25.09.2015 Immer müde? Wissenswertes zu Blutarmut und Vitaminmangel Inhalt Anämien Eisenmangel & Thalassämien Megaloblastäre Anämien 1. Anämien Definition Immer Verminderung des Hämoglobinwertes Evtl. Verminderung der Erythrozytenzahl Evtl. Verminderung des Hämatokritwertes Wichtiges zum Schluss Klinik -Anämie Symptome wie Müdigkeit, Schwäche -fahle Haut -spröde Nägel -brüchiges Haar -Rhagaden -Pica Mundwinkelrhagaden 1 25.09.2015 1.1. Hypochrom mikrozytäre Anämien 1.1.1. Eisenmangelanämie (erworben) 1.1.2. Thalassämie (vererbt) 1.1.3. Sichelzellanämie und andere (selten) Anämien Einteilung nach morphologischen Kriterien 1.1.Hypochrom mikrozytär 1.2.Hyperchrom makrozytär Normales BB Microzytär, hypochrom, Fe‐Mangel? 1.1.1 Eisenmangelanämie Ursachen Erhöhter Eisenverlust -physiologisch: Menstruation -Blutungen: Hämaturie, Magen-Darmblutungen -Blutspenden 11 2 25.09.2015 Erhöhter Eisenverbrauch -Wachstum -Gravidität -Laktation Verminderte Eisenzufuhr -Diät, Essstörungen -Vegetarier, Veganer a- oder b Malabsorptionsstörungen -Darmkrankheiten (z. Bsp. Zöliakie, M. Crohn) Therapie -Eisensubstitution (oral/intravenös) -Abklärung der Ursache evtl. durch einen Hämatologen Labor Hämatologie 1. Anisozytose 2. Hämoglobin vermindert 3. Indizes MCH, MCV vermindert Hypochrom, mikrozytär Eisenmangel -Erythrozyten meistens vermindert -Leukozyten normal -Thrombozyten normal bis vermehrt -absolute Retikulozytenzahl normal bis vermindert 3 25.09.2015 Mikroskopie -weisses Blutbild unauffällig -Hypochromie -Mikrozytose -Anisozytose (RDW) -Ovaloyten -Anulozyten Differentialdiagnose Begleitanämien bei chronischen Krankheiten -durch chronische Entzündungen / Infektionen -durch maligne Erkrankungen (Lymphome) oft normochrom, normozytär seltener hypochrom, mikrozytär RDW meistens normal Ferritin erhöht! 1.1. Hypochrom mikrozytäre Anämien 1.1.2. Thalassämien 1.1.1. Eisenmangelanämie 1.1.2. Thalassämie minor / major 1.1.3. Sichelzellanämien und andere (selten) Definition Korpuskuläre hämolytische Anämie, autosomal rezessiv vererbt. Thalassämie major = homozygot vererbt Thalassämie minor = heterozygot vererbt Ursachen Synthesestörung des Globin-Anteils im Hämoglobin-Molekül. Vorkommen geographische Häufigkeit in den Mittelmeerländern Die häufigste Form ist eine Störung der BetaKetten. Oft in Kombination mit einem HB-S. in Afrika häufig kombiniert mit Sichelzellanämie 4 25.09.2015 Labor a- oder b Erhöhtes LDH Pathologisches Blutbild Pathologische Hämoglobin Elektrophorese Genetischer Nachweis der Mutationen Verminderte Osmotische Resistenz Mikroskopie Thalassämie minor -unauffälliges weisses Blutbild -leichte bis mittlere Anämie (100-120 g/l) -hypochrom mikrozytär -Aniso- und Poikilozytose -basophile Punktierung -Retikulozyten erhöht Mikroskopie Thalassämie minor Prognose günstig Meistens ohne Behandlung / Therapie Bleibt oft unerkannt Thalassämie major -Linksverschiebung bis zum Myeloblasten -starke Anämie (50-70 g/l) -stark hypochrom mikrozytär -starke Aniso- und Poikilozytose -grobe basophile Punktierung -Targetzellen -Erythroblasten -Retikulozyten erhöht 5 25.09.2015 Thalassämie major Prognose ungünstig, Lebenserwartung ? Erythrozyten hämolysieren viel schneller als normale. Ikterus, Minderwuchs, erniedrigtes Hämoglobin, Patienten erhalten wiederholt Erythrozytenkonzentrate. Therapie Thalassämie major -Erythrozytenkonzentrate (führt zu einer sekundären Hämochromatose). -Knochenmarktransplantation -Stammzelltransplantation Mentzer-lndex = MCV (fl) geteilt durch Erythrozytenzahl (T/L) Werte < 13 weisen auf Thalassämie hin Werte > 13 dagegen eher auf eine Eisenmangelanämie oder Anämie chronischer Erkrankung Bild eines 4 Jahre alten Mädchens mit unbehandelter Thalassämie. Typischer Gesichtsschädel(„Bürstenschädel“) 6 25.09.2015 Eisenmangel Thalassämien minor Erythrozytenzahl normal bis vermindert Erythrozytenzahl erhöht Ferritin vermindert Ferritin normal Mentzer Index: MCV:EC > 13 Mentzer Index: MCV:EC < 13 Beta Thalassämie, Mädchen 7 Jahre, 13 kg 1.2. Hyperchrom makrozytäre Anämien Anämien Einteilung nach morphologischen Kriterien 1.2.1. Megaloblastär 1.2.2. Nicht megaloblastär 1.1.Hypochrom mikrozytär 1.2.Hyperchrom makrozytär Vererbte perniziöse Anämie, Morbus Biermer Symptomatische perniziöse Anämie Antikörper gegen den Intrinsic Factor der Magenschleimhaut (Autoimmunkrankheit) Verschiedene Ursachen: Nach Gastrektomie Vererbte perniziöse Anämie, Morbus Biermer Symptomatische perniziöse Anämie Immer Vitamin B12 Mangel Vitamin B12- und/oder Folsäuremangel Mangelernährung (Malnutrition) Ungenügende Verdauung (Maldigestion) Ungenügende Absorption (Malabsorption) im terminalen Ileum DNS – Synthesestörung Hämatologische Veränderungen Störungen anderer Organe (Nerven) 7 25.09.2015 Klinik -Anämiesymptome wie Müdigkeit, Schwäche -Subikterus -Oberbauchbeschwerden -Gewichtsabnahme -Neurologische Symptome, gestörte Motorik -Zungenbrennen; Lachszunge Therapie Vitamin B12 Mangel intramuskulär (evtl. intravenös) bei einer echten perniziösen Anämie lebenslänglich Folsäuremangel selten! Folsäure peroral oder parenteral Labor Hämatologie 1. 2. 3. 4. 5. Anisozytose Poikilozytose Makrozytose Hämoglobin vermindert Indizes MCH, MCHC, MCV (> 100 fl) erhöht -Leukozyten vermindert -Thrombozyten vermindert Mikroskopie -Makro-/Megalozytär -Howell Jolly (Kernreste) -basophile Punktierung -Rechtsverschiebung -übersegmentierte neutrophile Granulozyten -kernhaltige Ec-Vorstufen Hypersegmentierte Neutrophile 8 25.09.2015 1.2. Hyperchrom makrozytäre Anämien 1.2.1. Megaloblastär 1.2.2. Nicht megaloblastär Megaloblasten 1.2.2. Nicht megaloblastär = makrozytär Ursache Lebererkrankungen Myelodysplastische Syndrome am wichtigsten: Alkoholismus Unterschied megaloblastäre / makrozytäre nicht megaloblastäre Anämie: Im Differentialblutbild der makrozytären nicht megaloblastären Anämie hat es keine Megaloblasten und hypersegmentierte Granulozyten! Das Wichtigste zum Schluss 9 25.09.2015 Normales Blutbild zu dicker Ausstrich Zu dünner Ausstrich Lädierte Zellen Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit 10
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