Syndroom van Muenke

Syndroom van Muenke
Operatieve correctie van de gesloten kroonnaden is meestal noodzakelijk; de hersenen krijgen zo
meer ruimte om in een normale richting te groeien. Dit voorkomt complicaties zoals verhoogde
hersendruk, vermindering van het gezichtsvermogen en vertraging van de geestelijke ontwikkeling.
Tevens kunnen bij deze operatie de bovenste helft van de oogkassen en het voorhoofd naar voren
worden geplaatst in een normale positie (fronto-orbital advancement). Deze ingreep wordt bij
voorkeur op de leeftijd van 9 tot 12 maanden gedaan. Mocht er bij controle door de oogarts
tekenen van verhoogde hersendruk worden gevonden (papiloedeem), dan zal de operatiedatum
vervroegd worden. Eén operatie is meestal voldoende voor een blijvend resultaat. Slechts bij
uitzondering is een tweede schedeloperatie nodig vanwege verhoogde hersendruk.
Aan eventuele afwijkingen aan handen en voeten die op de röntgenfoto te zien zijn, hoeft in
principe niets gecorrigeerd te worden. Deze afwijkingen hebben normaliter geen klinische
consequenties. Hooguit is er een lichte bewegingsbeperking in de hand of voet.
Ook het syndroom van Muenke is een ziektebeeld met variatie in ernst; controle tijdens de groei is
dan ook zeker noodzakelijk. Deze controle vindt plaats door de plastisch chirurg (groei van de
schedel en het aangezicht), de kaakchirurg en de orthodontist (groei van de boven- en onderkaak)
en de oogarts (zicht). Soms zal op latere leeftijd een ingreep nodig zijn aan de bovenkaak om deze
te verbreden.
Erasmus MC – Sophia Kinderziekenhuis
Afdeling Plastische Chirurgie
Wytemaweg 80
3015 CN Rotterdam
Syndroom van Muenke
POLIKLINIEK CONTROLES NA OPERATIE
3 weken postoperatie
wondcontrole
schedelomtrek
3 maanden postoperatief
1
X schedel lateraal/AP
schedelomtrek
uitslag genetisch onderzoek; op indicatie verwijzing naar
klinisch geneticus
Follow up op leeftijd 1j 6m
Slaapstudie op indicatie
fundoscopie op 1 jr 6 m
schedelomtrek
Follow up op leeftijd 2 jaar
slaapstudie
X schedel lateraal/AP
fundoscopie
schedelomtrek
consult KNO en logopedie voor spraak/taalonderzoek
Follow up op leeftijd 3
Slaapstudie op indicatie
X schedel lateraal/AP
AVD
fundoscopie
schedelomtrek
Consult psychologie/psychiatrie op 3 jaar
Erasmus MC – Sophia Kinderziekenhuis
Afdeling Plastische Chirurgie
Wytemaweg 80
3015 CN Rotterdam
Syndroom van Muenke
Follow up op leeftijd 4 jaar
cranioteam
Slaapstudie op indicatie
MRI op indicatie
X schedel lateraal/AP
fundoscopie
schedelomtrek
Cranioteam op
6; 9; 12; 15; 18; 21, …
Follow up op leeftijd 5; 6; 7; 9; 12; 15, 18; 21 jaar, …
Slaapstudie op indicatie
X schedel lateraal/PA
AVD op 6-12-18 jaar
fundoscopie op 5, 6 jaar
schedelomtrek
fundoscopie op indicatie (afbuigen schedelcurve, hoofdpijn,
slaapstoornis, gedragsverandering, visusdaling)
consult genetica indien gewenst
Laagdrempelig continueren van follow-up
In geval van papiloedeem of andere verdenking op verhoogde ICP:
Binnen 4 tot 6 weken herhalen fundoscopie; indien opnieuw papiloedeem aanwezig:
•
•
•
•
OCT indien patiënt minstens 3 jaar oud is en coöperatief
MKR op geleide van Brouilette score
MRI, eventueel met CT-A
Overweeg invasieve ICP meting
Erasmus MC – Sophia Kinderziekenhuis
Afdeling Plastische Chirurgie
Wytemaweg 80
3015 CN Rotterdam

Download Report