La valve X 1)  Def : Fuite ou Sténose 2)  Clinique : Triade (Dyspnée, Angor, Syncope, palpit…) 3)  Examen : Souffle (eject. ou Regurg.) 4)  Diagnostic : Echographie ==> (lésion, quantif, retentis, autres…) 5)  Pronostic : Echographie 6)  Surveillance : Echographie 7)  Cathétérisme : Coro si risque ou doute Dg 8)  Traitement : Med = 0 è qd opérer ? Aorte ascendante La fonction - 1 à 20 l/mn - Systolo-diastolique - Antéro et rétrograde Les structures -  Un anneau - Trigones fibreux - Sigmoïdes aortiques - Jonction sino-tubulaire Une structure dynamique Stentless et régression de la masse ventriculaire (S Westaby Ann Thorac Surg 1998;65:235-40) Un flux pulsatile dans une courbe (J Laas Ann Thorac Surg 1999;68:1096-9) Une anatomie asymétrique Un flux asymétrique (H Nygaard Eur J Cardio-thorac Surg 1992;6:609-17) Un Stress asymétrique Le Rétrécissement Aortique Définition •  RA = Sténose •  IA = Insuffisance •  Maladie = RA + IA •  Obstacle à l’éjection du ventricule gauche •  Sténose Valvulaire Aortique –  Dégénératif : Maladie de Monckeberg –  Congénital et «dégénératif » : Bicuspidie vieillie •  Sténose de la voie d’éjection du VG –  Congénital : Diaphragme sous-valvulaire –  Bourrelet septal sous-aortique Epidémiologie •  2/3 Hommes > 1/3 Femmes (plus si Pts âgés) Epidémiology •  AS is primarily a disease of the elderly1,2 Male –  Prevalence increases with an increase in age of population –  Trend for higher prevalence in men than in women •  5% if Age > 75 years •  3% severe è half asymptomatic 1Supino Female PG, Borer JS, et al. Heart Fail Clin 2006; 2: 379-393. 2Nokomo VT, Gardin JM, et al. Lancet 2006; 368: 969-71. 10 Epidémiologie Etiologies des mono-valvulopathies natives opérées « Euro Heart Survey » 100% Autres 80% Ischémique Congénital 60% Inflammatoire 40% Endocardite RAA Dégénératif 20% 0% RA (n=1197) IA (n=369) IM (n=877) RM (n=336) - 38 % > 70 ans - 29 % Réopération valvulaire Etiology: Calcific Aortic Stenosis •  Mechanism of stenosis is similar to atherosclerosis1 –  –  –  –  Mainly solid calcium deposits within the valve cusps Similar risk factors to Coronary Artery Disease (CAD) High coincidence of CAD and AS in same individual2 6th, 7th, and 8th decades of life American Accreditation HealthCare Commission (ADAM) 1Otto CM, 12 Lind BK, et al. Circulation 1994; 90: 844-53. 2Otto CM, Lind BK, et al. New Eng J Med 1999; 341: 142-147. Etiology : Genetic •  While many factors are predicted to cause AS, a genetic predisposition is anticipated –  All of the genes reported to be associated with AVS in at least one published study are shown at the base of the triangle 1Bosse 13 Y, Mathieu P, et al. J Am Coll Cardiol 2008; 51: 1327-36. Etiologies •  1) RA « dégénératif » Maladie de Monckeberg = 80 % / Âge •  Athérome, HTA, Chlamydiae pneumoniae è processus actif •  Traitement par les Statines è non ??? •  2) Bicuspidie congénitale = 15 % •  1 à 2 % de prévalence, dégénérescence accélérée •  Association à : Coarctation, canal artériel, Dilatation Ao. Asc… •  3) RAA •  Jeune, Poly-valvulaire, Maladie avec sténose prédominante •  4) Causes rares •  Congénitaux, Paget, IR des dialysés…. Anatomo Pathologie •  1) RA dégénératif •  Calcification figeant les valves en position fermée •  2) Bicuspidie congénitale •  Idem, Raphé médian, Anneau plus large •  Aorte Ascendante dilatée •  3) RAA •  Fusion commissurale et fibrose •  4) Lésions extra-valvulaires •  Dilatation Ao Asc Asymétrique •  HVG concentrique, Coronaropathie associée Anatomo Pathologie Anatomo Pathologie Anatomo Pathologie Anatomo Pathologie Etiology: Calcific Bicuspid Valves •  Bicuspid valve contributes more to the total number of cases of AS than disease of the tricuspid valve1,2 –  Exists in 1-2% of livebirths (with a 2:1 male:female ratio) –  Process that leads to stenosis of a bicuspid aortic valve is presumably similar to tricuspid valve –  Stenosis typically presents earlier in the 5th-6th decade of life American Accreditation HealthCare Commission (ADAM) 1Roberts WC, Ko, JM. Circulation 2005; 111: 920-25. 2Aboulhosn 20 J, Child JS. Circulation 2006; 114: 2412-22. Valve aortique normale RAC dégénératif Valve aortique bicuspide non calcifiée RAC rhumatismal RAC sur bicuspidie Bicuspid Valves Bicuspid Valves è AAA Physiopathologie Hypertrophie concentrique Fonction systolique conservée Insuffisance cardiaque Baisse de la compliance Risque ischémique accru RA: HVG et variations de volémie •  Hypovolémie Hypervolémie •  Baisse du tonus veineux •  Perte de la contraction auriculaire OAP Baisse du VES et de la PA Compliance normale Pression Compliance basse RA serré PTDVG VTD Volume Normal AS RA: HVG concentrique et contraction auriculaire Ventricule normal Trouble de compliance Pression Pression OG Pression VG * * *: contraction OG temps Contraction oreillette : 10 à 15% du remplissage ventriculaire temps Contraction oreillette : --> 40% du remplissage ventriculaire Physiopatholgie •  Ischémie myocardique •  Angor sans lésion coronaire –  Durée d’ejection, stress parietal, HVG, •  Histoire naturelle du RA •  Phase compensée –  Seul le débit à l’effort est affecté –  FE Conservée, Gradient augmenté •  Phase décompensée –  FE altérée, Gradient diminué, P droite et remplissage élevées Histoire Naturelle •  Progression VARIABLE de la sténose •  7 à 16 mmHg / an •  Progresseurs rapides è - 0,1 à 0,2 cm2 / an •  Période Asymptomatique (Mort subite rare < 1 %) •  Surveiller FE (attention si < 50 %) •  Période Symptomatique •  En général à partir de S<1cm2 mais très variable •  Complications : –  EI –  Embolies systémiques •  Survie moyenne = 3 à 4 ans si Angor ou Syncope = 2 ans si IVG Histoire Naturelle Histoire Naturelle Ross J, Braunwald E, Circulation, July 1968 32 Signes Cliniques Dégénératif découvert après 70 ans RAA et congénitaux souffle très ancien Longtemps asymptomatiques •  Symptomes : « La triade aortique » •  2/3 Angor (Lésions coronaires dans plus de 30 %) •  ½ Syncope ou malaise d’effort •  1/3 Dyspnée d’effort Signes Cliniques •  Examen Physique : peu contributif –  TA pincée –  Choc de pointe étalé en bas et à G –  Frémissement systolique « irradiation » Auscultation Diagnosis: Biomarkers •  Brain Natriuretic Peptide (BNP) –  Thought to be a marker of both hypertrophy and use of preload reserve to maintain compensation1 –  Studied extensively in patients with AS1,2 •  Symptomatic patients have higher concentrations of BNP than individuals without symptoms •  Asymptomatic patients who develop symptoms shortly after BNP measurement have higher concentrations of this peptide than those who remain asymptomatic •  Wide range of values of BNP foreshadow symptom onset in various studies preventing any cutoff from being sufficient to aid clinical management 1Berger-Klein 2Weber J, Klaar U, et al. Circulation 2004; 2303-08. M, Hausen M, et al. Heart 2006; 91: 1639-44. 36 Figure: Gerber IL, Stewart RAH, et al. Circulation 2003; 1884. ECG et Epreuve d’effort HVG = Sokolow augmenté + troubles de la repolarisation dans les précordiales gauches. HAG = P négatif en V1 (si sévère) Ischémie et troubles conductifs ECG d’effort è contre-indiqué si RA serré symptomatique 40 % des asymptomatiques ont une EE ++ - Absence de montée tensionnelle - Hyper excitabilité VG +++ Radiologie - HVG Concentrique - Calcifications Valvulaires Aortiques Diagnosis: Studies •  Electrocardiogram is nondiagnostic –  Usually shows evidence of left-ventricular hypertrophy –  Left-atrial abnormality is typical –  Non-specific ST-wave and Twave abnormalities are common •  Chest radiograph is nonspecific –  Rare cases show calcification of the aortic valve in lateral view 39 Photograph: Cardiovascular Institute, Peking University Echographie HVG è Septum > 15 mm Echographie Surcharge de pression Hypertrophie pariétale concentrique Photo écho de RAC Diagnosis: Studies •  Echocardiogram regularly establishes the diagnosis –  –  –  –  –  Left-ventricular function Extent of hypertrophy Amount of valve calcification Transvalvular pressure gradient Aortic valve area •  Not easily seen because the orifice is small and irregular •  Area of outflow tract, outflow velocity, and velocity of the flow at the valve can be used to calculate the valve area 42 Photograph: Louisiana State University School of Veterinary Medicine