性格変化から認知症状を発症した50代男性

【主訴】意欲低下
【現病歴】 2年前より性格変化が出現し、1年前より意欲低下・
傾眠傾向、認知症状出現。今回、突然歩行困難となり当院
受診。
【既往歴】幼少期:猩紅熱、:糖尿病
【生活歴】独身、東南アジアなど旅行歴なし
【入院時現症】
身体所見に異常なし, 皮疹(-)
神経学的所見:意識傾眠傾向, 会話不明瞭, MMSE19/30
錐体路症状(+), 前頭葉障害(+), 小脳失調(+),
脳神経症状(-), 感覚障害(-), 髄膜刺激症状(-)
FLAIR
FLAIR
DWI
T2WI
ADCmap
・両側大脳深部白質、右側頭葉先端にT2WI/FLAIR/DWIで
淡い高信号域(ADC低下なし)
・全般性脳萎縮
・基底核のT2WIで低信号
“成人白質脳症”の鑑別診断
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神経梅毒
HIV脳症
ミトコンドリア脳症
橋本病
VitB12欠乏症
CO中毒後後遺症
薬剤性脳症
・進行麻痺
・CADASIL/CARASIL
・ALS-D(両側対称性の萎縮あり)
・筋緊張性ジストロフィー(左右非対称)
・前頭側頭葉変性症(左右非対称の萎縮、高信号は前頭側頭葉
に及ぶ)
・傍腫瘍症候群
神経内科疾患の画像診断;第1版:82-86
血液:TPHA(+),STS(+)
髄液:細胞数増加(リンパ球優位)
TPHA(+),STS(+)
画像所見
ペニシリンG大量療法14日間施行。
MMSE19→22と改善。
スピロヘータのTreponema pallidumによる慢性感染性全身
疾患。排菌患者(第1∼第2期)との直接接触(通常は性交)によ
り伝播される。
【梅毒の臨床経過】
①1期梅毒 感染∼9週: 無症状→初期硬結・下疳、リンパ節腫大(鼠径部など)
②2期梅毒 1∼3年:
リンパ行性・血行性に全身に移行。
バラ疹・扁平コンジローム →自然に吸収、潜伏梅毒。
(2/3はそのまま一生を終える)
③3期梅毒 3∼10年
骨、関節、筋肉、内臓の病変を生じる。ゴム腫、動脈瘤。
④4期梅毒 TPが中枢神経系に進入する。(神経梅毒)
朝倉内科学;第9版:329-330
病態:慢性髄膜炎→脳血管に波及→皮質に進展
  好発:30∼50才男性
  分類:(1) 無症候性神経梅毒
(2)症候性神経梅毒・・・未治療患者の約5%
・髄膜血管型:脳髄膜型、脳血管型、脊髄髄膜血管型
・実質型 脊髄癆(症候性神経梅毒の2%)
進行麻痺(症候性神経梅毒の5%)
視神経萎縮
  治療:ペニシリンGを1800万∼2400万単位/日(6分割し
て静注)10∼14日間投与。
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内科2005:95-5;863-866
今日の治療指針2011;第3章:梅毒
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正常
脳萎縮(特に前頭葉、側頭葉を主体とした)
脳炎、血管炎に関連した皮質、皮質下、側脳室周囲に非特異的
なT2WI高信号(側頭葉先端部の高信号は比較的特徴的)
髄膜の造影効果
ゴム腫:髄膜腫に類似した髄膜由来の肉芽腫性腫瘤(血管に由
来して実質内にみられることもある)
一側側頭葉内側にT2WI/FLAIRで高信号を示し、ヘルペス脳
炎・辺縁系脳炎と似ることがある(経過が鑑別)
ADCは上昇することがある。
Radiology1986;158:439-442
AJNR2001;22:314-316
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性格変化から進行麻痺に至った1例を経験した。
若年男性における側頭葉先端部病変を見た場合は、神経梅
毒の可能性も考慮する必要があると考えられる。