症状から診る神経病学 -脳幹病変 ≪獣医師向け - 埼玉動物医療センター

2014/12/9
埼玉動物医療セン
ター

障害部位によって症状は決まる

シグナルメント + 病歴 + 病変部位 = 鑑別診断

画像異常 ≠ 機能異常
Shinichi Kanazono, DVM, DACVIM (Neurology)
Saitama Animal Medical Center
Synergy Animal General Hospital
Rostral coliculli
Periaquadactal
grey matter
Rostral & Caudal Colliculi
視覚および聴覚を基にした反射の中枢
 MetathalmusのLGN, MGNと連動


動眼神経核
赤核
黒質

鳥類など - 視覚情報はRostral colliculiで処理
される
大脳脚
Canine Brain transection atlas
1
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
CN I: 嗅球
 CN II: 視交差
 CN III-IV: 中脳
 CN V-VI: 橋
 その他: 延髄

不随意
Input: 視神経
Output: 動眼神経
(副交感神経)
 交感神経が調節



環境 + 感情 = 瞳孔径
Courtesy of Dr. JR Coates
Courtesy of Dr. DP O’Brien
• 視覚は正常 / PLR 消失
(internal ophthalmoplegia)
PS
3
• 外傷、眼窩病変
• Short ciliary N - FeLVなど
• Dysautonomia
↓副交感神経- 散瞳
Ciliary
ganglia
対光反射
感覚系-CN II; 運動系-CN III
↓交感神経 – 縮瞳
間接的
PLR
直接的PLR
消失
Courtesy of Dr. DP O’Brien
コリン作動薬
Ach-Rの除神経性過敏症
 0.1% ピロカルピン
 正常な眼と比較
 急速(20-30分)な縮瞳


Handbook of Veterinary Neurology, 5th ed.
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縮瞳
 眼瞼下垂、眼瞼裂
 瞬膜突出
 結膜血管拡張


フェニレフリン点
眼
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
重度の頭部外傷 191症例
12時間毎のICPを180時間後まで測定
 ICP上昇のタイミング:均等に分布
 84−180時間後により上昇:予後に相関
いつ変化を始める?



瞳孔に変化が認められ
た時点では、既にICP
は非常に上昇している。
Chen et al. 2011
片眼散瞳・PLR消失
› 49% CTで片側性異常無し
 両眼散瞳・PLR消失
› 88%死亡

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脳神経3-4
RAS
 UMN経路
 プロプリオセプション
経路
 平衡感覚上行路
 大脳脚
 黒質
脳神経3-4
RAS
 UMN経路 –
赤核
 プロプリオセプション経路
 上行性平衡感覚伝達路
 大脳脚
 黒質


 眼球筋群:7つ
 CN



 検査:生理的眼振
III, IV, VI
各種脳神経障害
意識レベル異常
 UMN性不全麻痺
 姿勢反応異常


前庭機能障害
Dorsal Rectus
(CN-VIII, III/IV/VI)
固定性の斜視
Dorsal
Oblique
Lateral Rectus
Medial Rectus
動眼神経 (III)
滑車神経 (IV)
Ventral
Oblique
Ventral Rectus
外転神経 (VI)
Courtesy of Dr. J Pearce
中脳
大部分の外眼筋 & 瞳孔
 Internal (=pupilomotor) &
External (=Extraocular)
ophthalmoplegia
 外傷、眼窩病変
 中脳病変



3
Dorsal oblique m.
交差する唯一の脳神経
中脳
• 視神経も部分的に交差
固定性背外側斜視
 通常はCN3も一緒に障害
 犬は網膜血管の評価が必要
4

3
Dorsal rectus
4
Dorsal oblique
Medial
rectus
Ventral rectus & oblique
Courtesy of Dr. DP O’Brien
Courtesy of Dr. DP O’Brien
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
Lateral rectus &
retractor bulbi mm.
 固定性内側斜視
 中枢性前庭疾患、
眼窩病変
延髄
6
中脳以下の障害=

UMN経路の機能障害 = UMN性麻痺

Unconscious プロプリオセプション障害
= 運動失調

Conscious プロプリオセプション障害
= 姿勢反応(CP)消失
6
Retractor
bulbi
Lateral
rectus
歩行障害が生じる
Courtesy of Dr. DP O’Brien
 脊髄反射弓の一部を構成
 筋肉を収縮:足を動かす
 演奏家不在/楽器故障
 重力に対する姿勢の維持
 筋肉の緊張度が低下
 随意運動の開始
 体重を支えられない
 LMN緊張度(γ運動神経)の調節
 歩幅の短縮
 錐体外路・錐体路
 ウサギ跳び歩行
 頸部下垂(猫)
Courtesy of Dr. J Coates
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霊長類で重要
反対側へ交差
 Corticospinal tract
 Corticobulbar tract

LMN


Rubrospinal tract
Medullary reticulospinal tract
Pontine reticulospinal tract
Vestibulospinal tract
繊細な動きに重要
› 馬の舌&口唇、アライグマの手
指揮者不在:雑音、協調性無し
歩幅拡大
 筋緊張性 増大
 脊髄反射 正常/亢進

LMN

UMN


目的を持った動き
脳幹のUMN中枢を指揮
 運動失調
 麻痺(虚弱)
 跛行
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
正常?
異常?
異常→ どの足?
跛行
: 有
 麻痺
: 有
 運動失調: 有


無
無
無

“Regularly irregular” foot placement


殆どが整形外科疾患
神経筋疾患でも認められる

麻痺、運動失調と共在?
いつ症状が良い/悪い?


両後肢
歩幅短縮
運動失調?
麻痺?
 跛行?


運動失調=感覚系異常



固有位置受容感覚
足の位置がバラバラ
Irregularly irregular rhythm
プロプリオセプション性
前庭性
 小脳性


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
古典的概念:Conscious vs. Unconscious
Unconscious Proprioception: 運動失調
Conscious Proprioception: 姿勢反応
Unconscious proprioceptionの障害
 運動失調
Conscious proprioceptionの障害
 “CP消失” = 姿勢反応の消失
Unconscious Proprioception: 運動失調
Conscious Proprioception: 姿勢反応
 運動失調+CP消失
› 脳幹、脊髄、末梢感覚神経
 CP消失のみ
› 大脳・間脳
 運動失調のみ
› 小脳
運動神経系異常
 UMN
› 錘体路・錘体外路
 LMN
› 運動神経細胞
› 軸策/髄鞘
› 神経筋接合部
› 筋肉
UMN: 指揮者
LMN: 演奏者
Unconscious Proprioception: 運動失調
Conscious Proprioception: 姿勢反応
UMN経路
LMN経路
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Unconscious Proprioception: 運動失調
Conscious Proprioception: 姿勢反応
UMN: 指揮者不在
LMN: 演奏者不在
10歳齢 雄 YT
急性 四肢不全麻痺(起立不能)
 右:筋緊張度亢進、 左:筋緊張度低下
 左側 Head tilt & Head turn
 運動失調+CP消失+不全麻痺

› 脳幹(中脳、橋、延髄)、脊髄

 CP消失のみ
› 大脳・間脳
 運動失調のみ
› 小脳
 不全麻痺のみ
› 全身性LMN
四肢不全麻痺(右側に強いUMN徴候)
左側前庭障害
 左側前脳障害


L
脳神経:5-12
RAS
 上行性感覚路
 下降性UMN運動路
 呼吸中枢
 血圧維持中枢


顔面・頬などの知覚

そしゃく筋群へのLMN
› 顎を閉じる

副交感神経性:

› 涙腺、nasal gland,
palatine gland
Veterinary Neuroanatomy: A clinical approach
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そしゃく筋の麻痺(両側性)
両側三叉神経炎
 側頭筋萎縮:発症時は無し




ホーナー症候群

狂犬病!!
3つの分枝
› 上顎神経
› 眼神経
› 下顎神経
顔面知覚
 そしゃく筋の運動
 涙腺


両側性

片側性
› 咀嚼筋炎:開口障害
› 三叉神経腫瘍
› 多発性筋炎
› 筋炎(稀)
› 慢性三叉神経障害
› 片側性三叉神経炎(稀)
 閉口障害
› 薬物、悪液質、内分泌
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Courtesy of Dr. DP O’Brien

 膿瘍・炎症
 腫瘍






II 視神経
III 動眼神経
IV 滑車神経
V 三叉(眼)神経
V三叉(上顎)神経
VI 外転神経
V三叉(下顎)神経
顔面筋の運動
耳道内の感覚
 涙腺等(副交感神経)



慢性の顔面神経麻痺
› 顔面筋の線維化・振戦
Handbook of Veterinary Neurology, 5th ed.
Courtesy of Dr. JR Coates
顔面の対称性
M- CN VII
三叉ー顔面反射
S-CN V (眼神経); M- CN VII
耳介内側の感覚
S- CN VII
眼瞼反射
S-CN V (上顎、眼); M- CN VII
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重力方向に対する頭部の位置、動き(方向
および速度)を感知
 頭の位置を保持
 体幹、四肢の姿勢保持
 目の動きを調節:視界の確保


防御機構:
startle response
› Vestibulospinal tracts

補正:
プロプリオセプション、視覚
Courtesy of Dr. DP O’Brien
 三半規管:前庭機能

 蝸牛:聴覚
Hair Cells
Perilymph
Endolymph
Perilymph
III, IV, VI
III, IV, VI
(-)
1+
(-)
(-)
伸筋 (+)
屈筋 (-)
1+
(-)
伸筋 (+)
屈筋 (-)
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III, IV, VI
III, IV, VI
(-)
0
1+
(-)
(-)
伸筋 (+)
屈筋 (-)
1+
(-)
伸筋 (+)
(++)
伸筋
屈筋 (-)
屈筋
生理的眼振:眼を正面に!
 頭の回転方向に急速相
片側性前庭障害
 正常な側のみが眼の動きを刺激
 急速相は正常な側(=病変と反対側)
Video courtesy of Dr. FA Wininger
 病変部位の特定!!!

末梢性 vs. 中枢性

中枢性にしか無い症状がある = 中枢性
中枢性にしか無い症状が無い ≠ 末梢性

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
垂直性眼振 = 中枢性
› Medial Longitudinal Fasciculus (MLF)
Pierrot-Deseilligny_2005_Brain


水平・回転性眼振 = 末梢性 or 中枢性
姿勢による眼振の方向変化 = 中枢性
1.5歳齢 雄 雑種犬
後方にひっくり返る、起立歩行困難
 背湾姿勢
 意識:困惑、やや低下



両眼散瞳、姿勢性垂直眼振
四肢の姿勢反応低下
姿勢反応異常
意識レベル
 散瞳気味
 垂直性眼振

典型例: > 60mg/kg/day, 3-14日間

両側性中枢性前庭障害(+前脳症状など)
鑑別診断?
検査?

治療:ジアゼパム 0.4-0.5 mg/kg q8h 3days
Evans et al._2003_JVIM
改善徴候: 約4日間 vs. 13時間






Case courtesy of Dr M Troxel


1ヶ月間 進行性歩様異常
48時間前よりHead tilt


意識レベル:QAR/disoriented
歩様:右斜頸、右側walk walking
 右側
前庭障害
脳神経:異常なし
姿勢反応:左前後肢 CP消失
 その他 異常なし


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放射線
Bean Hardening アーティファクト
 軟部組織が見づらい


1+
1+
2+
(-)
(-)
(-)
伸筋 (+)
屈筋 (-)
(-)
伸筋 (+)
(++)
伸筋
屈筋 (-)
屈筋
Slide courtesy of Dr. FA Wininger
10歳齢 雄 F.ブルドッグ
急性右側前庭障害
 いつもより大人しい


慢性外耳炎(外耳道線維化)
顔面神経麻痺無し、右顔面筋れん縮
 姿勢反応:正常




両側の聴覚をテスト
電気的活動を記録
› 前庭神経~脳幹

All or None

脳死判定にも有用
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嚥下:3相 複雑なシステム
脳神経異常 (CN IX, X)
 構造異常


› 先天性 - 輪状咽頭アカラジア
口腔相
› 食塊を舌根に溜める

› 口咽頭に運ぶ

(pharyngeal dysphagia)
輪状咽頭相
› 輪状咽頭筋の弛緩&食道筋の収縮
› 後天性 ー 炎症、腫瘍、舌骨装置の損傷
› 輪状咽頭アカラジア

食道相
› 巨大食道症


脳幹後部
非常に遠回り

咽喉頭の筋群
心拍数、血圧の維持

嚥下困難、喉頭麻痺

舌筋群の萎縮、運動異常

食塊を口腔の奥へ運べない
舌の固有筋:舌を出す
 その他の筋群:舌を引き込む









声の変化?
舌の動き?
咀嚼筋?
痛み?
逆流?肺炎?
疲れ易い?






喉頭麻痺?
舌下神経麻痺?筋炎?
多発性筋炎?
顎骨異常?
巨大食道症?
四肢の骨格筋異常も?
外傷、炎症、腫瘍
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大きな脈絡叢
様々な感染症が好む
 RMSF、FIP、CDV
 脈絡叢腫


 機能不全
= 死

嘔吐中枢 area postrema
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