Title Author(s) Journal URL 小児頚椎椎間板石灰化症の1例大山, 昌也; 菅原, 幸子; 石上, 宮子; 須永, 明; 佐藤, 裕; 山崎, 恭子; 外川, 誠一郎; 大野, 博子; 上田, 禮子東京女子医科大学雑誌, 60(7):595-596, 1990 http://hdl.handle.net/10470/7382 Twinkle:Tokyo Women's Medical University - Information & Knowledge Database. http://ir.twmu.ac.jp/dspace/ 65 耐性や毒素産生，さらに種々の病原性に関する等，細 kg．主訴は両後肢麻痺．初診時では，呼吸速拍，股動菌の性質に多様性を付与している．一方，化膿性疾患脈が触知不能，後肢冷感あり．血液検査所見：RBC 560 や細菌性食中毒の代表的な原因菌であるS妙勿♂oooo− 万／mm3， Ht 26％， WBC 18，600／mm3， platelets 18 o％s侃耀％s（以下S．α％％膨s）は，他にtoxic shock 万／mm3， PT 8．9sec， APTT 36．5sec， FDP 20μg／m1． syndrom（TSS）や熱田二皮膚症候群青多彩な病原性 GOT 38U， GPT 98U， LDH 960U， CPK 130U， BUN を有する．また本途は，ヒトのみでなく各種動物にも 36mg／dl．胸部レントゲン所見：心拡大および肺うっ常在しており，ヒトのブドウ球菌症の感染源となる可血．心電図所見：洞調律（心拍数150bpm）， II誘導の能性がいわれている．この複雑な性格を示す菌の R波は2mV， QRS幅は0．04秒．心エコー所見：左房拡 characterizationの指標の一つとしてプラスミドパ大，心室中隔と左室後壁の肥厚．以上より「肥大型心ターンを考え，ヒトの生活環境に近いイヌ由来のS．筋症」と診断し，低分子ヘパリン（50U／kg／h）の点滴 α鷹〃sについて検索を試みた．投与，チクロピジン（10mg／kg／day， PO）投与などを材料および方法：今回検索に供した菌株として，健行った．その後，心横径は，54mmより52mmに減少．康なイヌ31頭の鼻粘膜，口腔粘膜，眼結膜，計93ヵ所一般状態は回復，後肢麻痺が改善され一時退院したが，より分離したSα％廻鋸34菌株を用い各種性状検査を自宅で突然死剖検所見：胸腹部で皮下脂肪織が増加．行なった．プラスミドならびにクロモソームDNAの心重量は34．8g，左房拡張があり，心室中隔と左室の肥調製は，アルカリSDS法を用いたMartin Lindberg 大が顕著．腹部大動脈に血栓を認めず．その他の諸臓らの手法に準じて行ない，アガロースゲル電気泳動に器に著変なし．よって分離・確認した．以上のような所見が得られたが，今回は，心臓につ成績：今回の検索では，本菌の検出率は，全体で36．6％いて，さらに組織学的検索を加え，ヒトの心筋症とのであり，部位別の検出率は，鼻粘膜25．8％，口腔粘膜異同性およびその疾患モデルとしての有用性について 41．9％，眼結膜41．9％となった．プラスミドの保有状検討したい．況は，34菌株中30株からプラスミドが検出され，保有 5．小児頚椎椎間板石灰化症の1例率は88．2％と高値を示した．検出されたプラスミドの（第2病院整形外科）種類は，すべてがクロモソームDNAよりも小さく，お ○大山昌也・菅原幸子・石上宮子・よそ1。2∼2．2Md（メガダルトン）までの，大きさの異須永明・佐藤裕・山崎恭子・なった11種のプラスミドが検出でぎた，また，プラス外川誠一郎・大野博子・上田禮子ミド保有の96．7％は，複数のプラスミドを保有してお小児の椎間板石灰化症は，1924年Baronの報告以来り，プラスミドパターンの検索は，本心のcharacteri− 欧米では百数十例の報告があるが，本邦においては zationに有用と思われる． 1932年水町の報告を初めとして二十数例があるのみで 4．特発性心筋症モデルとしてのFeline Idiopath− ic Cardiomyopathyの検討（実験動物中央施設，第2病理＊）ある．今回われわれは短期間に症状が軽快し，約半年の経過にて石灰化の大部分が消失した一例を経験したので，若干の文献的考察を加えて報告する． ○金井孝夫・上芝秀博・植木キク子・西川俊郎＊・笠島症例：7歳・女子武＊・小山生子主訴：頚部痛・頚部運動制限特発性心筋症idiopathic cardiomyopathyは，1980 現病歴：平成元年9月13日朝より特に誘因なく頚部年目国際心臓連合の定義により高血圧などを除いた原痛とそれに伴う運動糊限出現し9月14日当科初診し因不明の心筋疾患がこの概念となっている．一方，今た．単純レ線にてC314間の石灰化様異常陰影を認め，精日この動物モデルには，自然発症モデルとして遺伝的査目的にて9月18日入院となった．に確立されたマウス（KKマウス， C57BL／6J・dy），ハムスダー（BIO 14．6， BIO 8262）などがある．その他既往歴：平成元年2月，浸出性中耳炎の治療およびアデノイドの摘出を行っている．ネコ，イヌなどで報告があるがその報告例は少ない．入院時所見：左僧帽筋に沿って歯痛・圧痛があり左今回は，自然発症の“ネコの心筋症”の1例を検索す側屈制限が認められた．神経学的所見は正常で筋力低る機会が得られたので，検討を行った．下もみられなかった．症例は，短毛雑種ネコ（4歳8ヵ月，♂），体重は8 検査所見：白血球数11，600／mm3， CRP 2．32mg／d1 595一 66 （神経内科）と上昇していた以外に異常はなかった． ○降矢芳子・中地経過：入院後頚椎カラーを装着し，頚部の安静を愛・内山真一郎・柴垣泰郎・山本健詞・小林逸郎・保っていたところ，約1週間の経過にて症状軽快し，竹宮敏子・丸山勝一白血球数，CRPも正常化したため10月12日退院となっ（救命救急センター）鈴木た．その後単純レ線にて経過観察していたがC314間の忠・浜野恭一石灰化は次第に減少してきており，約半年の経過にて症例は79歳女性．排便後倒れているところを家人に大部分が消失した，また頚部痛の訴えもなく経過良好発見され，救急車で担送され入院した．入院時，軽度の意識障害と四肢麻痺，両側下肢の腱反射充進およびである．病的反射陽性など両側の錐体路徴候を認めたほか，左考察：小児頚椎椎間板石灰化症は成人の椎間板石灰化とは異なり，大多数の例で自然消退するのが特徴で眼外転位および上方注視障害と回旋性眼振を認め，ある．しかしいまだ成因については不明の点が多くわ skew deviation，両眼でのocular bobbing様の垂直性れわれも文献的考察を加え報告する．眼振など多彩な眼症状を認めた．第2病日には右方への注視障害と左方視時に右眼の内転障害および左眼の 6．視力障害を伴い遅発性尺骨神経麻痺を合併した注視方向性水平面眼振，すなわち右one−and−a−half症 polyostotic fibrous dysplasiaの1症例候群を呈した．その後意識状態は徐々に改善したが，（第2病院整形外科）最終的に右one−and−a−half症候群および四肢麻痺を ○高橋厚子・菅原幸子・石上宮子・残している．第5品目に撮影した頭部CTでは病巣は確認できなかったが，同日の頭部MRIでは両側橋下前田健二・藤田知彦・林美恵子・関谷明子・橋本聡 Fibrous dysplasiaは全骨腫瘍の約3％を占める良部腹側および左橋上部傍正中部，右中脳傍正中部に脳性，予後良好な繊維｛生骨腫瘍であるが，その病勢によ梗塞巣を認め，右下部小脳半球に出血性梗塞巣を認めり骨折，骨変形，関節機能障害を来すことが稀ではなた．本症例は突然の発症であり，出血性梗塞が出現してい．特に多発性のfibrous dysplasiaで1まその頻度は高おり，更に塞栓源となる心疾患が認められないことか率でありADLの制限を来すことが多い．ら，脳底動脈領域のartery−to−artery embolisationに症例は44歳男性，他医にて6歳時に多発性丘brous dysplasiaの診断にて，6歳および14歳時に左大腿骨よるtop of the basilar syndrome（Caplan）と考えの湾曲に対し病巣掻爬，骨移植術を施行されfollow られた． upを受けていたが，術後骨移植部骨折のため観血的骨本症例のような脳幹部の梗塞は，異常眼球運動を含接合術を施行された．24歳時，頭蓋骨肥厚による視神む多彩な神経症状を呈し，かつそれらが経過とともに経圧迫のため削除術，また34歳時左上腕骨骨折に対し変化することが多く，これらの所見を詳細に観察する骨掻爬，骨移植術を施行された．41歳時頃より左尺骨ことが，病態の推移を理解するうえできわめて重要と神経麻痺が出現し昭和63年6月3日当院初診cubital 考える． 8．外傷性椎骨動脈閉塞によりWallenberg症候 tunnel syndromeの診断にて昭和63年9月16日King 群を呈した1症例法を施行され現在定期的にfollow upを行っている．（脳神経外科） Fibrous dysplasiaは，一種目骨の形成不全として考 ○田村幸恵・河村高冷・平えられ腫瘍類似疾患として取り扱われている．その病孝臣・谷川達也・加川瑞夫変が1個の骨に限局しているmonostotic飾rous 今回我々は，頭頚部外傷後に椎骨勤脈閉塞を生じ， dysplasiaと2つ以上の骨に多発するpolyostotic 飾rous dysplasiaについてそれぞれ1946年Schlum− Wallenberg症候群を呈した』1症例を経験したので報 bergerおよび1938年Lichtensteinにより報告された．告する．今回，われわれは頭蓋骨肥厚による視力障害と左変形症例は，40歳の男性，喧嘩にて頭頚部打撲後の翌日性肘関節症による遅発性尺骨神経麻痺を合併したより，歩行障害・眩量・意識消失の症状が出現し，近 polyostotic fibrous dysplasiaの1症1列を経験したの医受診時には，右顔面および左上下肢表在知覚異常，で，若干の文献的考察を加えて報告する． Horner症候群を呈したWaUenberg症候群である．受傷後4日目には独歩可となるも，その他の症状に 7．多彩な眼症状を呈した脳幹部梗塞の1例一596一