Para SSS space sign Chiari like sign 小脳扁桃の下垂放射線科医が有意ととる dural enhance例は少ない傍矢状洞付近の脳の隙間下垂体の腫大をどの程度とるかも難しい【結果】 ► 73例のMRI所見は有意な硬膜造影を示した症例は 4例(5.5%)、SSS周囲での大脳と硬膜との隙間があり大脳の下垂を疑わせる所見を有するもの73例 (100%)、小脳扁桃下垂像43例(53.9%)、下垂体の腫大を示したもの15例(20.5%)であった。 ► 後頭蓋の狭い傾向があったもの28例(38.3%)であった。 ► 単純XPで頚椎前屈時にADIが４ｍｍ以上の症例が 15例認めた(20.5%)。 64才女性、主訴：頭痛、倦怠感、意識障害 CSH合併例で原因不明２６才男性交通事故（追突）病悩期間6ヶ月。一回のブラッドパッチで軽快した症例５６才女性、８年前鞭打ち損傷 1回のブラッドパッチで軽快した例。ただし未破裂脳動脈瘤が精査で見つかり、この治療どうすべきか？。【考察】 ► 脳脊髄液減少症（以下CSF減少症）の診断に際し、頭部 MRI所見にてスクリーニングすることが重要であるが、特発性低髄液圧症候群の典型とされる髄膜の有意な造影所見を示す例は多くない。異なる病因があるのではないかと思われた。 ► RIstudyで髄液の漏れが明らかに認められる場合(RI grade3例)にMRI３Dミエロを行っている（当院ではMRI予約の都合上MRIを専有できない故）。 ► 下垂体の腫大をどの程度有意にとるかも困難である。2 次性の高プロラクチン血症が2例認められた（1例はドグマチール服用にてPRL４４２↑を示した。）。 ► 大脳や小脳の下垂を疑わせる所見がある場合にCSF減少症の存在を疑いRI検査等で診断するのが現段階ではよいのではと考えている。当科での現状とCSF減少症の今後の展望について ► 当院では入院待ちの患者様は約30名でさらに増加する見込みである。 ► 厚生労働省にての研究班を設置して治療方法（ブラッドパッチ）の保険適応の認可、及びこの病態の解明を行う必要がある。 ► 厚生労働大臣に陳情の機会があった ► 司法の判決でこの疾患単位が確立されつつあり脳脊髄液減少症診断ガイドライン診断１．症状１）痛み：頭痛、頚部痛、背部痛、腰痛、四肢痛２）脳神経症状：めまい、聴力障害、耳鳴り、視力障害、複視、嗄声、咽頭違和感、顎関節症、味覚障害、嗅覚障害３）自律神経症状：微熱血圧障害脈拍異常、動悸、胃腸障害（腹痛、腹満、便秘、下痢）手足冷感、レイノー症状、発汗異常４）大脳機能障害：記憶力低下、思考力低下、集中力低下、睡眠障害、うつ５）その他：倦怠、易感染症、リンパ節腫腸、内分泌障害 ●3項目以上３ヶ月以上持続 2.画像診断 1）Gd造影脳MRI： ①硬膜下く腔拡大、②小脳扁桃下垂③硬膜造影効果④脳静脈拡張⑤脳下垂体腫大 ⑥脳幹扁平化⑦脳室狭小化 ●3項目以上陽性 2）RI脳槽・脊髄髄液シンチグラフィー①3時間以内早期膀胱内RI集積②髄液漏出③ 早期クリアランス ●いずれか1項目以上陽性 3）MRミエログラフィまたはCTミエログラフィ：漏出像宮城県脳脊髄液減少症患者の会の活動浅野県知事に署名提出ブラッドパッチ治療保険適応等に関して坂口大臣に陳情