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Reducción de niveles séricos de Hepcidina en pacientes
con Mielofibrosis tratados con inhibidores JAK-1/JAK-2
Del Orbe Rafael1, Arrizabalaga Beatriz1, Posada Laura1, Moreno María Isabel2, Morán María José2.
1Hospital Universitario Cruces, Barakaldo. 2Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid.
Introducción: La homeostasis del hierro se encuentra
alterada en la Mielofibrosis (MF) dada a la alta
prevalencia de anemia, requerimiento transfusional y el
estado inflamatorio asociado a la propia enfermedad.
Datos publicados recientemente por Pardani y
colaboradores (Am. J. hematol. 88:312-316, 2013)
demuestran que los niveles de Hepcidina en pacientes
con Mielofibrosis se encuentran considerablemente
elevados (media pacientes con MF 156.3 pg/mL, media
pacientes sanos 13.5 pg/mL) y están fuertemente
correlacionados con los valores de Ferritina sérica,
además de estar asociados con una reducción de la
supervivencia.
Objetivo: Determinar los niveles de Hepcidina en
pacientes con MF en tratamiento con inhibidores JAK y
correlacionar con parámetros clínicos y analíticos en
pacientes con MF tratados con Ruxolitinib.
Pacientes y métodos: Se realizó la medición de los
niveles séricos de Hepcidina en seis pacientes
diagnosticados de MF, todos ellos con riesgo intermedio2 y alto según la escala IPSS, tratados con Ruxolitinib, un
inhibidor no selectivo JAK-1/JAK-2, durante los últimos
seis meses. Los pacientes que presentaban dependencia
transfusional también recibieron tratamiento quelante de
hierro (excepto paciente nº 1).
La concentración de Hepcidina en suero se determinó mediante el kit
de ELISA DRG Hepcidin-25 (bioactive) (DRG Instruments GmbH,
Alemania) basado en el principio de unión competitiva. Los pocillos de
la placa están recubiertos con un anticuerpo monoclonal de ratón
dirigido contra un sitio antigénico de la molécula de hepcidina-25.
Hepcidina
sérica*
Paciente 1+
Paciente 2
Paciente 3
Paciente 4
Paciente 5+
Paciente 6
94 ng/mL
12 ng/mL
40 ng/mL
24 ng/mL
138 ng/mL
23 ng/mL
Ferritina
sérica
8825 ng/mL
223 ng/mL
1235 ng/mL
116 ng/mL
2091 ng/mL
862 ng/mL
Ind. de
saturación
Transferrina
Req.
transfusional
107.2 % 4 U/mes
45.4 %
95.6 % 3U/mes
20.9 %
60.4 % 4 U/mes
43.9 %
*Media Hepcidina sérica en cohorte control 9.8 ng/mL. +Fallecido
Conclusiones: En nuestra cohorte de pacientes diagnosticados de
Mielofibrosis observamos valores elevados de Hepcidina y su
correlación directa con los niveles de Ferritina sérica. De hecho,
podemos notar que una Hepcidina alta representa un factor
pronóstico negativo en la supervivencia de los pacientes. Si
comparamos los niveles de Hepcidina observados en nuestros
pacientes con los datos ublicados por Pardani y colaboradores
podemos inferir que el Ruxolitinib juega un papel en la disminución
de los niveles séricos de Hepcidina.

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