… Eine Reise … quer durch´s rote Blutbild Interpretation und Differentialdiagnosen Dr. Elisabeth Dietl Abteilung Hämatologie, Onkologie und Palliativmedizin Blutverlust Systemerkrankungen Tumor-/Infekterkrankung, Niereninsuffizienz, Lebererkrankungen Erworbene KMErkrankungen MDS, PNH Zerstörung Verbrennungen, Herzklappen, Hypersplenismus, HUS, Gifte ANÄMIE Aplasie idiopathisch, viral, medikamentös KM-Infiltration Karzinose, Leukämie, Lymphom, Speicherkrankheit, Myelofibrose Mangelzustände Eisen, Vitamin B12, Folsäure Immunologisch Medikamente, infektiös, autoimmun, alloimmun Initiale Diagnostik zur Einteilung der Anämie • Grösse der Erythrozyten (MCV) • Farbstoffgehalt des Einzelerythrozyten (MCH) • Zahl der Retikulozyten • Vorhandensein von Hämolyseparametern LDH Retikulozyten Indirektes Bilirubin Haptoglobin Initiale Überlegungen zur Einteilung der Anämie • Zellgröße der Erythrozyten? • Hyper- oder hyporegeneratorisch? • Mögliche Ursache? Bildung Knochenmark Abbau Milz Anämie ungenügende Bildung, normaler Erythrozytenverlust normal Bildung Abbau • • • • • normale Bildung, vermehrter Erythrozytenverlust normal • • • Bildung DNS-Bildungsstörung Hb-Bildungsstörung Erythropoetinmangel Störung der Stammzelle multifaktoriell Abbau Blutung Defekt der Erythrozyten, korpuskulär bedingte Hämolyse Extraerythrozytäre Faktoren, extrakorpuskulär bedingte Hämolyse MCV niedrig Ferritin niedrig: Eisenmangel Ferritin normal/ erhöht: chronische Erkrankung, Thalassämie, MDS MCV normal Retikulozyten niedrig: Retikulozyten normal: Retikulozyten hoch: aplastische Anämie, renale Anämie, seltene Ursachen chronische Erkrankung Hämolyse, akute Blutung MCV hoch Retikulozyten niedrig: Retikulozyten hoch: B12-Mangel, Folsäure-Mangel, MDS, Lebererkrankung, Zytostatika Regeneration Beispiel 1 • schwere hyperchrome, makrozytäre Anämie • milde Leukopenie und Thrombopenie • Retikulozytenzahl vermindert • Hohe LDH MCV niedrig Ferritin niedrig: Eisenmangel Ferritin normal/ erhöht: chronische Erkrankung, Thalassämie MCV normal Retikulozyten niedrig: Retikulozyten normal: Retikulozyten hoch: aplastische Anämie, renale Anämie, seltene Ursachen chronische Erkrankung Hämolyse, akute Blutung MCV hoch Retikulozyten niedrig: Retikulozyten hoch: B12-Mangel, Folsäure-Mangel, MDS, Lebererkrankung, Zytostatika Regeneration hypersegmentierte Granulozyten Vitamin-B12 Mangelanämie Beispiel 1 • schwere hyperchrome, makrozytäre Anämie • milde Leukopenie und Thrombopenie • Retikulozytenzahl vermindert • Hohe LDH Knochenmark hyperzelluläres Knochenmark Hyperplasie der roten Reihe (blaues Mark) Megaloblasten Megaloblasten Beispiel 2 • • • schwere normozytäre Anämie hyperregeneratorisch Hämolyseparameter MCV niedrig Ferritin niedrig: Eisenmangel Ferritin normal/ erhöht: chronische Erkrankung, Thalassämie MCV normal Retikulozyten niedrig: Retikulozyten normal: Retikulozyten hoch: aplastische Anämie, renale Anämie, seltene Ursachen chronische Erkrankung Hämolyse, akute Blutung MCV hoch Retikulozyten niedrig: Retikulozyten hoch: B12-Mangel, Folsäure-Mangel, MDS, Lebererkrankung, Zytostatika Regeneration Diagnostische Schritte bei hämolytischer Anämie • Blutausstrich: Kugelzellen? Sichelzellen? Fragmentozyten? Diagnostische Schritte bei hämolytischer Anämie • • • • Blutausstrich: Kugelzellen? Sichelzellen? Fragmentozyten? V.a. autoimmunbedingte Hämolyse -> Coombs-Test V.a. thrombotische Mikroangiopathie -> Aktivität von ADAMTS13 V.a. Hämoglobinopathie -> Hämoglobinelektrophorese, ggf. genetische Untersuchungen • Seltenere Ursachen -> Enzymdiagnostik, Durchflusszytometrie Häufigste Form der hämolytischen Anämie ist die Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA): • bedingt durch Wärme- oder Kälteantikörper • häufige Assoziation mit spezifischer Grunderkrankung wie z.B. Kollagenosen, Lymphome, Malignome Beispiel 3 • • Mikrozytäre, hypochrome Anämie Ferritin erniedrigt normal normal hypochrome, mikrozytäre Erythrozyten MCV niedrig Ferritin niedrig: Eisenmangel Ferritin normal/ erhöht: chronische Erkrankung, Thalassämie MCV normal Retikulozyten niedrig: Retikulozyten normal: Retikulozyten hoch: aplastische Anämie, renale Anämie, seltene Ursachen chronische Erkrankung Hämolyse, akute Blutung MCV hoch Retikulozyten normal: Retikulozyten hoch: B12-Mangel, Folsäure-Mangel, MDS, Lebererkrankung, Zytostatika Regeneration Beispiel 4 • • • • Schwere makrozytäre Anämie Hyporegeneratorisch Vit. B12 und Folsäure normal Keine Hämolyseparameter MCV niedrig Ferritin niedrig: Eisenmangel Ferritin normal/ erhöht: chronische Erkrankung, Thalassämie MCV normal Retikulozyten niedrig: Retikulozyten normal: Retikulozyten hoch: aplastische Anämie, renale Anämie, seltene Ursachen chronische Erkrankung Hämolyse, akute Blutung MCV hoch Retikulozyten niedrig: Retikulozyten hoch: B12-Mangel, Folsäure-Mangel, MDS, Lebererkrankung, Zytostatika Regeneration Hyperzelluläres KM. 1. Erythrozytäre Reihe stark vermehrt, linksverschoben und dysplastisch reifungsgestört. 2. Massive Vermehrung von Siderophagen und grobscholligen Ringsideroblasten (Anteil >50%). 3. Granulozytäre Reihe und Megakaryopoese quantitiatv und qualitativ weitgehend regelrecht. MDS, Subtyp RARS Myelodysplastisches Syndrom • Gruppe von klonalen Erkrankungen der hämatopoetischen Stammzelle • Ineffiziente Hämatopoese und Dysplasien im Knochenmark • WHO-Klassifikation 2008: unilinäre – multilinäre Dysplasie Ringsideroblasten Überschuß an Blasten (RAEB-1, RAEB-2) isolierte Deletion 5q • Risikoeinschätzung mit IPSS: Anzahl der Zytopenien Anzahl der Blasten im Knochenmark Karyotyp Beispiel 5 • • • Makrozytäre Anämie Retikulozyten ? Vit. B12 und FS normwertig Pseudopelger hypo-/agranulierte Granulozyten Myeloblastenvermehrung doppelkerniger Normoblast, Kernabsprengungen, atypische Mitosen Dysmegakaryopoese Hyperzelluläres KM. Diffuse Vermehrung von Myeloblasten, Gesamtinfiltration bei ca. 15%. Erythrozytäre Reihe mit makrozytären Reifungsstörungen und dysplastischen Veränderungen. Dysplastische Veränderungen auch in der Megakaryopoese. MDS, Subtyp RAEB-2 … Ende der Reise …
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