貧血貧血って？貧血とは？抹消血中のＨｂ濃度あるいは赤血球数が正常値以下になった状態（男＜13g/dl 女＜12g/dl）貧血の原因分類 ① 赤血球の喪失 ver. ② 破壊の亢進 ver. （出血など）（溶血性貧血） ③ 成熟赤血球の産生不良 ver. 貧血の原因②（溶血性貧血）溶血性貧血とは？造血能は正常でありながら、赤血球の破壊亢進によって生じる貧血・赤血球の異常・赤血球以外の異常溶血性貧血（赤血球異常①）・赤血球の膜の異常・遺伝性球状赤血球症異常 →脾臓のMqで貪食（血管外溶血）・発作性夜間血色素尿症（ＰＮＨ）膜に対する補体の活性化を制御できない・赤血球酵素異常症・Ｇ６ＰＤ欠損症この酵素は間接的に、膜の酸化を防いでいる・ＰＫ欠損症この酵素により赤血球はＡＴＰを作れる（嫌気的）溶血性貧血（赤血球異常②）・ヘモグロビン異常・鎌状赤血球症グロビン鎖における点突然変異・サラセミアグロビン鎖合成が抑制されて欠損する先天性異常溶血性貧血（赤血球以外の異常）・赤血球に対する抗体による障害・自己免疫性溶血性貧血・血液型不適合・機械的障害赤血球破砕症候群貧血の原因③（赤血球産生不良） ☆赤血球の産生不良食材＝鉄調味料＝ビタミンB12、葉酸コック＝Hbの合成酵素やビタミンB6などの補酵素厨房＝正常な幹細胞と骨髄支持組織 → → → → 食材調味料赤芽球厨房で・・・原因は？Ａ：食材がないＢ：コックが下手Ｃ：調味料がないＤ：厨房がない食材がない（鉄欠乏性貧血）鉄原因は？ヘモグロビン＝ヘム＋グロビン・鉄の需要増大・・・成長期（骨格筋の発達）、妊娠＝・鉄の排泄増加・・・出血プロトポルフィリン＋鉄・鉄の摂取不足・・・ダイエット、胃全摘、小腸切除貯蔵鉄↓ （貯蔵鉄・・フェリチン、ヘモジデリン）血清鉄↓ （貧血）組織鉄↓ ・舌炎、口角炎、嚥下障害・匙状爪コックが下手くそ（鉄芽球性貧血） Hbの合成酵素やビタミンB6などの補酵素材料である鉄をうまく使えないグリシン δALA 合成酵素＋ δALA コハク酸 Pyridoxal phosphate × ・・・・プロトポルフィリンアルコールヘム合成酵素ヘムＦｅ2+ ピリドキシン（ビタミンＢ6） δALA 合成酵素ヘム合成酵素の活性低下！ → ヘム作れず。（鉄は余ってるケド）調味料がない（巨赤芽球貧血）ビタミンB12、葉酸赤芽球が調味料（VitB12、葉酸）不足でうまく成熟できない。 ☆ＤＮＡ合成にとって必要な因子がないため、核の成熟障害をきたす。葉酸欠乏の原因・摂取不足（レバーに多い）・吸収不良調味料がない（巨赤芽球貧血）ＶｉｔB12欠乏の原因 B12 B12 （ＩＦ：内因子）・極端な菜食主義者壁細胞・胃の内因子欠乏 IF IF IF 胃酸がＢ12 を遊離 B12 肝胃切除・回腸異常余ったＢ12 ・競合 IFB12 受容体悪性貧血Ｂ12はトランスコバラミンと結合して血中へ厨房がない（再生不良性貧血）正常な幹細胞と骨髄支持組織骨髄系幹細胞のレベルで骨髄造血能が低下する。なぜ骨髄がおかしくなったのか？先天性・・・Fanconi貧血特発性後天性 90％は特発性！薬剤（抗癌剤など）続発性放射線肝炎ウイルス医療面接のポイント① ・全身症状の有無と内容労作時、息切れや動悸はないか疲れやすくないか便の色調に変化はないか発熱や出血傾向はないか・生活歴食生活、月経の量と期間（女性）を確認・嗜好品、常用薬アルコールの有無と量を確認常用薬の有無と内容を確認医療面接のポイント② ・既往歴胃切除術を受けていないか・家族歴家族に貧血患者はいないか・経過いつから、どの程度の貧血症状か身体診察① ・バイタルサイン体温、血圧・全身状態皮膚の確認（蒼白、黄疸など）・頭頸部顔色：蒼白かどうか結膜、口腔粘膜：貧血や黄疸の有無毛髪：悪性貧血では若年で白髪舌：舌炎、舌乳頭萎縮の有無頸部：頸静脈でこま音を確認、甲状腺腫の有無身体診察② ・胸部機能性心雑音を聴取・腹部肝脾腫の有無、触診で腫瘤の有無・四肢爪変形の有無を確認・神経系深部知覚、深部腱反射の障害の有無を調べる貧血の鑑別疾患貧血の症候易疲労感、めまい、動悸、息切れ、顔面や皮膚・粘膜・爪などの蒼白など貧血のみの特有の症状ではない！貧血を疑ったら・・・ • 血算一式（complete blood cell count:CBC)を行う • RBC、Hb濃度、Ht、網赤血球（Ret）白血球数（WBC）、血小板数血算による貧血の確認後貧血の確認赤血球の異常のみ白血球、血小板の異常ＭＣＶに基づく分類骨髄の検査鑑別診断鑑別診断ＭＣＶ分類についてＭＣＶ＝Ht(%)×１０÷ＲＢＣ（1,000,000/μl）これにより、赤血球の容積が求まる • ＭＣＶ≦80・・・小球性貧血 • 80≦ＭＣＶ≦１００・・・正球性貧血 • １００≦ＭＣＶ・・・大球性貧血１．小球性血清鉄フェリチン・減少 →鉄欠乏性貧血・正常～増加 →遺伝性球状赤血球症サラセミア鉄芽球性貧血慢性疾患に伴う貧血２．正球性網赤血球数・減少～正常骨髄穿刺による特徴的所見あり→ 再生不良性貧血、骨髄異形成症候群、白血病、多発性骨髄腫、癌の骨髄転移なし→ 腎不全、肝障害、内分泌疾患、その他の二次性貧血・増加 Coombs試験（＋）→自己免疫溶血性貧血（－）→その他の溶血性貧血赤血球破砕症候群、出血性貧血３．大球性骨髄穿刺・巨赤芽球あり →ビタミンB12欠乏、葉酸欠乏、薬剤による DNA合成障害、骨髄異形成症候群、 Crohn病、吸収不良症候群・巨赤芽球なし →甲状腺機能低下、再生不良性貧血、肝障害