シンポジウム8 アミロイドーシスと腎：診断と治療の進歩 6月19日 09:00〜11:15 Room 1 (パシフィコ横浜会議センター 1階メインホール) 司会高市憲明司会 (虎の門病院腎センター) 西慎一司会 (神戸大学腎臓内科) S-8-6 アミロイドアンギオパチーの病態と治療の展望演者植田光晴 (熊本大学神経内科) 井上泰輝 (熊本大学神経内科) 山下太郎 (熊本大学神経内科) 安東由喜雄 (熊本大学神経内科) アミロイドアンギオパチーは，特に脳血管のアミロイド沈着により生じる病態である脳アミロイドアンギオパチー（CAA）が有名である．CAAのアミロイドを構成する前駆蛋白質はAβである場合が最も多いが，他にも遺伝性CAAで，トランスサイレチン（TTR），シスタチンC，ゲルソリンなどがアミロイドの前駆蛋白質となることが知られている．孤発性に生じるAβ型CAAは加齢とともに増加し，アルツハイマー病と併発する場合も多い．CAAに関連する病態としては，アミロイド沈着により血管壁の変性が生じ脳出血を生じる症例が多いが，アミロイド沈着による血管炎を生じる場合もある．我々は，CAA症例の脳血管壁をレーザーマイクロダイセクション法で分取し質量分析法で解析することで，アミロイド沈着を生じた脳血管壁で変化する分子群を同定した．本症の病態との関連について考察する．TTR遺伝子変異が原因で生じる遺伝性ATTRアミロイドーシスは末梢神経障害や心障害を呈する場合が多いが，遺伝子変異型によって重度の脳血管や髄膜のアミロイドーシスを生じる．ATTR Tyr114Cysは九州に大きな患者集積のある遺伝性アミロイドーシスであるが，重度のCAAを呈することが特徴的である．本アミロイドーシスの臨床症候や剖検所見を含めた病態について概説する．加えて，厚労省政策研究班が中心となり現在実施しているアミロイドーシスに関する全国疫学調査の現状についても報告する． Powered by TCPDF (www.tcpdf.org)