Abstract: A. Tuinenburg, et al. Abstract (Clinical haemophilia ) 血友病患者の肥満：出血頻度，凝固因子濃縮製剤の使用，止血および線維 素溶解パラメータが及ぼす影響 Obesity in haemophilia patients: effect on bleeding frequency, clotting factor concentrate usage, and haemostatic and fibrinolytic parameters A. Tuinenburg, S. Biere-Rafi, M. Peters, P. Verhamme, K. Peerlinck, M. J. H. A. Kruip, B. A. P. Laros-Van Gorkom, M. Roest, J. C. M. Meijers, P. W. Kamphuisen and R. E. G. Schutgens 血友病患者（ PWH ）における肥満率が上昇して 濃 度（ VWF:Ag ）， 第 VIII 因 子 活 性， お よ び 内 在 いる。そこで我々は肥満が出血頻度と PWH にお 性トロンビン産生能は，肥満者の方が非肥満者よ ける凝固因子濃縮製剤（ CFC ）使用に及ぼす影響に り高かった。PWH の場合，肥満によるこれらの ついて研究し，肥満において観察される血栓形成 マーカーへの影響は認められなかった。PWH のプ 促進性変化が対照と PWH との間で異なるかどう か評価した。出血回数および CFC 使用について， 肥満（ N ＝ 51 ）と非肥満（ N ＝ 46 ）の血友病 A 患 者間で比較した。止血および線維素溶解に関する マーカーについて，PWH と性別，年齢，肥満度 指数（ BMI ）が一致する非血友病対照（ N ＝ 91 ）と の間で比較した。出血回数 / 患者・月の中央値は， 肥満と非肥満の重症血友病患者間で同程度であっ た（ p ＝ 0.791 ）。 肥 満 の 重 症 血 友 病 患 者 の 場 合， CFC 使用 / 患者・月は非肥満患者の 1.4 倍であった 。 体 重 調 整 後， こ の 差 は 消 失 し た （ p ＝ 0.036 ） 。フォンヴィレブランド因子の血漿 （ p ＝ 0.451 ） Haemophilia (2013), 19, 744–752 © 2013 John Wiley & Sons Ltd 30 Abstract: A. Tuinenburg, et al. ラスミノゲンアクチベーターインヒビター 1 型濃 （ p ＜ 0.001 ）。PWH の場合，肥満は正味の CFC 使 度は，肥満患者の方が非肥満患者より高値であっ 用増加と関連付けられるが，出血頻度には影響を及 たが（ p ＜ 0.001 ），PWH と対照との間では同程度 ぼさない。さらに，PWH の場合，肥満により線溶 。プラスミン -α2 プラスミ であった（ p ＝ 0.912 ） 亢進が軽減される。今後の研究では，肥満の PWH ンインヒビター複合体（ PAP ）濃度は，対照内（ p を対象とした体重に基づく投与による CFC 治療の ＝ 0.011 ） ，PWH 内（ p ＝ 0.008 ）いずれの場合も， 必要性の有無，低用量による出血の予防および治療 肥満者の方が非肥満者より低値であった。一方， の可否について検討する必要がある。 PWH の PAP 濃 度 の 方 が 対 照 よ り 高 値 で あ っ た 31
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