Master en Monitorización de Ensayos Clínicos

“PTI REFRACTARIA DE LARGA EVOLUCIÓN: REVISIÓN DE LAS GUÍAS ESPAÑOLAS DE TRATAMIENTO”
Cristina Sierra, Ana Moretó, Gemma Iruín, Elena Landeta, Itsaso Amarika, Miriam Vara, Helena Díez, Clara Gómez, Laura Posada, Juan Carlos García Ruiz. Hospital
Universitario Cruces. Bizkaia.
FUNDAMENTOS
La Trombocitopenia Inmune Primaria (PTI), se caracteriza por ser una enfermedad autoinmune adquirida, de curso clínico variable en la que se produce una
destrucción acelerada y una producción inadecuada de plaquetas. El diagnóstico SIEMPRE es por exclusión y va a existir una respuesta impredecible al tratamiento.
OBJETIVOS
Revisión de las guías españolas de tratamiento de la PTI crónica a propósito de un caso clínico refractario de larga evolución.
PACIENTES Y RESULTADOS
Varón, 54 años diagnosticado de PTI en 2004 con buena respuesta inicialmente a prednisona. Asintomático hasta 2012, momento en el que presenta un nuevo brote.
- Se inicia tratamiento de primera línea con prednisona (1,5 mg/kg), objetivándose respuesta puntual pero no mantenida.
- A continuación, Inmunoglobulinas (1 gr/kg, 2 días) y pulsos de DXM cada 2 semanas sin evidenciarse respuesta.
- A los 6 meses del brote inicial y observando escasa respuesta al tratamiento, se realiza esplenectomía laparoscópica (segunda línea). Se observa respuesta que duró
escasamente 2 semanas con un brusco descenso posterior (8.000/μL).
- Iniciamos una tercera línea de tratamiento basada en la administración de análogos de los receptores de la trombopoyetina. Comenzamos con romiplostin, objetivando
nula respuesta y posteriormente eltrombopag. Desde Julio de 2013 hasta Junio de 2014, presentando importantes altibajos en la cifra plaquetar.
- En Junio de 2014, con una cifra de 13.000 plaquetas/μL, se decide asociar una dosis de Inmunoglobulinas a dosis bajas (0.5 gr/kg). Transcurrida una semana, acude a
Urgencias donde es diagnosticado de un tromboembolismo pulmonar bilateral (TEP), que requerirá tratamiento anticoagulante durante tres meses. Durante este
proceso, alcanza la asombrosa cifra de 709.000 plaquetas pero a la semana, se observa nuevo descenso de hasta 10.000.
- Decidimos plantear una nueva línea de tratamiento e iniciamos tratamiento con anti-CD20 (rituximab 375 mg/m2 x 4). Desde ese momento, el paciente permanece
estable con una cifra de plaquetas > 400.000/μL.
CONCLUSIONES
Las opciones terapéuticas para pacientes refractarios a esplenectomía y a agentes trombopoyéticos son múltiples, pero la tasa de respuesta y su duración son variables.
Además, no hay estudios controlados que evalúen y comparen su eficacia. El rituximab puede ser una opción válida, aunque deben valorarse cuidadosamente sus efectos
secundarios a corto y largo plazo.

Download Report