Videosessie diagnostiek en behandeling van

4-12-2014
Jubileumcongres ParkinsonNet
Utrecht, 21 november 2014
Video-workshop Nederlandse
Werkgroep Bewegingsstoornissen
Dr. Jeroen van Vugt - MST, Enschede
Dr. Teus van Laar - UMCG, Groningen
Prof.dr. Bob van Hilten - LUMC, Leiden
Dr. Agnita Boon - Erasmus MC, Rotterdam
Prof.dr. Henk Berendse - VUmc, Amsterdam
Systematisch observeren
1. Waar bevindt zich de bewegingsstoornis?
2. Hoe ziet de bewegingsstoornis er uit?
3. Onder welke omstandigheden is deze maximaal?
4. Wat is de invloed van provocatie?
5. Zijn er bijkomende verschijnselen zichtbaar?
Het programma
Eerste ronde
- myoclonus
(Agnita Boon)
- tremor
(Teus van Laar)
- video’s beschrijven
Tweede ronde
- chorea
(Jeroen van Vugt)
- dystonie
(Bob van Hilten)
- video’s beschrijven
‘Finale’
- video’s beschrijven
Video-workshop NWB
Utrecht, 21 november 2014
1e ronde
myoclonus en tremor
introductie
Myoclonus: definitie
• Plotse, korte onwillekeurige schokken van een spier
of een paar spieren
myoclonus
21-11-14
Agnita Boon
• Positieve myoclonus: beweging door aanspanning
van spier
• Negatieve myoclonus: beweging door onderbreking
van tonische spieractiviteit = tonusverlies
1
4-12-2014
Myoclonus: classificatie obv
origine
• Corticaal
• Subcorticaal
• Ruggenmerg
• Perifere zenuw
Myoclonus: oorzaken
• Fysiologisch
• Inslaap myoclonieën, de hik
• Essentieel:
• Myoclonus dystonie
• Epileptisch:
• Myoclonieën bij een focale of gegeneraliseerde
epileptische aanval
• Symptomatisch:
• Myoclonieën na reanimatie (posthypoxische
encephalopathie)
Myoclonus: classificatie obv
origine
Myoclonus: classificatie obv
origine
• Corticaal
• Corticaal
• Subcorticaal
• Epilepsie syndromen
• Symptomatisch:
•
•
•
•
•
Medicatie
Neurodegeneratief
Infecties
Auto-immuun ziekten
Metabool – toxisch
•
•
•
•
Myoclonus dystonie
Post-hypoxische encephalopathie
Hersenstam encephalitis
Palatum myoclonus
• Subcorticaal
• Ruggenmerg
• Perifere zenuw
• Ruggenmerg
• Perifere zenuw
Myoclonus: classificatie obv
origine
Myoclonus: classificatie obv
origine
• Corticaal
• Subcorticaal
• Ruggenmerg
• Corticaal
• Subcorticaal
• Ruggenmerg
• Perifere zenuw
•
•
•
•
Tumor
Myelitis
Ischemie
Syringomyelie
• Hemifacialisspasmen
• Perifere zenuw
2
4-12-2014
Definitie van tremor
 Ritmisch
Classificatie van de
InternationalTremor Foundation
 Rust tremor
 Niet vrijwillig
 Oscillerende beweging rondom een
gewricht
 Actie tremor
 Posturele tremor
 Kinetische tremor:
 Intentionele tremor
 Taak specifieke tremor
Waar let je op?
 Plaats van de tremor
 Proximaal/distaal
 Richting van de tremor
Subtypen tremoren
 Parkinson
 Essentieel
 Holmes
 Pro/supinatie
 Cerebellair
 Flexie/extensie
 Dystoon
 Invloed van positieverandering
 Re-emergent tremor
 Palatum
 Orthostatisch
 Functioneel
Video-workshop NWB
Utrecht, 21 november 2014
2e ronde
chorea en dystonie
Chorea
introductie
Jeroen van Vugt
Medisch Spectrum Twente
3
4-12-2014
Chorea
Meest voorkomende oorzaken van chorea
• Iatrogeen (+/- 30.000 ptn/NL)
Chorea (“dans”): onregelmatige, continue vloeiende
bewegingen van romp en extremiteiten
– Dopaminerge medicatie (levodopa dyskinesie)
– Tardieve dyskinesie
– Overige medicatie
• Ziekte van Huntington (+/- 1500 ptn/NL)
• Overig
Levodopa dyskinesie
•
•
•
•
Overtollige, vloeiende, dansachtige bewegingen (chorea)
Naast de chorea vaak ook dystone component
T.g.v. te hoge spiegel van dopaminerge medicatie
Niet te verwarren met tremor (=ritmisch)!
Prof. Dr. Bob van Hilten
Afdeling Neurologie, LUMC
Dystonie – een klinische definitie
Albanese, Mov Disord 2013
Intermitterende of aanhoudende spiercontracties
die aanleiding geven tot abnormale, vaak repetitieve
bewegingen, houdingen, of beiden.
Dystone bewegingen hebben:
Dystonie
Een relevant probleem bij de Z van Parkinson!
•
↑ prevalent bij jonge patienten
• In 2.5% v/d onbehandelde patienten
Debuut: vaak aan de voeten – inspanningsgerelateerd
• 32 % na > 1 jaar behandeling met Levodopa
- een vast patroon
Diverse relaties met serumconcentratie L-dopa:
- early morning dystonia (voeten)  meest prevalent
- bifasisch patroon
- peakdose
- een torsie effect (extremiteiten / romp)
•
Gaat gepaard met forse beperkingen
4