第2回神経科へようこそ - 埼玉動物医療センター

2014/12/9
 足を動かす
 残りの足で体重を支える
 この動作を繰り返す
Shinichi Kanazono, DVM, DACVIM (Neurology)
Saitama Animal Medical Center
Synergy Animal General Hospital
 考える？
埼玉動物医療セン
ター
 リズミカルな筋収縮
局所的に存在する神経細胞群
自律的に脱分極
 相互連絡


 無目的な運動
 通常の歩行には不十分

 協調
＆
LMNを動かす！
目的
 筋骨格系
 CPG
& LMN
 UMN
 高次中枢：目的のある行動
 複雑なフィードバックシステム
› 感覚系＆小脳系経路など
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 運動単位：LMNの機能単位

 脊髄反射弓の一部を構成

筋収縮が全ての運動に必要
運動単位：1本の運動神経が支配する筋線維
› 外眼筋：４本
 筋肉を収縮：足を動かす
› Rectus Femoris M：


本
Motor Unit Recruitment
火事場のクソ力
ATP分類
Type 1
Type 2
主な代謝
酸化
（好気性）
酸化&糖分解糖分解
（嫌気性）
酸化&糖分解酸化&糖分解
収縮速度
緩
中間
速
中間ー速
中間ー速
運動単位の
大きさ
小
中
大
中
中
主な燃料
トリグリセ
ライド
CPK、グリ
コーゲン
CPK、グリ
コーゲン
CPK、グリ
コーゲン
CPK、グリ
コーゲン
疲れ易さ
疲れにくい
やや疲れに
くい
とても疲れや
すい
やや疲れに
くい
やや疲れに
くい
PAS/NADT
Low
Medium
High
Medium
MediumHigh
Oil Red O/
High
Medium
Low
Medium
LowMedium
Type 2B (猫)
Type 2C
(新生児)
Type 2M
(咀嚼筋)
Slide courtesy of Dr. FA Wininger
１つの筋肉内に両方の筋線維が混在：
モザイクパターン
 比率がそれぞれの筋肉によって異なる
 1つのMotor Unit＝１種類の筋線維

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 演奏家不在／楽器故障
 重力に対する姿勢の維持
 筋肉の緊張度が低下
 随意運動の開始
 体重を支えられない
 LMN緊張度(γ運動神経)の調節
 歩幅の短縮
 錐体外路・錐体路
 ウサギ跳び歩行
 頸部下垂（猫）
Courtesy of Dr. J Coates
霊長類で重要
反対側へ交差
 Corticospinal tract
 Corticobulbar tract

LMN
Rubrospinal tract
Medullary reticulospinal tract
Pontine reticulospinal tract
Vestibulospinal tract


繊細な動きに重要
› 馬の舌＆口唇、アライグマの手
指揮者不在：雑音、協調性無し
歩幅拡大
 筋緊張性増大
 脊髄反射正常/亢進

LMN

UMN


目的を持った動き
脳幹のUMN中枢を指揮
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左右の不均衡
 前庭系
› 筋バランス不均衡
› 頸部・四肢の伸筋/屈筋
› 他の前庭系症状

ほとんどの症例は比較的容易
評価が非常に難しい症例も…
 歩行評価の標準手順を設定！

› 御家族から隔離

› 主観的：アドバイスを求める
大脳・間脳系
› 意識・感覚・運動機能
› 無目的には直進可な事も

ヒストリー！
 運動失調
 麻痺(虚弱)
 跛行
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
正常？
異常？
異常→ どの足？
跛行
：有
麻痺
：有
 運動失調：有




無
無
無
両後肢
歩幅短縮
運動失調？
麻痺？
 跛行？



いつ症状が良い／悪い？

“Regularly irregular” foot placement
殆どが整形外科疾患
 神経筋疾患でも認められる


麻痺、運動失調と共在？
 痛み！
 単肢
vs. 複数の肢
 神経根、筋肉





疼痛
多発性関節炎
ROM異常
線維性筋症（薄筋）


椎間板ヘルニア
馬尾症候群
神経鞘腫
神経根炎
滑膜嚢胞（腰仙部）
椎間板脊椎炎
筋損傷（急性、拘縮）
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T1 rib head anomaly

Lumbosacral stenosis
痛みによる跛行
Diskospondylitis

単肢 vs. 複数の肢
Intraforaminal IVDD
Transitional vertebra - Cat
PNST
Intraforaminal IVDD
Courtesy of Dr. Mitsuhiro Shibata
Synovial Cyst
運動失調＝感覚系異常



Ganglioneuritis
固有位置受容感覚
足の位置がバラバラ
Irregularly irregular rhythm
プロプリオセプション性
 前庭性
 小脳性


古典的概念：Conscious vs. Unconscious
Unconscious Proprioception: 運動失調
Conscious Proprioception: 姿勢反応
Unconscious proprioceptionの障害
 運動失調
Conscious proprioceptionの障害
 “CP消失” = 姿勢反応の消失
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Unconscious Proprioception: 運動失調
Conscious Proprioception: 姿勢反応
 運動失調＋CP消失
› 脳幹、脊髄、末梢感覚神経
 CP消失のみ
› 大脳・間脳
 運動失調のみ
› 小脳
Courtesy Dr. Joan Coates
III, IV, VI
III, IV, VI
(-)
0
1+
(-)
(-)
伸筋 (+)
屈筋 (-)
1+
(-)
伸筋 (+)
(++)
伸筋
屈筋 (-)
屈筋
Courtesy of Dr. FA Wininger
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
全ての随意運動を調節
過剰な運動機能を抑制

四肢の運動調節

関節の過屈曲
筋緊張度増大
 Wide-based stance


› 運動の開始は関与しない
前庭機能
 運動の学習


同時に前庭様症状もあり得る
運動神経系異常
 UMN
› 錘体路・錘体外路
 LMN
› 運動神経細胞
› 軸策/髄鞘
› 神経筋接合部
Courtesy of Dr. D O’Brien

基本的な概念：オーケストラ

Gait generator (LMN)

Gait modulator (UMN)
› 筋肉
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UMN
 “指揮者不在”＝雑音
 筋肉の緊張度が増大
› 痙性麻痺、歩幅拡大
 運動開始の遅れ
 通常、プロプリオセプション性運動失調
と共に認められる
Courtesy of Dr. JR Coates
Veterinary Neuroanatomy and clinical neurology
 指揮者の一人舞台：音が出ない
LMN
Courtesy of Dr. JR Coates
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脊髄反射の低下
筋肉の緊張度低下
 神経原性筋萎縮


四肢不全麻痺

運動失調：無し
跛行：
無し


脛骨神経
腓骨神経
Courtesy of Dr. FA Wininger
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
左後肢
膝関節
足根関節
 足首の位置


重症筋無力症


ダニ麻痺
15歳齢去勢雄ヒマラヤン
四肢不全麻痺起立不能
› 亜急性進行性

病歴：
特に無し
全身性LMN疾患
 運動神経細胞体
 神経根
 末梢運動神経
 神経筋接合部
 骨格筋
BUN 22 mg/dL, Cre 2.0 mg/dL
軽度の貧血 (Ht 27%)
 K 2.1mEq/L
 Ca 9.3 mEq/mL
 CK: 正常
 等張尿 USG 1.018
 胸部レントゲン：正常


重度の全身性疾患
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重症筋無力症
甲状腺機能亢進症
 低カリウム筋症
 腫瘍随伴性
慢性進行性全身性LMN徴候
通常は筋組織の著変無し
 2−3日程度で治療に反応





原因疾患：
› CRF、食事、GI loss、甲状腺機能亢進症、利尿
腹部超音波：正常
 抗アセチルコリン受容体抗体：陰性
 T4：正常

剤、高アルドステロン症、尿閉解除後
› 先天性：Burmese cats


疲れると首を曲げる
項靱帯が無い

LMN系疾患
›
›
›
›
›
›
›
›
Gandolfi_2013_PLos One
重症筋無力症
多発性筋炎、筋疾患
低カリウム筋症
筋ジストロフィー症
鉛中毒
慢性有機リン系中毒
多発性神経症
エチレングリコール中毒

中枢性：チアミン欠乏症

ほ乳類の静止膜電位：K+透過性が決定

静止膜電位の維持：Na-K-ATPポンプ
› Goldman-Hodgkin-Katz方程式
脱分極： Na+流入
 再分極： Naチャネル不活化
Kチャネルが後れて開く
› 筋肉： Cl-の流入

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Ca2+
K+
 運動失調＋CP消失
Unconscious Proprioception: 運動失調
Conscious Proprioception: 姿勢反応
UMN: 指揮者不在
LMN: 演奏者不在
› 脳幹、脊髄、末梢感覚神経
 CP消失のみ
› 大脳・間脳
 運動失調のみ
› 小脳
Unconscious Proprioception: 運動失調
Conscious Proprioception: 姿勢反応
Unconscious Proprioception: 運動失調
Conscious Proprioception: 姿勢反応
UMN: 指揮者不在
LMN: 演奏者不在
 運動失調＋CP消失＋不全麻痺

› 脳幹、脊髄
鑑別診断＝
病変部位＋シグナルメント＋ヒストリー
 CP消失のみ
› 大脳・間脳

 運動失調のみ

› 小脳
画像診断？
治療？
 予後？
 不全麻痺のみ
› 全身性LMN
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 よく観察し、異常の3要素の有無に注目
 動物の姿勢に注目
 歩行異常＝機能異常
 機能異常≠画像異常
 わからない？
 誰かに相談！
Courtesy Dr. Joan Coates
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