Dystonie in de dagelijkse praktijk Inhoud

Inhoud
Dystonie in de dagelijkse praktijk
Hoe te herkennen en te behandelen binnen dystonieNet
•
•
•
•
Wat is dystonie?
Oorzaak dystonie
Behandeling dystonie
Video’s verschillende uitingsvormen van dystonie
M. Postma
verpleegkundig specialist neurologische bewegingsstoornissen i.o.,
maart 2014
• Neurologische bewegingsstoornis
• Onwillekeurige spiercontracties
• Draaiende- wringende en herhalende bewegingen of
abnormale houding
• Soms spierschokken (jerks), kunnen ritmisch zijn
• In bepaalde spiergroepen of lichaamsdelen
• Kan optreden in alle willekeurige spieren
• ‘Sensorische truc’
Indelingen
• Verdeling
Focaal; segmentaal; hemidystonie; gegeneraliseerd
• Naar beginleeftijd
- jonge leeftijd, voor 26e beginnend
- vanaf het 26e jaar verschijnselen
• Oorzaak
- primair (onbegrepen) sporadisch/familiair (20%)
- secundair (oorzaak bekend)
Oorzaak dystonie
•
•
•
•
•
•
•
Veelal onbekend, ws. op neurotransmitter niveau
Genetisch (DYT 1-17)
Enzymdefect (Wilson) stapeling van koper
Zuurstoftekort (geboorte/hartstilstand)
Infarct/tumor
Neurodegeneratie (Parkinson)
Neuroleptica/anti-emetica (metoclopramide) geïnduceerde
dystonie
Prevalentie primaire dystonie in NL
•
•
•
•
•
•
•
•
Primaire gegeneraliseerde dystonie
Segmentale dystonie
Cervicale dystonie
Blefarospasme
Spasmodische dysfonie
Schrijfkramp
Andere taakspecifieke dystonieën
Oromandibulaire dystonie
700
700
8.000
1.500
1.000
1.200
2.500
1.200
1
Prevalentie secundaire dystonie in NL
• Anti-emetica geïnduceerd: 28,6 per miljoen recepten
• Niet precies bekend
• Schatting van het aantal patiënten met enige vorm
van dystonie meer dan 20.000
• 2/3 heeft een primaire vorm, 1/3 een secundaire
vorm.
Bateman DN, 1985
Behandeling
• Fysiotherapie
• Intramusculaire botulinetoxine injecties in
betrokken spieren
• Medicatie (levodopa,
Trihexiphenidyl (artane®),
benzodiazepines (diazepam,
clonazepam)
• Diepe hersenstimulatie
Effect botuline
Cervicale dystonie
• 56 % vermindering van pijn, standsafwijkingen
en/of onwillekeurige bewegingen bij 85% van de
patiënten
Costa J. et al 2005 & Snaith en Wade, 2008
Blefarospasme
• 95% effectief
Aramideh, 1995
normale motorische zenuw-spier overgang
Afbeelding patient verwijderd vanwege
privacy
motorische zenuw-spier overgang na botuline
behandeling
Cervicale dystonie: retrocollis
2
Problemen in behandeling van
patiënten
Effect fysiotherapie
In combinatie met botuline behandeling blijkt
effectiever dan botuline alleen;
• Patiënten hebben minder pijn
• Verbetering ADL scores
• Lagere botuline dosis
•
•
•
•
Behandelrichtlijnen ontbraken
Laag behandelvolume behandelaar
Grote variatie in uitvoering behandeling
Weinig samenwerking
Tassorelli C, Mancini F, Balloni L et al. 2006;
•
Landelijke samenwerking tussen botuline
gevende neurologen/VS en fysiotherapeuten
op het gebied van patiëntenzorg
onderwijs en onderzoek
•
•
•
Onderzoek naar effect van fysiotherapeutische
behandelrichtlijn voor patiënten met cervicale
dystonie
Botuline behandelrichtlijn voor cervicale
dystonie: online+App beschikbaar
Vaardigheidscursus
Website: zorgzoeker, overleg
botuline app→App store
3
Cervicale dystonie
Dystonie aan de nek- en
halsspieren: abnormale
standen en bewegingen
-1e klachten rond 40-60
jaar
- 1e vijf jaar progressie
Afbeelding patient
verwijderd vanwege
privacy
Soms nekwervel
afwijkingen of
bindweefselvorming
in nekspieren
Scheefstand=
Streng-torticollis
Afbeelding patient verwijderd vanwege
privacy
Cervicale dystonie:
Tremor aan de nek
Afbeelding patient verwijderd
vanwege
privacy
Conversiestoornis/functioneel
Afbeelding patient verwijderd vanwege
privacy
• Neurologische verschijnselen, geen organische
aandoening
• Bevindingen passen niet bij anamnese of neurologisch
onderzoek
• Inconsistenties bij onderzoek
• Oorzaak onbekend, vaak hoge prevalentie van
traumatische gebeurtenis of psychopathologie
4
Blefarospasme
Afbeelding patient verwijderd vanwege
privacy
• 1e klachten tussen het 50e
en 70e jaar.
• Frequent oogknipperen,
onwillekeurig sluiten
oogleden
• Zandgevoel
• Toename klachten bij
wind/zon
• Primair 85%
• Secundair: oogheelkundig
probleem, neurodegeneratieve ziekte
• Andere oorzaken
Afbeelding patient verwijderd
vanwege
privacy
Oromandibulaire dystonie
Afbeelding patient verwijderd vanwege
privacy
•
•
•
•
•
•
Latijn: os (oris)= mond mandibula = kaak.
Opensperren van mond
Onwillekeurig dichtklemmen van kaken
Tuiten, optrekken lippen
Verstoring van spraak, kauwen en slikken
Prevalentie 1.200 patiënten in NL
5
Spasmodische dysfonie
•
•
•
•
In verleden: conversie
Geknepen, geforceerde stemgeving
Zeldzaam
Incidentie: 45 patiënten per jaar in NL
Hemidystonie
• Meestal door hersenbeschadiging na infarct
of tumor
• Kan behandeld worden met diepe
hersenstimulatie
Schrijfkramp
Effect diepe hersenstimulatie
• In 1976 beschreven als neurologische
aandoening
• Verkramping van vingers, hand- en/of
onderarm spieren tijdens schrijven
• Zelden uitbreiding naar andere lichaamsdelen
• Gering effect behandeling
• Ongeveer 25% van de CD patiënten reageren
onvoldoende op de botuline behandeling
• Motorische verbetering tussen 43-76%
Kiss ZH. et al Brain 2007
Speelman JD et al. Eur J Neurol, 2010
Boodschap:
- Niet alles is wat het lijkt
- Dystonie is te
behandelen, mits het
herkend wordt
- Nog vragen?
6

Download Report