Syndroom van Saethre Chotzen Wat is er aan te doen? Operatieve correctie van de gesloten kroonnaden is aangewezen; de hersenen krijgen dan meer kans zich in een normale richting te ontwikkelen. Tegelijk met het openen van de naad worden het voorhoofd en de bovenste helft van de oogkassen naar voren geplaatst (fronto-orbitale advancement). Deze ingreep wordt bij voorkeur rond de leeftijd van 6 a 9 maanden uitgevoerd. Als er tekenen van verhoogde hersendruk worden gevonde wordt de operatiedatum vervroegd. In ongeveer 1/3 van de patiënten is een tweede schedeloperatie nodig vanwege verhoogde hersendruk. Om deze reden is regelmatige controle door de oogarts noodzakelijk. Als een tweede schedelverruiming noodzakelijk is, kan gekozen worden voor het verbreden van de schedel of het naar achteren plaatsen van het achterhoofd. Deze keuze wordt met name gemaakt op de vorm van de schedel. Aangezien het om een ziektebeeld gaat met variatie in ernst, is controle gedurende de groei zeker van belang. Met name controle voor de ontwikkeling van de boven- en onderkaak samen met de orthodontist blijft nodig. Soms zal een bovenkaakcorrectie nodig zijn, waarbij het dan met name om een verbreding van de bovenkaak gaat. Erasmus MC – Sophia Kinderziekenhuis Afdeling Plastische Chirurgie Wytemaweg 80 3015 CN Rotterdam Syndroom van Saethre Chotzen POLIKLINIEK CONTROLES NA OPERATIE 3 weken postoperatie wondcontrole schedelomtrek 3 maanden postoperatief 1 X schedel lateraal/AP schedelomtrek uitslag genetisch onderzoek Leeftijd 1 jaar Slaapstudie X schedel lateraal/AP fundoscopie AVD schedelomtrek consult KNO voor gehoorstest consult orthoptist voor oogafwijkingen Follow up op leeftijd 1j 3m; 1j 6m; 1j 9 m Slaapstudie op indicatie fundoscopie op 1 jr 6 m schedelomtrek Follow up op leeftijd 2 jaar slaapstudie MRI op indicatie X schedel lateraal/AP fundoscopie schedelomtrek consult KNO en logopedie voor spraak/taalonderzoek en analyse indien MKR afwijkend is consult neurochirurg voor uitslag MRI Erasmus MC – Sophia Kinderziekenhuis Afdeling Plastische Chirurgie Wytemaweg 80 3015 CN Rotterdam Syndroom van Saethre Chotzen Follow up op leeftijd 2½; 3; 3½ jaar Slaapstudie op indicatie X schedel lateraal/AP op 3 jr AVD op 3 jaar fundoscopie schedelomtrek Consult psychologie/psychiatrie op 3 jaar Follow up op leeftijd 4 jaar cranioteam Slaapstudie op indicatie MRI X schedel lateraal/AP fundoscopie schedelomtrek consult neurochirurg Follow up op leeftijd 5; 6; 7; 8; 9; 10½; 12; 15, 18; 21 jaar, … Cranioteam op 6; 9; 12; 15; 18; 21, … Slaapstudie op indicatie X schedel lateraal/PA AVD op 6-12-18 jaar fundoscopie op 5, 6 jaar schedelomtrek fundoscopie op indicatie (afbuigen schedelcurve, hoofdpijn, slaapstoornis, gedragsverandering, visusdaling) consult genetica indien gewenst Laagdrempelig continueren van follow-up In geval van papiloedeem of andere verdenking op verhoogde ICP: Binnen 4 tot 6 weken herhalen fundoscopie; indien opnieuw papiloedeem aanwezig: • OCT indien patiënt minstens 3 jaar oud is en coöperatief • MKR op geleide van Brouilette score • MRI, eventueel met CT-A • Overweeg invasieve ICP meting Erasmus MC – Sophia Kinderziekenhuis Afdeling Plastische Chirurgie Wytemaweg 80 3015 CN Rotterdam