リベド血管炎とは リベド血管炎(Livedo vasculitis) に対する治療法の検討 病院実習コース薬学科5年A組 二村沙樹 • • • 原因は不明だが何らかの血栓易形成性によると考えら れている。 れている 病理組織学的には、真皮細小血管壁の硝子様変性と微 小血管に血栓を認める。 共通する特異的な検査異常は認められてなく、基礎疾患 もないとされる。 【治療】 • ガイドラインに特定の薬物療法の言及はないが、臨床で は 急性期の炎症を抑える目的や慢性期の再発抑制・ は、急性期の炎症を抑える目的や慢性期の再発抑制・ 疼痛コントロールの目的でステロイドが第一選択薬とな ることが多い。 • 血栓に対して抗血小板療法や抗凝固療法、潰瘍・疼痛な どに対しては対称療法が行われている。 【アレルギー・副作用歴】(+) • トラフェルミンスプレー →蕁麻疹 (因果関係は不明) • スルファジアジン銀クリーム・トレチノイントコフェリル軟膏 →掻痒感 (因果関係は不明) 【身体所見】 身長:155.4cm 体重:47.0kg BMI 19 体表面積:1.393㎡ BMI:19 体表面積 1 393㎡ 【バイタルサイン】 BP 120 82 BP:120-82mmHg H BT 37 0℃ BT:37.0℃ 【入院時皮膚所見】 • 両足外果から足背、内果にかけて米粒大~爪甲大の膿 両足外果から足背 内果にかけて米粒大 爪甲大の膿 苔を付す不整形の潰瘍が多発。 • 潰瘍の辺縁は紅斑を認め一部では毛細血管の拡張を伴 う。 • 周囲には今までの潰瘍の瘢痕や色素沈着が散在。 • 両足背動脈触知(+)、疼痛(+)、しびれ(-)、冷感(-) • 網状皮斑(livedo,リベド)といわれる特徴的皮膚症状を ( ) 主座 する 連 症候群 主座とする一連の症候群 • 下肢の網状皮斑、ときに皮膚潰瘍、 瘍 atrophileblance(白色萎縮症)といった特徴的皮膚症 状を示す。 状を示す • 上記に随伴し、下肢のしびれ、ピリピリするなどの末 梢神経症状や、足 膝関節痛、下肢筋肉痛、下肢の 梢神経症状や、足・膝関節痛、下肢筋肉痛、下肢の 浮腫などの臨床症状がある。 • 発症率は約10万人に1人 • 若い女性に頻発、男女比1:3 • 慢性再発性である。 患者情報 【年齢・性別】25才 【年齢 性別】 才 女性 【主訴】両下腿の潰瘍 【現病歴】 2003年夏:左足底に1cm大の潰瘍が2個出現 皮膚生検よりリベド血管炎 診断 皮膚生検よりリベド血管炎の診断 2008年7月:左足背の浮腫・潰瘍再燃 12月 潰瘍拡大 増数 第1回入院 12月:潰瘍拡大・増数→第1回入院 2010年1月:潰瘍悪化→第2回入院 8月 両足背 外果にかけて潰瘍多発 8月:両足背~外果にかけて潰瘍多発 11月:潰瘍深くなり加療と安静かねて第3回入院 【既往歴】なし 【生活歴】 アル 【生活歴】・アルコール:(+)機会飲酒 ル ( )機会飲酒 ・喫煙:(-) 【持参薬】 • フ プレドニゾロン錠5mg レト ニソ ロン錠5mg 4錠 分1 朝食後 • ファモチジンD錠20mg 1錠 分1 朝食後 • アレンドロン酸ナトリウム水和物錠35mg アレンド ン酸ナトリウム水和物錠35 1錠 ※1週間に1回(土曜日)服用 分1 起床時 • クロピドグレル硫酸塩錠75mg 1錠 分1 朝食後 g 6錠 分3 毎食後 • ベラプロストナトリウム錠20μg • ロキソプロフェンナトリウム水和物錠 3錠 分3 毎食後 レバミピド錠100mg ミヒ ト 錠100mg 3錠 分3 毎食後 • レハ • フェキソフェナジン塩酸塩錠60mg 2錠 分2 朝夕食後(自己調節) • FAD錠10mg 4錠 分2 朝夕食後 • ピリドキサールリン酸エステル水和物錠30mg 2錠 分2 朝夕食後 • ヒ ビタミンC タミンC、ハ パントテン酸配合錠 ントテン酸配合錠 3錠 分3 毎食後 【入院時検査所見】(11/8) ○血液検査 項目 基準値 測定値 WBC(×103/μL) 4 0~8 4.0 8.6 6 12 55↑ Plt(×104/μL) 12.55↑ 項目 RBC(×106/μL) 3.80~4.80 4.59 (g ) Hb(g/dL) 12~16 14.2 Ht(%) 35~43 41.9 基準値 測定値 15~35 15 35 21 7 21.7 NEUT% 38~71 88.1↑ LYMPH% 27~47 9.4↓ ↓ ○生化学検査 項目 基準値 測定値 項目 基準値 (g ) TP(g/dL) 6.5~8.2 6.2↓ ↓ T-Bil(mg/dL) ( g ) 0.2~1.2 0.6 AST(U/L) 13~33 14 CRP(mg/dL) <0.33 0.04 ALT(U/L) 6~30 13 予測Ccr(mL/min) 92.5 LD(U/L) 119~229 158 Q.TPLA(SU/mL) (-) 測定値 (-) γGTP(U/L) 6~46 19 脂質抗体定性 (-) (-) BUN(mg/dL) 8~20 10.3 HBs抗原(COL) <1.0 -(0.3) sCr(mg/dL) 0.48~0.79 0.69 HCV抗体(COL) <1.0 -(0.1) 項目 基準値 測定値 項目 基準値 測定値 リウマチ因子定量(U/mL) ≦3 5 ≦3.5 <10 MPO ANCA(EU) MPO-ANCA(EU) <20 <10 抗CL.B2GPI(U/mL) <3.5 =<1.2 PR3-ANCA(EU) <10 <10 抗CL-IgM抗体(U/mL) <8 =<5 ループスアンチコアグラント <1.3 1.13 【凝固線溶検査】(11/12) 項目 基準値 PT(秒) PT(INR) 10~13 0 3 アルプロスタジル10μg点滴開始 アル ゚ スタジル10 点滴開始 プレドニゾロン20mg 内服 ベラプロストナトリウム ヘ ラフ ロストナトリウム、クロヒ クロピドグレル硫酸塩 ト ク レル硫酸塩 内服 局所処置としてデブリードマン後ブクラデシンナトリウム外用 11/10 潰瘍縮小みられず 疼痛強く十分なデブリードマンできず。痛みに波あり 11/11 処置後の疼痛強 後 リドカインクリーム外用後 リト カインクリ ム外用後、フルルヒ フルルビプロフェン フ ロフェン アキセチル点滴静注→処置とする 11/12 凝固線溶系検査、自 凝固線溶系検査、自己免疫関連検査 免疫関連検査 11/13 新たにワルファリン治療開始 SOAP作成日 患者面談より得られた情報 【自己免疫関連検査】(11/12) ( ) PTコントロール(秒) 【入院時臨床診断名】 リベド血管炎 【SOAP作成までの経過】 11/9 加療、安静のため入院 測定値 項目 11.6 APTTコントロール(秒) 11.3 .3 APTT(秒) 基準値 測定値 25.5~39.5 25.5 39.5 34.3 33.7 0.90 • 疼痛(+)。点滴開始してからは以前より痛み治まっている様子。 痛みには波があるが 特に処置後の痛みが強い 痛みには波があるが、特に処置後の痛みが強い。 • ステロイドによる副作用の理解力はまずまず。 ・副作用対策のための併用薬についての理解良好。 副作用対策のための併用薬についての理解良好 ・胃腸障害やほてりなどなし。 ・少し顔が丸くなった気がするとのこと。 ・少し顔が丸くなった気がするとのこと ・眠れなくはないが寝つきは悪そう。 フェキソフェナシ ン塩酸塩錠はかゆみがある時に内服している。 • フェキソフェナジン塩酸塩錠はかゆみがある時に内服している。 • コンプライアンス良好。 予測Ccr=92.5mL/min / 検査所見より肝・腎機能問題なし。 検査所見より肝 腎機能問題なし。 • 予測 • 気持ちは落ち込み気味でこちらからの問いかけには答えるが、 口数は少ない。 SOAP作成日(11/13)のProblem List #1 リベド血管炎 ・ワルファリン錠1mg 2錠 分1 朝食後 ・プレドニゾロン錠5mg 4錠 分1 朝食後 ・アルプロスタジル10μg点滴 アルプロスタジル10 点滴 ・ベラプロストナトリウム20μg錠 6錠 分毎食後 クロピドグレル硫酸塩錠75mg 1錠 分1 朝食後 ・クロピドグレル硫酸塩錠75mg #2 ステロイド副作用対策 ・ファモチジンD錠20mg 1錠 分1 朝食後 ・アレンドロン酸ナトリウム水和物錠35mg 1錠 ※1週間に1回(土曜日)服用 分1 起床時 #3 疼痛コントロール 疼痛コントロ ル ・ロキソプロフェンナトリウム水和物錠 3錠 分3 毎食後 レハ ミヒ ト 錠100mg 3錠 分3 毎食後 ・レバミピド錠100mg ※処置前にリドカインクリーム外用、フルルビプロフェン アキセチル点滴静注 #4 掻痒 ・フェキソフェナジン塩酸塩錠60mg 2錠 分2 朝夕食後 #5 不眠 SOAP #1 リベド血管炎 Subjective Data • 痛いです。 • 入院して点滴するようになってからは少しはましになりました。 Objective Data 【年齢・性別】25才 女性 【身体所見】身長:155.4cm 体重:47.0kg 【既往歴】なし 【生活歴】・アルコール:(+)機会飲酒 ・喫煙:(-) 【アレルギー・副作用歴】(+) • トラフェルミンスプレー トラフ ルミンスプレ →蕁麻疹 蕁麻疹 (因果関係は不明) • スルファジアジン銀クリーム • トレチノイントコフェリル軟膏 →掻痒感 (因果関係は不明) 【薬物療法】 ワルファリン錠1mg 2錠 分1 朝食後 ・ワルファリン錠1mg ・プレドニゾロン錠5mg 4錠 分1 朝食後 アル タジル μg点滴 ・アルプロスタジル10μg点滴 ・ベラプロストナトリウム20μg錠 6錠 分毎食後 g 1錠 分1 朝食後 ・クロピドグレル硫酸塩錠75mg • ファモチジンD錠20mg 1錠 分1 朝食後 • アレンドロン酸ナトリウム水和物錠35mg 1錠 ※1週間に1回(土曜日)服用 分1 起床時 • ロキソプロフェンナトリウム水和物錠 キ ゚ ウ 水和物錠 3錠 錠 分3 分 毎食後 • レバミピド錠100mg 3錠 分3 毎食後 • フェキソフェナシ フ キソフ ナジン塩酸塩錠60 ン塩酸塩錠60mg 2錠 分2 朝夕食後 • FAD錠10mg 4錠 分2 朝夕食後 • ヒ ピリドキサ リト キサールリン酸エステル水和物錠30mg ルリン酸エステル水和物錠30mg 2錠 分2 朝夕食後 • ビタミンC、パントテン酸配合錠 3錠 分3 毎食後 【入院時皮膚所見】 • 両足外果から足背、内果にかけて米粒大 両足外果から足背 内果にかけて米粒大~爪甲大の膿苔を付 爪甲大の膿苔を付 す不整形の潰瘍が多発。 • 潰瘍の辺縁は紅斑を認め一部では毛細血管の拡張を伴う。 • 両足背動脈触知(+)、疼痛(+)、しびれ(-)、冷感(-) 【検査所見】 • WBC(×103/μL) 12.55↑ ( (NEUT%88.1↑ ↑ LYMPH%9.4↓) ↓) • TP(g/dL) 6.2↓ 【凝固線溶系検査】 PT(INR) 0.90 0 90 【自己免疫関連検査】 項目 基準値 測定値 項目 基準値 測定値 リウマチ因子定量(U/mL) ≦3.5 <10 MPO-ANCA(EU) <20 <10 抗CL.B2GPI(U/mL) <3.5 =<1.2 <1.2 PR3-ANCA(EU) PR3 ANCA(EU) <10 <10 抗CL-IgM抗体(U/mL) <8 =<5 ループスアンチコアグラント <1.3 1.13
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